Pulmões

Fibrose Pulmonar Idiopática: Causas, Etapas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico

A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença de cicatrização dos pulmões, que afeta principalmente idosos e adultos de meia-idade, sem causa conhecida. Uma vez que a causa exata da fibrose pulmonar idiopática (FPI) ainda é desconhecida, observa-se que a genética pode desempenhar um papel em ser um fator firme. Quando vários membros da mesma família têm fibrose pulmonar idiopática, a doença também é conhecida como fibrose pulmonar idiopática familiar (FPI).

Como dito acima, a causa exata da fibrose pulmonar idiopática ainda é desconhecida, existem certas condições relacionadas a esta condição:

  • Processos inflamatórios crônicos (sarcoidose, granulomatose de Wegener)
  • Infecção
  • Vários agentes ambientais, como amianto, sílica e, em seguida, exposição a certos gases
  • Exposição a certas radiações
  • Várias condições crônicas ( lupus e artrite reumatóide )
  • Certas drogas e medicação

Outra condição relacionada é a pneumonite por hipersensibilidade na qual a fibrose pulmonar idiopática pode se desenvolver. A fibrose pulmonar idiopática (FPI) resulta da inalação de qualquer poeira contaminada com qualquer bactéria, fungo ou qualquer tipo de produto animal.

Também em algumas pessoas, a fibrose pulmonar crônica se desenvolve sem qualquer causa conhecida. Muitas pessoas com fibrose pulmonar idiopática (FPI) não respondem às várias terapias médicas. Considerando que, em alguns pacientes com pneumonite intersticial não específica (NSIP), respondem à terapia imunossupressora.

Estágios da Fibrose Pulmonar Idiopática

A fibrose pulmonar idiopática tem sido organizada de forma muito imprecisa por especialistas médicos e a doença varia de doença leve, moderada, grave ou avançada no início. Estágios da fibrose pulmonar idiopática são obtidos com base no teste de função pulmonar.

Aqui estão dois sistemas de estadiamento propostos como dados:

  • Sistemas de Pontuação de Risco de Mortalidade – isto é baseado em apenas quatro preditores:
    • Era
    • Qualquer hospitalização respiratória recente
    • Com base na capacidade vital forçada de referência ou na CVF (uma medida da função pulmonar)
    • Mudanças de 24 semanas na FVC
  • Índice GAP – o sistema de estadiamento nesta doença é vagamente baseado nas 4 variáveis ​​de base:
    • Gênero
    • Era
    • Variável de fisiologia de dois pulmões (PV), (CVF incluindo a capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono)
    • O índice de GAP usa algumas dessas variáveis ​​que categorizam os pacientes em três estágios diferentes, o que estima a vida de risco individual dos pacientes.

Simplesmente dito, com base em vários parâmetros, os estágios da fibrose pulmonar idiopática são julgados. Com base no teste de função pulmonar, as etapas são classificadas como

  • Leve – FVC mais de 75%
  • Moderado – CVF entre 50 a 75%
  • Grave – CVF entre 25 e 49%
  • Muito Grave – FVC menor que 25%

Outros estágios da fibrose pulmonar idiopática também dependeram dos resultados do teste de caminhada de seis minutos e outras investigações e exames avançados.

Sinais e Sintomas de Fibrose Pulmonar Idiopática

Normalmente, os sinais e sintomas da fibrose pulmonar idiopática têm uma progressão muito lenta e implacável no corpo humano. Aqui estão alguns sinais e sintomas de fibrose pulmonar idiopática:

  • Nos estágios iniciais ou iniciais, o paciente que sofre de fibrose pulmonar idiopática (FPI) pode se queixar de tosse persistente seca
  • O início gradual e insidioso de falta de ar breve se instalaria
  • Esta falta de ar piora ao longo do tempo. Falta de ar ou dispneia ocorre com várias atividades são alguns dos sintomas comuns da fibrose pulmonar idiopática. Com o passar do tempo, a dispneia ocorre com menos ou nenhuma atividade. Aqui, a falta de ar se torna mais incapacitante e limita toda a atividade.
  • Só em casos raros, a fibrose de pulmões progride rapidamente e com a falta de ar. Nesses casos, a dispnéia e a incapacidade ocorrem em semanas e meses, a partir dos problemas da doença. Este tipo e forma de fibrose pulmonar também é conhecida como síndrome de Hamman-Rich.

Tratamento da Fibrose Pulmonar Idiopática

O tratamento da fibrose pulmonar idiopática geralmente depende de qualquer condição relacionada que possa ser tratada. Até agora, nenhum tratamento efetivo ou perfeito para a fibrose pulmonar idiopática (FPI) foi desenvolvido, uma vez que a cicatrização, uma vez desenvolvida, é permanente. As opções de tratamento para fibrose pulmonar idiopática (FPI) são muito limitadas.

Um promissor tratamento da fibrose pulmonar idiopática é o transplante de pulmão, a única opção terapêutica disponível até o momento. E, às vezes, o diagnóstico pulmonar torna-se difícil mesmo quando a biópsia do tecido é revisada pelos patologistas. No entanto, os ensaios de pesquisa estão sendo feitos usando diferentes tipos de drogas, que ajudam na redução das cicatrizes em curso nos pulmões.

Medicamentos mais recentes estão sendo pesquisados ​​e experimentados, o que pode trazer alguma esperança no tratamento da fibrose pulmonar idiopática. Até agora, os resultados de novos medicamentos obtidos também mostraram uma progressão lenta da cicatrização dos pulmões e também trouxe algumas pequenas alterações nos testes pulmonares realizados. Mas, infelizmente, poucos dos efeitos colaterais causados ​​pelo consumo desses medicamentos forçaram os pacientes a interromper sua ingestão.

Como parte do tratamento da fibrose pulmonar, corticosteróides e outras drogas que suprimem o sistema imunológico do corpo, podem ser prescritos para retardar a progressão da fibrose. Mas o fato é que esses tipos de drogas não ajudam na fibrose pulmonar idiopática. Tratamento paliativo semelhante e medicamentos para controlar os sintomas podem ser prescritos.

Também deve ser levado em conta que o nível tóxico e os efeitos colaterais dos medicamentos também podem ser muito perigosos. Alguns dos tratamentos usados ​​para tratar tais condições incluem:

  • Ciclofosfamida
  • Azatioprina
  • Metotrexato
  • Penicilamina
  • Ciclosporina

Além disso, o medicamento anti-inflamatório colchicina também é usado; mas com uma forma muito limitada de sucesso. Outros ensaios e testes feitos com outras drogas, como o interferon gama e outros imunossupressores, são trazidos para o tratamento da fibrose pulmonar idiopática.

A artéria pulmonar é um vaso que transporta o sangue do coração para os pulmões para oxigená-lo. A fibrose pulmonar também reduz os níveis de oxigênio no sangue, levando à hipóxia e também pode elevar a pressão na artéria pulmonar do coração. A condição é hipertensão pulmonar e também pode levar à insuficiência do ventrículo direito do coração. Assim, os pacientes que sofrem de hipertensão pulmonar também são tratados com oxigênio suplementar para prevenir a hipertensão pulmonar.

Prognóstico da Fibrose Pulmonar Idiopática

O prognóstico da fibrose pulmonar idiopática depende do estágio da doença e do estado geral de saúde da pessoa. O principal objetivo do tratamento para a fibrose pulmonar idiopática (FPI), utilizando as drogas imunossupressoras, como os corticosteróides, é diminuir a inflamação dos pulmões e subsequente cicatrização no corpo. Várias respostas aos tratamentos são vistas. Mas uma vez que as cicatrizes se desenvolvam, elas se tornam permanentes. Em muitos casos, a fibrose pulmonar idiopática (FPI) acaba por ser uma doença terminal e pode mostrar uma expectativa de vida de cerca de 3 a 5 anos após o diagnóstico.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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