O que é Síndrome de Ivemark: Causas, Sintomas, Tratamento, Diagnóstico

Síndrome de Ivemark é uma condição patológica extremamente rara que afeta vários órgãos do corpo. A Síndrome de Ivemark é caracterizada pelo subdesenvolvimento ou, em alguns casos, ausência completa de baço, malformações significativas do coração e malformação na maneira como os órgãos do corpo, como o tórax e o abdômen, são organizados dentro do corpo.

Os sintomas da Síndrome de Ivemark são bastante variáveis ​​e dependem do sistema orgânico envolvido. Muitas crianças tendem a ter defeitos cardíacos congênitos devido à Síndrome de Ivemark, com descoloração azulada da pele devido à falta de oxigênio no sangue, sopros cardíacos e outros sinais de insuficiência cardíaca congestiva, como falta de ar.

Síndrome de Ivemark tende a causar uma série de complicações, algumas das quais podem ser potencialmente fatais. Não existe uma causa real conhecida da Síndrome de Ivemark.

Como afirmado, a causa exata da Síndrome de Ivemark não é conhecida e a maioria dos casos foi causada por razões desconhecidas. Pesquisadores acreditam que vários fatores genéticos e ambientais estão envolvidos no desenvolvimento da Síndrome de Ivemark.

Em alguns casos, a Síndrome de Ivemark ocorreu em membros da mesma família, o que pode sugerir que pode ser uma condição hereditária. Anatomicamente falando, durante o desenvolvimento fetal, os órgãos internos primeiro se desenvolvem e, em seguida, são colocados à direita ou no lado esquerdo do corpo.

Na Síndrome de Ivemark, essa distribuição não ocorre, resultando em posições malformadas do tórax e do abdome. Os pesquisadores acreditam que certas mutações genéticas responsáveis ​​pelo desenvolvimento da assimetria esquerda-direita podem ser responsabilizadas pelo desenvolvimento da Síndrome de Ivemark.

Os principais sintomas da Síndrome de Ivemark se devem ao posicionamento errado e anormal de alguns dos órgãos internos do corpo, mais especificamente do tórax e do abdômen. O fígado está mal colocado perto do centro do corpo.

Há também um posicionamento anormal dos intestinos e subdesenvolvimento grave e até mesmo em alguns casos a completa ausência do baço. Na Síndrome de Ivemark, os lados esquerdo e direito do coração e dos pulmões não são clara ou distintamente definidos, como acontece em casos normais. Isso faz com que os bebês com Síndrome de Ivemark apresentem vários defeitos cardíacos ao nascimento.

O defeito cardíaco mais comum associado à síndrome de Ivemark é denominado como saída dupla do ventrículo direito. Nisto, a aorta e a artéria pulmonar ambos surgem do ventrículo direito em vez do ventrículo esquerdo que deve ser o caso.

Como resultado desses defeitos cardíacos, há descoloração azulada da pele como resultado de oxigênio inadequado no sangue. Também pode haver presença de sopros cardíacos e outros sintomas de insuficiência cardíaca congestiva, como falta de ar e fadiga persistente.

Algumas das complicações causadas pelos defeitos cardíacos como resultado da Síndrome de Ivemark podem ser potencialmente fatais em bebês. Uma falta subdesenvolvida ou mesmo completa de baço é mais um sintoma da Síndrome de Ivemark. Um baço ausente ou subdesenvolvido pode predispor a criança a infecções frequentes, incluindo a sepse, que pode voltar a ser uma ameaça à vida da criança.

Além disso, alguns lactentes com Síndrome de Ivemark queixam-se de dor aguda severa e repentina no abdome, como resultado de abdome mal posicionado ou má rotação intestinal. Também pode haver atresia biliar presente em crianças com Síndrome de Ivemark.

Para um diagnóstico confirmado da Síndrome de Ivemark, será feita uma história completa do paciente e será feita uma avaliação clínica completa do paciente. As características clássicas da Síndrome de Ivemark podem ser identificadas por meio de estudos radiológicos do abdômen que mostrarão mal posicionamento dos órgãos internos do abdome.

Estudos radiológicos também podem revelar um baço subdesenvolvido, que é uma característica da Síndrome de Ivemark. Um ecocardiograma pode detectar qualquer defeito cardíaco que possa estar presente devido à Síndrome de Ivemark. A ultra-sonografia fetal antes do nascimento da criança, pode indicar subdesenvolvimento ou ausência de defeitos do baço e do coração, que são os sintomas clássicos desta condição, e confirmar o diagnóstico da Síndrome de Ivemark.

A base do tratamento da Síndrome de Ivemark é sintomática. O tratamento exigirá um esforço multidisciplinar de uma equipe de pediatras, cardiologistas, gastroenterologistas pediátricos que avaliarão e formarão um plano de tratamento mais adequado para a criança que sofre da Síndrome de Ivemark.

As crianças afetadas podem necessitar de cirurgias cardíacas para corrigir alguns dos defeitos cardíacos congênitos. As crianças com Síndrome de Ivemark também precisarão de antibioticoterapia profilática para preveni-las de infecções, já que a falta de um baço totalmente desenvolvido as predispõe a infecções frequentes.

No caso de uma criança ter uma infecção, ela precisa ser tratada de forma agressiva com antibióticos e o estado de imunização da criança também deve estar atualizado em casos de crianças com Síndrome de Ivemark.