Fibrose Cística ou Mucoviscidose: Expectativa de Vida, Autocuidado, Dieta, Exercício

A fibrose cística ou mucoviscidose é um tipo de distúrbio genético que afeta principalmente os pulmões; no entanto, o fígado, o pâncreas, o intestino e os rins, ou seja, o sistema digestivo e excretor também podem ser afetados. A fibrose cística ou mucoviscidose associa suas expressões através de dificuldades respiratórias, bem como tosse com expectoração, em caso de problemas de longo prazo. Mais de 70.000 pessoas sofrem de fibrose cística ou mucoviscidose em todo o mundo e todos os anos, 100 novos casos de fibrose cística ou mucoviscidose estão sendo diagnosticados. Dentre estes, mais de 75% das pessoas são diagnosticadas até os 2 anos de idade e os demais são diagnosticados com fibrose cística ou mucoviscidose em 18 anos.

O autocuidado para a fibrose cística ou mucoviscidose só é possível quando se tem conhecimento do que é a doença, dos sintomas e da prevenção dos sintomas e a partir daí surge o autocuidado.

A causa básica da fibrose cística ou mucoviscidose são as mutações em ambas as cópias do gene para a proteína CFTR ou regulador da condutância transmembranar da fibrose cística. A doença acontece quando o CFTR é o regulador que produz fluidos digestivos, suor, bem como o muco torna-se disfuncional devido à mutação. Todas as secreções finas do corpo ficam espessas. Geralmente, aqueles que têm apenas um gene mutado e o outro é normal, ele é considerado apenas portador dessa doença e não será afetado pela doença em si.

Esta condição genética hereditária é um fenômeno comum nos povos brancos, especialmente pessoas da descendência do norte da Europa. No entanto, os afro-americanos, hispânicos e alguns nativos americanos também sofrem desta condição.

Este distúrbio genético em que uma pessoa nasce tem diferentes níveis de gravidade. No entanto, os sintomas de fibrose cística ou mucoviscidose podem indicar claramente se a doença está presente ou não. Os bebês ou bebês com fibrose cística ou mucoviscidose podem, no entanto, ser rastreados antes mesmo de os sinais e sintomas começarem a aparecer. Mas, principalmente, os sintomas ajudam os médicos a determinar fisicamente a possibilidade dessa doença. Além disso, somente quando se sabe quais são os sintomas, o diagnóstico é possível, assim como a ocorrência recorrente de sintomas e a piora da condição. Os sintomas da fibrose cística ou mucoviscidose são:

• Produção persistente de muco espesso ou expectoração durante a tosse que persiste também
• Falta de ar  e  chiado
• Infecção pulmonar repetida
• Reduzida capacidade de exercício
• Nariz entupido e passagens nasais inflamadas, pólipos dentro das narinas
• Fezes gordurosas com mau cheiro
• Constipação severa e  prolapso retal
• Bloqueio intestinal
• Ganho de peso e crescimento insatisfatórios

A fibrose cística ou mucoviscidose é mais comum em crianças, especialmente em bebês, pois geralmente nascem com esse distúrbio genético. No entanto, às vezes até os adultos também sofrem desta doença. Nas décadas anteriores, a qualidade de vida dos pacientes que sofriam de fibrose cística ou mucoviscidose não era boa, mas com os recentes avanços dos procedimentos de tratamento, as pessoas que sofrem de fibrose cística ou mucoviscidose agora podem viver até a idade de 20 a 30 anos e às vezes até 40s. No entanto, não há cura para a fibrose cística ou a mucoviscidose.

Com considerável domínio sobre a dieta adequada e o regime de exercícios, a fibrose cística ou a mucoviscidose podem ser bem administradas em casa, com um aumento positivo no tempo de vida. Embora isso requeira a orientação de seu médico geral, bem como dos clínicos de fibrose cística, mas as medidas de autogerenciamento são fáceis de serem seguidas por você mesmo.

Como as crianças são as vítimas mais vulneráveis ​​da fibrose cística ou da mucoviscidose, mesmo antes de entender o que está acontecendo com elas, elas começam a sofrer de suas adversidades. No entanto, o programa de autogerenciamento ajuda as crianças a lidar com seus problemas, limitações, bem como tomar as medidas necessárias por si mesmas, através das quais podem desenvolver seus conhecimentos, habilidades e comportamentos. Embora na maioria das vezes, as crianças que sofrem de fibrose cística ou mucoviscidose tenham que passar por programas e apoios de serviços de saúde, pois desconhecem sua condição e não se pode presumir que entenderiam a responsabilidade de sua participação no autogerenciamento. programas,

Como seu filho é diagnosticado com fibrose cística ou mucoviscidose, será difícil para você aceitá-lo. No entanto, se como pai ou mãe você começar a participar do programa de autocuidado para seu filho, ele também participará em breve do mesmo. Você deve tentar se adaptar a esse fato e tentar aproveitar cada momento com seu bebê. À medida que ele cresce, ensine-lhe todas as suas informações pessoais. Você deve passar bastante tempo com ele e, à medida que seu regime de exercícios e regime medicinal começar, torne-o tão interessante e parte da vida quanto possível. Isso fará com que, à medida que seu filho crescer, ele:

• Aceite sua fisioterapia diária
• Ajuda na criação da área de tratamento, levando toalhas, remédios e travesseiros
• Mantenha um inalador consigo mesmo
• Aprenda a segurar uma máscara no rosto ao usar um nebulizador.

Quando seu filho chegar a essa idade, ele entenderá quais são suas limitações e o que é sua rotina diária. Crie o hábito de o seu filho tomar os medicamentos e se exercitar regularmente. No entanto, como pai, você não deve limitar sua vida em muitos limites. Deixe-o passar tempo e brincar com outras crianças com fibrose cística ou mucoviscidose. Com regimes adequados de autocuidado, eles serão capazes de:

• Descreva a fibrose cística ou a mucoviscidose em poucas frases, de modo que, quando se encontram pessoas com fibrose cística ou mucoviscidose, elas tenham a capacidade de administrar sua sobrevivência por conta própria.
• Lembre-se das informações de contato de seus amigos, para que em caso de emergência, como pai, você possa entrar em contato com eles.
• Aprenda os benefícios da dieta balanceada e refeição
• Compreender a necessidade de higiene, vestir e outros cuidados pessoais.

Durante esse período, o adolescente aprenderá em um programa de autocuidado sobre o que é normal para o corpo e o que não é. Identificar seus sintomas e ser capaz de lidar com eles por conta própria, pelo menos nos estágios iniciais, é o que é ensinado nessas sessões. O programa de gestão ensinará ao adolescente que sofre de fibrose cística ou mucoviscidose:

• Entenda seus pulmões, como eles funcionam e quais são os ‘bugs’ que os infectam
• Saiba por que a limpeza das vias aéreas é necessária para eles
• Saiba como seu corpo usa comida e por que é importante para eles levarem alimentos ricos em energia.

Este programa ajuda os adultos jovens que sofrem de fibrose cística ou mucoviscidose a:

• Conheça a dosagem dos remédios, por que eles tomam e quando tomar
• Organize-os para recarregar
• Faça escolhas saudáveis ​​de estilo de vida
• Pense no seu objetivo de vida

Quando se preocupa com o autocuidado, a dieta desempenha um papel crucial na fibrose cística ou na mucoviscidose. Isto é porque; Manter um peso corporal estável e saudável irá ajudá-lo a combater possíveis infecções. Também é necessário estar preparado para combater a infecção quando ela te atacar e permanecer forte o suficiente para reservar energia para tais circunstâncias. No entanto, manter o controle sobre o que a paciente com fibrose cística ou mucoviscidose come é muito importante no momento em que ele cresce até a idade de um adulto. Isso ocorre porque o muco que é acumulado no corpo bloqueia o ducto de seu pâncreas que é fundamental para a secreção de enzimas digestivas. Assim, o que você come, não será digerido completamente e todos os nutrientes não serão absorvidos pelo organismo. Portanto, a dieta deve ser rica em calorias.

A dieta de um paciente com fibrose cística ou mucoviscidose deve incluir:

• Suplemento nutricional de alto teor calórico
• Alimentos altamente fibrosos para evitar o bloqueio intestinal
• Dosagem de vitamina solúvel em gordura
• Alto nível de sal, especialmente durante o tempo quente
• Muitas bebidas para manter os níveis de muco finos.

Como você precisará de mais energia, você deve ingerir de 110% a 200% mais calorias do que uma pessoa sem fibrose cística ou mucoviscidose. O IMC deve estar acima de 50% do que sua idade exigiria em média. Abaixo de 25% para a sua idade, você estará em risco.

• Bebês devem estar em amamentação geral na fase inicial
• Como eles se movem para sólidos, eles devem receber sal extra
• O sal não deve ser misturado cru em sua comida ou bebida, o GP deve recomendar as formas possíveis
• Tome enzimas pancreáticas para suporte adicional para digerir os alimentos que o bebê come
• Para compensar a perda de vitamina A, D e E através de suas fezes, suplementos vitamínicos devem ser dados.

• Coma várias vezes ao dia
• Pegue mais peixes gordurosos e nozes e coma muitos ovos, carne e peixe
• Caso você não esteja ganhando peso devido a doença, você deve ser alimentado por sonda nos hospitais
• Continue tomando pílulas multivitamínicas.

O exercício regular é provavelmente a melhor maneira de se manter saudável mesmo com a fibrose cística. Isso ajudará seu muco a ser liberado pelas vias aéreas. Até mesmo seu coração e pulmões serão fortalecidos através do exercício. A participação nos esportes os ajudará a permanecer saudáveis, além de aumentar seus níveis de energia e confiança. Até mesmo simples caminhada, natação e ciclismo serão úteis. Se seu filho tiver fibrose cística ou mucoviscidose, certifique-se de avisar a escola que os esportes e os exercícios são encorajados nessa doença e que ele deve poder participar.

Se todas estas medidas a criança que sofre de fibrose cística ou Mucoviscidose práticas desde a infância até a idade adulta, ele pode continuar a permanecer saudável. Essas práticas gradualmente se tornarão um hábito e parte de sua vida, e ele cuidará bem de sua doença sozinho. Sem qualquer ajuda, ele se sentirá confiante e isso fará com que sua expectativa de vida seja agradável.

Dr. Ruby Crowder, MD

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.