Como lidar com a doença pulmonar intersticial?

O encaminhamento precoce ao especialista permite o diagnóstico e o tratamento rápido para otimizar os resultados e melhorar o prognóstico da doença pulmonar intersticial. Esse processo pode ser facilitado por investigações da comunidade, incluindo radiografia de tórax e alguns estudos sorológicos (exames de sangue).

O controle dos sintomas da doença pulmonar intersticial, terapia ocupacional e cuidados paliativos também são aspectos importantes do manejo e enfrentamento do paciente.

Abaixo está uma breve informação sobre o enfrentamento da doença pulmonar intersticial específica:

Tratamentos prévios como esteroides, ciclofosfamida, tratamento triplo (prednisolona, ​​azatioprina e N-acetilcisteína), ou apenas N-acetilcisteína, mostraram-se ineficazes ou perigosos, portanto essas opções não são mais recomendadas. No entanto, a N-acetilcisteína e outros mucolíticos são por vezes utilizados como expectorantes.

O principal efeito colateral é a diarréia, os anticoagulantes são contraindicados e é necessário monitorar a função pulmonar. Outras drogas estão na fase 2b da pesquisa (simtuzumab, lebrikizumab), o que gera esperanças para o futuro tratamento clínico da FPI.

O envolvimento do pulmão nas doenças do tecido conjuntivo varia de fibrose a doença vascular pulmonar, vasculite e complicações pleurais. Apesar da considerável carga de complicações pulmonares da doença do tecido conjuntivo, o tratamento da doença pulmonar intersticial não é apoiado por evidências convincentes. Os únicos ensaios clínicos randomizados referem-se ao uso de ciclofosfamida na esclerodermia. Um deles mostrou um modesto efeito significativo na função pulmonar e na qualidade de vida relacionada à saúde.

Os agentes de escolha são imunossupressores. Apesar de seus riscos, a evidência básica para seu uso é mínima, com poucos dados para orientar o início e a duração do tratamento ideal da doença pulmonar intersticial.

A sarcoidose é uma condição inflamatória granulomatosa multissistêmica que ocorre tipicamente em adultos jovens e os sintomas extratorácicos, como o eritema nodoso, não são incomuns. Os pacientes podem passar do estágio 1 da doença pulmonar intersticial (apenas linfadenopatia biliar) para o estágio 2 ou mais (envolvimento do parênquima pulmonar) sem saber que são afetados pela sarcoidose. Até 10% podem progredir para fibrose.

A pneumonite por hipersensibilidade (alveolite alérgica extrínseca) pode ocorrer em qualquer idade e é devida à resposta imunológica exagerada à inalação de antígenos.

O manejo inclui a identificação e eliminação do agente sensibilizante, que pode ser óbvio, mas geralmente é difícil de identificar, e ainda mais difícil é eliminar os alérgenos, especialmente os agentes ambientais onipresentes. Muitas vezes, quando o alérgeno possível não pode ser neutralizado ou eliminado e quando há deterioração funcional, os sintomas são controlados por esteróides. Não há trabalhos controlados sobre o tratamento da pneumonite de hipersensibilidade crônica. A ciclofosfamida endovenosa pode ser eficaz e existem relatos de casos com bons resultados utilizando agentes biológicos para casos refratários.

Há evidências suficientes de que a reabilitação pulmonar ajuda pacientes com dispneia. Infelizmente, dizem os pesquisadores, a reabilitação pulmonar não está disponível universalmente em muitas regiões e é restrita a pacientes com Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC) , nos quais os efeitos são mais conhecidos e bem documentados. Os benefícios são vistos na melhora da força da musculatura não respiratória. Também pode ser oferecido apoio psicossocial, aconselhamento nutricional e recomendar o abandono do hábito de fumar.

O transplante pulmonar melhora a sobrevida da doença pulmonar intersticial em casos muito bem selecionados. Sua finalidade é melhorar a sobrevivência e a qualidade de vida; o prognóstico de sobrevida sem transplante é <50% aos 5 anos. 23% dos transplantes de pulmão são realizados em pacientes com fibrose pulmonar idiopática (FPI). As doenças do tecido conjuntivo compreendem <4% de sua indicação, enquanto em outras doenças pulmonares intersticiais a porcentagem é menor.

O enfrentamento desses pacientes envolve muita atenção no final da vida. Alguns pacientes apresentam-se tarde demais para fazer tratamento antifibrótico, e tudo o que pode ser feito é fornecer suporte para o manejo dos sintomas. É importante considerar as expectativas do paciente desde o início, mesmo aquelas em que um tratamento específico é indicado, uma vez que os efeitos dos tratamentos ainda são escassos na maioria deles.

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