A cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica (ARVC) é um distúrbio hereditário que causa a substituição do miocárdio ventricular por tecido fibrogorduroso mais predisposto ao desenvolvimento de arritmias. Isso ocorre principalmente nos ventrículos esquerdos sub-endocárdicos. É uma doença genética herdada de forma autossômica dominante com penetração variável. Essas mutações desencadeiam a inflamação das células do miocárdio e destroem as proteínas desmossômicas.
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Aspectos clínicos e patológicos da cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ARVC)
O tecido fibroso e adiposo que ocupa os ventrículos é altamente arritmogênico e, portanto, os pacientes correm risco de taquicardia ventricular que evolui para bloqueio de ramo esquerdo. A doença pode progredir lentamente, levando a uma apresentação com sintomas de insuficiência cardíaca , como taquicardia , dificuldade respiratória e edema generalizado. Pode também progredir rapidamente para se apresentar como uma morte súbita cardíaca.
Diretrizes Arritmogênicas do Tratamento da Cardiomiopatia Ventricular Direita
As estratégias interventivas atuais são em grande parte de intenção paliativa, uma vez que as estratégias curativas requerem reversão / substituição da mutação genética e a resultante mudança desmossomal que é impossível com a tecnologia disponível. Os objetivos mais importantes da terapia, portanto, incluirão o controle da morbidade e mortalidade, o controle dos sintomas da insuficiência cardíaca que melhoram a qualidade de vida do paciente e a capacidade funcional do coração.
Estes objetivos podem ser alcançados através das seguintes modalidades:
Modificação do estilo de vida
Este é o método de primeira linha de tratamento de ARVC, uma vez que a doença está associada a exercícios extenuantes. Exercícios competitivos são assim evitados em pacientes com histórico familiar da doença e qualquer outra história que possa sugerir a ocorrência precoce da doença. É eficaz desde que o paciente seja assintomático e possa ser usado concomitantemente com outros métodos de tratamento em casos avançados da doença.
Os exercícios estimulam a dilatação e a disfunção das câmaras cardíacas, agravando as funções do coração doente.
Tratamento Farmacológico
É a terapia de segunda linha para a doença e envolve medicamentos em vários grupos sendo mais importantes os medicamentos antiarrítmicos, como a amiodarona, que funcionam para controlar a taquicardia ventricular e outros ritmos anormais que podem surgir.
Outras drogas incluem agentes β-bloqueadores que possuem uma propriedade antiarrítmica, pois reduzem o tempo de enchimento diastólico final e regulam a taxa do coração. Eles são mais importantes no caso de um exercício imprevisto que pode desencadear a morte súbita cardíaca.
As drogas para insuficiência cardíaca são usadas para controlar os sintomas e incluem drogas redutoras de pré-carga, como diuréticos, que impedem o aumento do volume ventricular esquerdo e a terapia anti-trombogênica.
Tratamento Invasivo
Este é o método de escolha para pacientes cujas arritmias são refratárias ao tratamento farmacológico. A ablação por cateter utilizando cateteres endocárdicos com correntes de radiofrequência tem sido utilizada com alguma eficácia.
Os dispositivos cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDI) são implantes superiores que são inseridos em indivíduos com histórico de parada cardíaca, história familiar de morte súbita cardíaca ou arritmias refratárias. Os dispositivos interrompem as arritmias ventriculares letais por cardioversão.
O transplante de coração é o último recurso depois que drogas e dispositivos implantáveis falharam. É indicado para pacientes com sintomas incontroláveis de insuficiência cardíaca, especialmente se de uma idade jovem.
Conclusão:
Em resumo, a cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica (ARVC) é uma doença hereditária que não tem cura. Pode apresentar características de insuficiência cardíaca após progredir lentamente durante anos ou como morte súbita cardíaca. A morbidade e a mortalidade da doença são secundárias a arritmias, bloqueios de ramo esquerdo e insuficiência cardíaca, que ocorrem em cenário de falha do tratamento. Intervenções terapêuticas para controlar a progressão são de intenção paliativa e variam de modificação de estilo de vida para doença assintomática, terapia farmacológica para doença leve, terapia de dispositivo para doença moderada e transplante de coração para doença intratável.
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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.
Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.
Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.