Síndrome de Heyde: Causas, Sintomas, Tratamento, Fisiopatologia, Prognóstico, Epidemiologia

Um grande número de vasos sanguíneos é encontrado dentro do trato digestivo do corpo humano. A Síndrome de Heyde é uma condição caracterizada pelo comportamento anormal destes vasos sanguíneos, levando a hemorragias no interior dos intestinos. Essas anormalidades vasculares são de natureza congênita ou estão associadas a distúrbios sistêmicos subjacentes, como a síndrome de Heyde. O risco de desenvolver anormalidades com os  vasos sanguíneos aumenta com o envelhecimento e na presença de outros distúrbios cardiovasculares.

A Síndrome de Heyde é uma condição rara caracterizada por uma tríade de estenose aórtica, coagulopatia adquirida e anemia secundária a hemorragia gastrointestinal que leva à angiodisplasia, ou seja, malformação vascular no intestino. Foi descoberto pelo Dr. Edward C. Heyde no ano de 1958 e depois disso foi nomeado após ele. A etiologia exata da Síndrome de Heyde ainda não está clara; no entanto, a teoria mais aceita afirma que é causada pela atividade anormal do fator de von Willebrand ao cruzar a válvula estenótica, que por sua vez aumenta o risco de sangramento intestinal.

O fator Von Willebrand (vWF) é uma glicoproteína sanguínea que auxilia na coagulação sanguínea e na coagulação sanguínea. A deficiência ou disfunção do FvW aumenta o risco de sangramento, predominantemente em áreas com alto fluxo sanguíneo.

A síndrome de Heyde é caracterizada principalmente por sangramento gastrointestinal. Isso se apresenta como:

• Melena: fezes de cor marrom ou fezes manchadas de sangue.
• Hematêmese: vomitando sangue.
• Hematoquezia: Descarga sanguínea fresca com fezes.
• Desconforto abdominal.

A Síndrome de Heyde está intimamente associada à anemia. A perda crônica de sangue durante um período de tempo pode levar à palidez, fadiga , falta de energia e sensação constante de exaustão. Os sintomas acima mencionados, além da presença de estenose aórtica, referem-se à Síndrome de Heyde.

A Síndrome de Heyde é uma condição rara observada em 3% da população com estenose aórtica. A síndrome de Heyde é mais comum entre a população idosa do que a faixa etária mais jovem, pois a ocorrência de estenose aórtica e angiodisplasia aumenta com a idade.

O prognóstico da Síndrome de Heyde é geralmente brilhante e bom. Se detectado precocemente, os sintomas da Síndrome de Heyde podem ser revertidos. Uma vez que a causa subjacente da hemorragia é detectada, o sangramento pode ser controlado. Na maioria dos casos, os sintomas da síndrome de Heyde foram completamente resolvidos com a substituição da válvula aórtica. No entanto, se não for tratada, a Síndrome de Heyde pode levar a uma situação de risco de vida em vista do sangramento excessivo.

A correlação exata entre estenose aórtica e sangramento do trato gastro-intestinal ainda não foi confirmada. Um grande número de estudos foi realizado e foi proposto que a Síndrome de Heyde seja possivelmente causada pela forma leve da doença de Von Willebrand, levando a anormalidades da coagulação. Foi notado que a anormalidade da coagulação melhorou com a substituição da válvula aórtica. Um estudo realizado por Vincentelli et. al. proclama que esta anormalidade de coagulação é causada pela quebra anormal da molécula de vVF pela enzima chamada ADAMTS13, em vista do estresse excessivo ao redor da válvula aórtica. Isso dificulta a coagulação do sangue no trato gastrointestinal, levando a um sangramento anormal.

As complicações da síndrome de Heyde incluem:

• Instabilidade hemodinâmica: É uma condição caracterizada por pressão arterial instável devido ao fluxo sanguíneo insuficiente para os órgãos. Em casos graves, suporte farmacológico ou mecânico pode ser necessário para manter o débito cardíaco.
• Perda de sangue crônica
• Lesões gastrointestinais
• Anemia ferropriva.

A presença de estenose aórtica subjacente pode comprometer o débito cardíaco, o que pode levar à situação de risco de vida em pacientes anêmicos.

O risco da Síndrome de Heyde aumenta com o envelhecimento e é visto como tendo estreita relação com os fatores de risco cardiovasculares tradicionais.

O primeiro passo no diagnóstico da Síndrome de Heyde seria obter um histórico completo do paciente. Todos os distúrbios subjacentes devem ser observados. O exame oculto das fezes geralmente parece positivo. Um exame físico não é suficiente para o diagnóstico correto. Os seguintes estudos investigativos são realizados para detecção e manejo precoce:

• Colonoscopia para Diagnosticar a Síndrome de Heyde: O sangramento gastrintestinal é comumente diagnosticado através de uma colonoscopia de rastreamento. No entanto, em certos casos, pode ser perdido e outras investigações são feitas para o diagnóstico correto.
• Endoscopia: Uma endoscopia do trato gastrointestinal superior e inferior pode ser considerada para detecção de pontos hemorrágicos.
• Angiografia para Diagnosticar a Síndrome de Heyde: A angiografia da vasculatura do cólon pode ajudar a determinar a localização do sangramento gastrointestinal.
• Ecocardiografia: Um estudo ultra-sonográfico do coração chamado ecocardiografia é feito para determinar a estenose da valva teórica.
• Outros testes de triagem para diagnosticar a síndrome de Heyde: São realizadosvários testes de triagem, como tempo parcial de tromboplastina, tempo de protrombina, atividade do cofator de ristocetina, atividade coagulante do fator VIII ativada e concentração do antígeno do FvW. Em casos avançados, a análise dinâmica da função plaquetária é feita para um diagnóstico preciso.

• Transfusão de sangue: Transfusão de sangue recorrente pode ser considerada para repor o sangue perdido e para fornecer tratamento sintomático para a Síndrome de Heyde.
• DDAVP: A desmopressina é usada em casos moderados de Doenças de Von Willebrand.
• Outras modalidades de tratamento: por exemplo, terapia estrogênica.
• Substituição da válvula para tratar a síndrome de Heyde: Foi observado que o distúrbio de coagulação melhora com a substituição da válvula aórtica.
• Tratar Síndrome de Heyde com Cauterização: Em alguns casos, a localização dos pontos de sangramento com cauterização pode ser considerada. No entanto, o risco de recorrência é alto com a cauterização.

A doença de Heyde é uma condição muito rara associada a hemorragia gastrointestinal, distúrbios de coagulação, estenose aórtica e anemia. Geralmente afeta a população idosa com problemas cardíacos subjacentes. Do ponto de vista patofisiológico, é causada pelo funcionamento anormal do fator de von Willebrand, que causa disfunção da coagulação. Isso, por sua vez, causa lesões gastrointestinais e sangramento excessivo do trato gastrointestinal. As características clínicas estão associadas com sangue nas fezes, fezes de cor escura, vômito manchado de sangue e anemia. Se não for tratada, pode levar à perda crônica de sangue e até à morte.

Síndrome de Heyde é uma condição relativamente rara e muito disso ainda é desconhecido. Um grande número de estudos está sendo realizado para determinar a causa exata da condição. É uma condição reversível, se diagnosticada no momento certo. A substituição da valva aórtica provou ser bem-sucedida em fornecer estabilidade completa e, atualmente, é a escolha mais comum de tratamento.