Coração

Síndrome de mixoma: causas, sintomas, tratamento, prognóstico, patofisiologia

O coração é o principal órgão do nosso corpo, que bombeia o sangue para circular no nosso corpo. Quando esse importante órgão fica doente, ele não pode funcionar de maneira ideal. As doenças cardiovasculares (DCV) são a causa mais importante de problemas cardíacos graves. Além disso, existem vários problemas do coração experimentados por indivíduos como músculos fracos, coágulos, etc. Embora raros, a ocorrência do tumor do coração ocorre e é conhecida como mixomas .

Mixoma significa tumor do coração. É principalmente o crescimento benigno (benigno) das células do coração, que ocorre muito raramente. Síndrome de mixoma significa um grupo de doenças com mixoma e lentigines (manchas pigmentadas na pele).

A maioria dos tumores do coração é causada por cânceres migrados de outras partes do corpo; enquanto os mixomas geralmente são benignos, no entanto, podem ocorrer alterações cancerosas em casos de recorrência. A maioria dos mixomas é encontrada no átrio esquerdo e é incomum encontrar mixoma nos ventrículos. Ocorre no septo interatrial ou no endocárdio do coração. A presença destes tumores pode causar impedimento do fluxo sanguíneo para o coração, dando origem a sintomas. O mixoma ocorre em duas formas gerais como massa redonda e firme ou na forma de uma massa irregular com consistência gelatinosa. Internamente, as células tumorais são fusiformes e embebidas em matriz rica em mucoplicérides.

A outra parte da síndrome inclui:

  • LAMB que significa lentigines, mixoma artial, mixomas mucocutâneos e naevi azul.
  • NOME que significa nevo, mixomas atriais, neurofibroma mixoide e sardas.
  • A síndrome de Carney inclui mixomas atriais e mamários, lentigos, nevo azul e distúrbios endócrinos.

Características características ou sintomas da síndrome de mixoma

Embora a maioria dos pacientes com síndrome de mixoma não apresente sintomas, alguns pacientes demonstram. Isso ocorre devido à obstrução ao fluxo sanguíneo pelos tumores. Esses sintomas da síndrome do mixoma incluem desmaios,  falta de ar(especialmente quando em posição de dormir), palpitações, dor no peito , tosse, febre, dispnéia e edema pulmonar .

Além disso, alguns pacientes com síndrome de mixoma também apresentam perda de peso, anemia , aumento da contagem de glóbulos brancos e diminuição da contagem de plaquetas, cor azul da pele, inchaço dos dedos e qualquer outra parte do corpo e dor nas articulações .

Além disso, devido à embolia, dependendo de qual artéria foi bloqueada, os sintomas da síndrome do mixoma podem variar. Isso leva a um derrame quando a artéria do cérebro é bloqueada, enquanto se a artéria do pulmão estiver entupida, causa dor e tosse no sangue.

Sintomas da Síndrome do Mixoma Associados a Outras Síndromes:

  • LAMB: Presença de mixomas atriais. As lesões pigmentadas de 1 cm são observadas nos lábios, face, esclera e vulva. Existem pápulas ou nódulos presentes em diferentes partes do corpo, juntamente com manchas azuis escuras em qualquer lugar do corpo.
  • NOME: Os sintomas são semelhantes aos da síndrome LAMB. Eles têm um neurofibroma mixoide e sardas adicionais, que geralmente aparecem no nascimento. As lesões variam de marrom escuro e ocorrem no pescoço, tronco e coxas.
  • Carney Complex: Mixomas são encontrados nas pálpebras, couro cabeludo, orelhas, pescoço, caminhão e membros. As lesões pigmentadas estão presentes em todo o corpo. Há sobre a atividade de glândulas endócrinas.

Epidemiologia da Síndrome de Mixoma

A síndrome de mixoma ocorre muito raramente. Encontra-se mais nas mulheres do que nos machos. Eles foram relatados em pacientes com idade entre 3-80 anos. São encontrados em três tipos diferentes: mixomas cardíacos esporádicos, mixomas cardíacos familiares e mixomas cardíacos complexos. A média de idade dos mixomas esporádicos é de 56 anos e para os mixomas familiares é de 25 anos. A maioria destes é encontrada como massa solitária enquanto os mixomas familiares ocorrem como múltiplos tumores. Estes tumores variam em tamanho variando de 1-15 cm de diâmetro e a sua taxa de crescimento não é conhecida.

Prognóstico da Síndrome do Mixoma

Em alguns pacientes com síndrome de mixoma, a morte súbita pode ocorrer devido à embolia causada pelos tumores. No entanto, quando o tumor é totalmente removido por ressecção cirúrgica, o paciente apresenta uma boa recuperação. Como esses tumores são benignos, há muito pouca chance de metastatizar. No entanto, se a cirurgia não removeu completamente o tumor, então sua chance de recorrência é alta (embora após um longo período). A taxa de recorrência no caso de mixomas esporádicos e familiares é de 1-5% e 20%, respectivamente.

Causas e Fatores de Risco da Síndrome do Mixoma

O agente causador da síndrome mixomatosa também não é conhecido. Eles se desenvolvem esporadicamente. Relatos revelam que 10% dos mixomas apresentam padrão de herança familiar (mutações autossômicas dominantes) e ocorrem mais nos ventrículos do que no átrio. Os mixomas familiares são comumente observados em pacientes mais jovens. Mutações no gene PRKAR1 A têm sido implicadas na causa apenas da síndrome de mixoma familial.

Fisiopatologia da Síndrome do Mixoma

Os mixomas respondem por 40 a 50% dos tumores cardíacos. Estes são os tumores primários que surgiram nas células do coração. As alterações genéticas ou mutações ocorrem nas células cardíacas normais na forma do ganho de oncogenes e perda de genes supressores de tumor. Isso leva à proliferação descontrolada e forma uma massa anormal de células levando a tumores. No entanto, estes são não-malignos ou agressivos. Eles são tumores vasculares que obtêm suprimento de sangue da artéria coronária. Eles geralmente não migram ou metastizam para outros lugares do corpo.

Complicações da Síndrome de Mixoma

As complicações da síndrome do mixoma incluem:

  • Arritmia cardíaca
  • Insuficiência cardíaca
  • Embolia (pedaços de tumor se separam do tumor principal e bloqueiam o fluxo sangüíneo através das artérias)
  • Bloqueio do valor mitral
  • Metástase, que é muito rara.

Diagnóstico da Síndrome de Mixoma

O médico realiza o exame físico e verifica o batimento cardíaco por meio de um estetoscópio. Os demais exames de imagem incluem:

  • Raio-x do tórax
  • Ecocardiografia
  • Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada)
  • Ressonância Magnética Cardíaca (MRI)
  • Angiografia

Os exames de sangue incluem:

  • Hemograma completo (CBC) que pode indicar aumento de glóbulos brancos
  • Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) – pode ser aumentada.

Tratamento da Síndrome de Mixoma

Como o mixoma é um tumor, o único tratamento para isso é removê-lo cirurgicamente. Medicamentos podem ser administrados para diminuir os sintomas da síndrome do mixoma. Após a cirurgia, o paciente tem que fazer ecocardiograma periodicamente por 5 anos para garantir que não haja recorrência do mixoma.
Os problemas relacionados à pele, como lesões cutâneas, podem ser removidos usando vários tratamentos relacionados à pele, como peelings químicos, crioterapia, tratamento com laser ou ressecção cirúrgica. A aplicação tópica de retinóides e creme de hidroquinona provou ser benéfica.

Conclusão

Os mixomas são tumores raros, que ocorrem no coração, especialmente no átrio esquerdo. O único tratamento disponível é removê-los cirurgicamente para evitar as complicações decorrentes de sua existência. A cirurgia deve ser realizada com o máximo cuidado para evitar complicações no futuro.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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