Glomerulopatia da Fibronectina: Definição, Causas, Sintomas, Diagnóstico, Tratamento, Prognóstico

Glomerulopatia Fibronectina – Este é um distúrbio hereditário dos rins em que há deposição de uma proteína chamada fibronectina nos glomérulos, resultando em vários sintomas.

Neste artigo, discutiremos sobre:

• Causas da glomerulopatia da fibronectina
• Sintomas da glomerulopatia da fibronectina
• Tratamento para glomerulopatia por fibronectina.

Fibronectina A glomerulopatia é uma doença glomerular genética rara que é causada como resultado da deposição de proteína fibronectina nos glomérulos. Fibronectina A glomerulopatia é um distúrbio genético que é caracterizado por proteinúria, acidose tubular renal , hematúria e hipertensão, resultando em insuficiência renal em geral entre 25 e 60 anos de idade. Como dito, este é um distúrbio muito raro e, na literatura, há poucos casos de glomerulopatia por fibronectina.

Fibronectina A glomerulopatia pode se desenvolver em vários grupos etários, embora geralmente seja encontrada em adolescentes. Desde Glomerulopatia Fibronectina é geralmente encontrada em famílias, uma origem genética desta síndrome é a opinião dos pesquisadores. Em cerca de metade das pessoas afectadas com glomerulopatia por fibronectina, o distúrbio é causado por mutações heterozigóticas no gene FN1 (2q34).

A característica saliente da Glomerulopatia Fibronectina é a síndrome nefrótica, juntamente com hipertensão grave. A presença de edema também pode ser observada, inicialmente ao redor dos olhos e das pernas, que gradualmente se espalha para se generalizar. Há também presença de hematúria microscópica, proteinúria e hipoalbuminemia. Indivíduos afetados também podem ter insuficiência renal em algum grau, que pode piorar gradualmente com o tempo e, finalmente, levar à insuficiência renal completa.

Diagnóstico de Fibronectina Glomerulopatia é basicamente feita através de uma biópsia renal. Os achados nos casos de glomerulopatia por fibronectina serão o aumento dos glomérulos, juntamente com uma pequena imunorreatividade para imunoglobulinas ou fatores do complemento. A microscopia eletrônica pode revelar depósitos principalmente no espaço subendotelial. O achado mais significativo será a imunorreatividade dos depósitos glomerulares à fibronectina. Se houver história familiar de glomerulopatia por fibronectina, isso também ajuda no diagnóstico.

A partir de agora, não há tratamento claro para a glomerulopatia por fibronectina. O tratamento consiste principalmente em controlar os sintomas usando esteróides, diuréticos e tratamento agressivo da hipertensão. A insuficiência renal pode ser retardada pelo uso de tratamentos protetores anti-proteinúricos e renais com inibidores da ECA. A diálise é necessária para casos avançados de glomerulopatia por fibronectina com insuficiência renal completa.

O prognóstico da glomerulopatia por fibronectina não é claro. Em alguns casos, a doença tem uma progressão extremamente lenta, ao passo que, em alguns casos, pode progredir para o estágio final da doença renal.