A doença de Whipple é hereditária?

A doença de Whipple é uma infecção pela bactéria Tropheryma whippelii que produz uma variável afetação de diferentes órgãos, sendo as articulações, o aparelho digestivo, o coração e o sistema nervoso central os principais alvos do bacilo.

O modo de contaminação e disseminação de Tropheryma whippelii não é conhecido, mas não parece que a doença seja transmitida entre as pessoas.

Atualmente, ainda existem muitos fatos desconhecidos sobre a doença de Whipple, incluindo sua natureza hereditária. No entanto, pesquisas descobriram que pacientes que têm essa doença rara possuem um antígeno chamado HLA-B27, que predispõe a pessoa a uma reação anormal às bactérias citadas, e curiosamente esses pacientes têm um defeito no sistema imunológico que os torna mais suscetíveis.

Estas bactérias são comuns no solo ou na água, e vários casos da doença ocorreram em pessoas que trabalham onde eles têm contato freqüente com o solo, como agricultura e construção. Estas bactérias também podem fazer parte da flora normal do corpo. Um estudo revelou sua presença na saliva em 35% de uma amostra de 40 pacientes saudáveis. Vale ressaltar o fato de que a doença de Whipple é mais freqüente em pessoas que possuem um antígeno conhecido como HLA-B27, sugerindo que pode haver uma predisposição genética (suscetibilidade) em pessoas afetadas com a doença, resultando em uma resposta anormal a uma bactéria. Ocorre frequentemente em humanos. E a maioria, se não todos os pacientes, tem um defeito imunológico que dificulta o combate a infecções.

Classicamente, a doença de Whipple foi dividida em três etapas, que podem ser espaçadas por anos no tempo.

Primeiro Estágio da Doença de Whipple

No primeiro estágio da doença de Whipple, predomina uma condição clínica inespecífica, com artralgia (dor articular) , perda de apetite e peso, febre, dor abdominale tosse.

Segunda etapa da doença de Whipple

Uma segunda fase da doença de Whipple é caracterizada pelo aparecimento de diarreiade aspecto esteárico (com alto teor de gordura) com dor abdominal e perda de peso significativa.

Terceira Fase da Doença de Whipple

Finalmente, há um terceiro estágio da doença de Whipple, onde surgem complicações neurológicas, cardíacas e hiperpigmentação cutânea, além das manifestações já descritas, e uma maior perda de peso que pode atingir a caquexia.

A evolução natural da doença leva à morte em um número significativo de casos.

O envolvimento articular é o mais frequente. Pode ocorrer muitos anos antes do restante dos sintomas e é caracterizada por poli-síndromes simétricas e migratórias, com predileção pelos membros inferiores.

As manifestações digestivas podem estar ausentes em uma alta porcentagem de pacientes. Como já dissemos, geralmente é muito inespecífico, com dor abdominal e diarréia crônica com características estereotáxicas, com perda de apetite e peso associados.

No sistema nervoso central, a doença pode se manifestar como uma dor de cabeça simples ou produzir sintomas mais variados de meningite (dor de cabeça, febre alta e alteração do nível de consciência) ou a tríade clássica dessa doença neurológica, que consiste em:

– demência .

-Alterações na mobilidade ocular.

-Mioclonia ( movimentos involuntários anormais ).

Outro sistema freqüentemente envolvido no sistema cardiovascular. Eles geralmente são manifestações tardias da doença de Whipple. Podem ocorrer pericardite, miocardite ou endocardite, difíceis de diagnosticar etiologicamente devido à negatividade das culturas e à habitual separação temporária do restante da apresentação clínica.

Finalmente, lesões de outros órgãos, como os olhos, onde podem aparecer na forma de uveíte ou ceratite também foram descritas.

Prognóstico da Doença de Whipple

Desde a descoberta da origem infecciosa das manifestações clínicas e a chegada dos antibióticos, o prognóstico da doença melhorou substancialmente, atingindo uma taxa de cura sem sequelas superiores a 90%.

No entanto, as recidivas ainda são frequentes, geralmente em condições neurológicas ou cardiovasculares. Estes geralmente ocorrem nos primeiros quatro anos após o diagnóstico, por isso um acompanhamento médico prolongado é recomendado (até 10 anos são recomendados).

Tratamento para a doença de Whipple

O tratamento da doença de Whipple é com antibióticos e melhorou muito o prognóstico da doença. Isso é feito em duas fases:

-Uma fase inicial de duas semanas, com penicilina G intramuscular e estreptomicina.

-Uma fase de manutenção, com trimetoprim-sulfametoxazol. A duração desta segunda fase é variável.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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