A doença pulmonar intersticial é hereditária?

A doença pulmonar intersticial é um grupo de distúrbios pulmonares que afetam os tecidos e os espaços ao redor dos alvéolos (sacos aéreos) dos pulmões, chamados de interstício. Ele descreve mais de 200 diferentes doenças / distúrbios pulmonares que danificam o tecido pulmonar. É relativamente mais comum do que se pensava anteriormente. Acredita-se que uma pessoa seja geneticamente predisposta a doença pulmonar intersticial. Ele mostra um padrão hereditário / hereditário de um gene autossômico recessivo associado a erros inatos do metabolismo. Uma idade mais jovem de início da doença também reflete antecipação genética, que é geralmente vista em famílias autossômicas dominantes com mutações de telomerase herdadas.

Os distúrbios mais comuns que afetam os pulmões são a fibrose pulmonar, doenças ocupacionais, doença intersticial do tecido conjuntivo e sarcoidose (é o crescimento de pequenas coleções de células inflamatórias chamadas granulomas). Eles afetam a absorção normal de oxigênio nos pulmões.

A doença pulmonar intersticial é uma doença crônica, não maligna e não infecciosa na natureza. Os sintomas variam de pessoa para pessoa, dependendo do avanço da doença. Geralmente afeta pessoas com mais de 40 anos de idade. A doença é progressiva e geralmente leva à hipertensão pulmonar e à insuficiência cardíaca direita. Também pode causar grande obstrução das vias aéreas, neurofibromas mediastinais, brônquicos ou intraparenquimatosos, tumores intercostais e curvatura anormal da coluna vertebral.

As causas conhecidas da doença pulmonar intersticial são a exposição à radiação, distúrbios do tecido conectivo, sarcoidose, várias drogas (drogas quimioterápicas, antibióticos como a ciprofloxacina e certos medicamentos psiquiátricos) e condições genéticas. A exposição a agentes tóxicos, como amianto, sílica, poeiras de madeira e antígenos, pode levar à doença pulmonar intersticial. Certas infecções virais como o citomegalovírus, que ocorre principalmente em pacientes com HIV, infecções bacterianas como pneumonia, infecções fúngicas e infecções parasitárias podem causar infecções pulmonares que levam à doença pulmonar intersticial. Condições médicas, como distúrbios do tecido conectivo e doenças hematológicas, como lúpus eritematoso sistêmico , artrite reumatóide , polimiosite e síndrome de SjögrenTodos são fatores causadores de doença pulmonar intersticial.

A pneumonite intersticial é a doença pulmonar intersticial idiopática mais comum, responsável por mais da metade dos casos de DPI. Ele afeta principalmente os homens, em comparação com as mulheres, especialmente na faixa etária de 40-70 anos. Pessoas que fumam tabaco regularmente correm um risco maior de desenvolver doença pulmonar intersticial do que pessoas que não o fazem.

Os sintomas são dispnéia ou falta de ar, tosse seca sem expectoração. Em caso de doença prolongada, inchaço das pernas e insuficiência cardíaca também podem ocorrer. Outros sintomas são chiado, perda de peso, cianose (descoloração azulada da pele e membrana mucosa devido à falta de oxigênio no sangue) e baqueteamento dos dedos.

Diagnóstico e tratamento da doença pulmonar intersticial

A doença pulmonar intersticial é diagnosticada com o auxílio de testes de função pulmonar, tomografia computadorizada de alta resolução, testes ergométricos, biópsia transbrônquica, lavado broncoalveolar (amostra de fluido dos sacos aéreos), radiografia de tórax, cirurgia toracoscópica videoassistida (para confirmar o diagnóstico ) e gasometria, onde é determinada a quantidade de oxigénio presente no sangue.

O tratamento da doença pulmonar intersticial é mais fácil quando está no estágio inicial. Pacientes que fumam tabaco devem ser encorajados a parar se quiserem melhores resultados.

Os antifibróticos reduzem o desenvolvimento de tecido cicatricial e ajudam a retardar a progressão da doença. Colquicinas e D-penicilamina mostraram resultados positivos na maioria dos casos. Os corticosteróides reduzem a inflamação nos pulmões, mas a longo prazo causam glaucoma, perda óssea, açúcar elevado no sangue e má cicatrização de feridas e maior susceptibilidade a infecções.

Um transplante de pulmão é necessário para pacientes com doença pulmonar intersticial grave e que não respondem a outras opções de tratamento. Para receber um transplante, a pessoa deve ser saudável e estar disposta a seguir o programa médico. A oxigenoterapia torna a respiração e o exercício mais fáceis para pacientes com doença pulmonar intersticial.

A reabilitação pulmonar é feita para pacientes com doença pulmonar crônica, fornecendo assistência médica e apoio. Concentra-se principalmente em exercícios, incluindo técnicas de respiração, bem como educação, apoio emocional e aconselhamento nutricional.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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