Hemorragia Pulmonar: Sintomas, Tratamento, Causas, Prognóstico, Epidemiologia, Fisiopatologia, Complicações

A hemorragia pulmonar, em um sentido mais amplo, é uma condição que ameaça a vida, descrita pelo sangramento ou exsudação de sangue do trato respiratório total, incluindo o pulmão, principalmente devido à ruptura da membrana basal do alvéolo-capilar. A hemorragia pulmonar é uma condição ominosa completa, com uma taxa de mortalidade muito alta em recém-nascidos. A causa real da doença ainda está em pesquisa e a doença é caracterizada pelo padrão de características clínico-radiológicas como anemia, hemoptise ou imagem mostra opacidades do espaço aéreo. Neste artigo de revisão, nos concentramos principalmente na melhor compreensão da doença: seus sintomas, causas, epidemiologia, fisiopatologia, fatores de risco associados, prognóstico, diagnóstico, tratamento e medidas preventivas.

Hemorragia pulmonar é uma descarga aguda catastrófica de sangue ou hemorragia contínua do pulmão, trato respiratório superior, tubo endotraqueal ou alvéolos. O início da doença é geralmente caracterizado pelo transbordamento de sangue durante a tosse, isto é, hemoptise ou deficiência de oxigenação resultando em cianose. Em casos graves, a hemorragia pulmonar envolve uma taxa de mortalidade neonatal muito alta associada a hemorragias de outros locais. Neste caso, é necessário um tratamento imediato, incluindo ventilação com pressão positiva, aspiração traqueal, oxigenação ou detecção e correção de anormalidades subjacentes. Transfusão de sangue também é por vezes necessária.

Hemorragia pulmonar é comumente subdividida em duas grandes categorias ou tipos.

• Hemorragia Alveolar difusa ou DAH e Hemorragia Pulmonar Difusa ou DPH
• Hemorragia Pulmonar Localizada

Tanto em crianças quanto em adultos, os sinais de hemorragia pulmonar ou hemorragia alveolar são quase os mesmos. Os sintomas comuns incluem:

• Hemorragia alveolar difusa, isoladamente ou em conjunto com lesões oculares, erupções cutâneas, hepatoesplenomegalia, púrpura, etc.
• Tosse associada a descarga sangüínea, dispneia e febre.
• A condição subaguda ou aguda resulta em uma insuficiência respiratória completa, que pode exigir ventilação mecânica, caso contrário, pode ser fatal.
• A hemoptise é um sintoma comum, mas não é observada em um terço dos pacientes devido ao aumento do volume alveolar.
• Sangramento contínuo com nível de hematócrito diminuído (HCT) resultando em anemia .
• Episódios recorrentes dessa doença levam à difusão de infiltrado alveolar, deposição de colágeno em vias aéreas insignificantes, pneumonia em organização e fibrose.

A ocorrência de hemorragia pulmonar é muito rara e afeta apenas 1 em cada 1.000 nascidos vivos. Hemorragia pulmonar geralmente acomete 7 de 10% das autópsias em recém-nascidos, nas quais cerca de 80% das autópsias foram observadas em recém-nascidos prematuros. Em uma condição extrema, hemorragia pulmonar é encontrada para ser combinada com sangramento de diferentes locais do corpo, que envolve cerca de um terço do pulmão e esta condição é altamente mortal.

A hemorragia pulmonar geralmente varia com a progressão da fonte subjacente da doença. No caso de ocorrência repetida, a hemorragia pulmonar pode resultar em fibrose maciça ou às vezes leva a hemossiderose pulmonar. Ambas as condições são caracterizadas pelo desenvolvimento de agregados de ferritina nos alvéolos, o que pode causar um efeito muito tóxico. Os pacientes geralmente precisam de ventilação mecânica e, às vezes, podem morrer devido à insuficiência respiratória relacionada à hemorragia. Dependendo da causa desta doença, a taxa de sobrevivência é de cerca de 2 anos, o que pode variar entre 20% e 90%. Em alguns pacientes, DPOC ou doença pulmonar obstrutiva crônica também podem ocorrer em combinação com DAH persistente ou em casos graves de poliarterite microscópica.

No caso do recém-nascido, a principal causa de hemorragia pulmonar é a prematuridade infantil. Outros fatores que manifestam o sintoma da doença incluem dependência de cocaína materna, distúrbio de sangramento ou asfixia perinatal, toxemia da gravidez, parto pélvico, IRDS ou Síndrome do Desconforto Respiratório Infantil, hipotermia, eritroblastose fetal, ECMO ou Oxigenação por Membrana Extracorpórea, qualquer tipo de infecção, uso de exógenos surfactantes etc.

Outros fatores que são responsáveis ​​por causar hemorragia pulmonar em adultos e crianças são os seguintes:

• Granulomatose de Wegener (granulomatose combinada com poliangiite);
• Capilarite pulmonar pauci-imune isolada;
• Poliangiite microscópica;
• Nefropatia por IgA;
• Glomerulonefrite ligada ao complexo imunológico;
• Síndrome de urticariavasculite hipocomplementêmica;
• Sdroma de anticorpo anti-fosfolipico;
• Doença de Behçet ou síndrome ;
• Crioglobulinemiya, isto é presença de enorme quantidade de cryoglobulins no sangue;
• Vasculite HSP ou IgA;
• Púrpura trombocitopênica espontânea e púrpura trombocitopênica coagulativa;
• Rejeição aguda de enxerto de pulmão;
• Regurgitação mitral e estenose mitral;
• Glomerulonefrite imune pauci;
• Anticoagulantes, trombolíticos ou agentes antiplaquetários; Coagulação intravascular disseminada;
• Doença veno-oclusiva pulmonar;
• Drogas como Metotrexato, Propiltiouracil, Amiodarona, Difenil-hidantoína, D-penicilamina, Mitomicina, Sirolimus, Nitrofurantoína, Haloperidol, Bleomicina (com concentração aumentada de oxigênio), ácido all-trans-retinóico, Montelucaste, Infliximab, Zafirlukast e Ouro;
• Distúrbios malignos (Sarcoma de Kaposi, Angiossarcoma Pulmonar, Leucemia Promielocítica Aguda, Mieloma Múltiplo, Linfangioleiomiomatose, etc.);
• Esclerose tuberosa;
• Toxinas como isocianatos, anidrido trimelítico, pesticidas, crack e detergentes;
• Infecções por exemplo, infecção por citomegalovírus, aspergilose invasiva, infecção por vírus herpes simplex, legionelose, infecção por hantavírus, leptospirose, HIV, micoplasmose, endocardite infecciosa e outras pneumonias bacterianas;
• Transplante de órgãos sólidos ou medula óssea;
• Dano alveolar difuso;
• Capilarite pulmonar pauci-imune isolada;
• Sarcoidose ;
• Embolia pulmonar;
• Barotrauma ou edema pulmonar de grande altitude;
• Hemangiomatose capilar pulmonar;
• Distúrbios autoimunes (por exemplo, distúrbios do tecido conjuntivo, síndrome de Goodpasture , vasculites sistêmicas e síndrome do anticorpo antifosfolípide);
• Hemossiderose Pulmonar Idiopática;
• Linfangiografia.

A fisiopatologia real da doença ainda não está clara. No entanto, assume-se que a hemorragia pulmonar pode ser causada por edema pulmonar hemorrágico, uma vez que o HCT é geralmente menor no sangue, enquanto a concentração de diferentes proteínas pequenas é maior no plasma. Assume-se também que os lactentes geralmente sofrem de ameaça de asfixia juntamente com insuficiência miocárdica, o que aumenta a pressão microvascular pulmonar levando à hemorragia pulmonar. Consequentemente, sangramentos leves também são vistos em espaços intersticiais pulmonares e alvéolos. Outros fatores que contribuem para o aumento da filtração dos capilares pulmonares são o aumento da tensão superficial alveolar, a hipervolemia, a concentração reduzida de proteínas plasmáticas e o dano pulmonar.

DAH também pode ocorrer devido a danos graves dos vasos sanguíneos pulmonares, resultando em acúmulo de sangue nos alvéolos e, portanto, leva a perturbações nas trocas gasosas. A fisiopatologia exata, embora difere com a causa da doença, mas esta doença foi vista para atacar pessoas de idades entre 18 e 35 anos.

Os fatores de risco comuns que aumentam a chance de hemorragia pulmonar incluem:

• Gênero. Os machos são afetados com mais frequência.
• Bebê prematuro
• A restrição do crescimento intra-uterino ou CIUR, ou seja, o crescimento do bebê não é normal dentro do útero.
• Sepse
• PDA ou Ductus Arteriosus patente, a condição quando os bebês nascem com o defeito mais próximo do canal arterial.
• RDS ou Síndrome do Desconforto Respiratório no recém-nascido.

A incidência repetida de hemorragia pulmonar pode levar às seguintes condições:

• Pneumonia Organizadora
• Deposição de proteínas de colágeno no interior das pequenas vias aéreas
• Fibrose pulmonar
• Morte.

O método comum de identificar os sintomas da doença, bem como a progressão, inclui o seguinte:

• Investigações Laboratoriais Comuns: Estas incluem:
  • Contagem de plaquetas
  • Lavagem broncoalveolar
  • Contagem de sangue completa ou hemograma completo
  • Estudos de coagulação
  • Testes sorológicos (anticorpo antinuclear, membrana basal anti-glomerular ou anticorpos anti-GBM, anti-DNA de cadeia dupla ou anti-dsDNA, anticorpo antifosfolípide e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos ou ANCA).
  • Broncoscopia, incluindo LBA, se houver hemorragia alveolar com sangue sincero ou presença de macrófagos carregados com hemossiderina> 5%, excluindo infecção e fonte de vias aéreas.
  • Testes de função pulmonar, incluindo DLCO elevada, geralmente restritivos, são maiores que um padrão obstrutivo com a baixa exalação de óxido nítrico.
  • Anemia crônica ou aguda.
  • UEC e urinálise para síndromes renais-pulmonares como a síndrome de HSP, Wegener ou Goodpasture.
  • CRP e ESR aumentados
  • Triagem auto-imune
  • Leucocitose
  • Biópsias de rim e pulmão (por exemplo, PR3-ANCA positivo ou MPO-ANCA positivo).
• Imagem radiográfica: o diagnóstico radiográfico inclui:
  • Radiografia torácica para detectar opacificação alveolar irregular (pode ser normal às vezes)
  • Raio-x do tórax
  • Tomografia computadorizada para detectar a disseminação da doença em áreas normais
  • O padrão de TCAR varia com o início da hemorragia.

Testes sorológicos são realizados para descobrir os distúrbios subjacentes exatos. A ecocardiografia também pode exigir se houver estenose mitral. A biópsia pulmonar ou renal é freqüentemente realizada quando uma causa é indetectável ou se a progressão da doença é muito rápida. Espécimes geralmente mostram sangue junto com numerosos siderófagos e eritrócitos; O líquido de lavagem caracteristicamente permanece hemorrágico ou torna-se altamente hemorrágico logo após a amostragem consecutiva.

O tratamento da hemorragia pulmonar envolve a correção da causa responsável pela ocorrência da doença. Os corticosteróides e principalmente a ciclofosfamida são usados ​​para o tratamento de desordens do tecido conjuntivo, síndrome de Goodpasture e vasculites. No entanto, a afetividade do Rituximab no tratamento da DAH não foi observada. Às vezes, a troca de plasma é feita para o tratamento da síndrome de Goodpasture. Vários estudos têm exposto que o fator VII recombinante humano altamente ativo é usado com sucesso para o tratamento de várias hemorragias pulmonares não responsivas, mas esse tipo de terapia é um pouco controverso, pois mostra outras complicações trombóticas múltiplas em pacientes.

Outros tratamentos prováveis ​​para hemorragia pulmonar incluem broncodilatadores, aspiração traqueal, suplementação de oxigênio, ventilação mecânica, estratégias protetoras por comprometimento pulmonar diminuído, ventilação com pressão positiva, intubação com tamponamento brônquico e reversão da coagulopatia.

Os neonatos com peso extremamente baixo ao nascer e com hemorragia pulmonar grave apresentam um alto risco de recuperação de longo prazo muito reduzida. A indometacina profilática diminui o risco de hemorragia pulmonar grave em estágio inicial, principalmente pela correção do efeito da PCA sintomática. No entanto, mesmo após o manejo adequado do uso de esteroides pré-natais, idade gestacional e sexo, a indometacina profilática reduziu o risco de hemorragia pulmonar extrema em apenas 26% e não pode prevenir a ocorrência das doenças após a primeira semana de nascimento.

O manejo da hemorragia pulmonar também requer os seguintes itens:

• Condição respiratória das vias aéreas ou ABCs.
• Tratamento completo adequado da causa subjacente.
• Parada de suspeita de medicamentos causadores.
• Freqüentemente tratado com corticosteróides como metilprednisolona IV 500mg por 5 dias contínuos seguidos por cursos orais.
• Os imunossupressores também podem ser usados ​​como segunda linha de tratamento.
• Se mediada por Ig, considere a plasmaferese.
• O fator VII precisa de avaliação adicional.

O enfrentamento da condição de hemorragia pulmonar leva tempo. É preciso ter um bom atendimento postar essa condição. Recomenda-se evitar trabalhos pesados ​​e exaustivos. É preciso procurar recaída dos sintomas para agir imediatamente.

O resultado da hemorragia pulmonar grave depende basicamente da verdadeira causa subjacente da doença. Para reduzir o efeito da doença, é necessário aumentar a pressão preliminar das vias aéreas para aumentar relativamente a ventilação de alta frequência ou aumentando a pressão expiratória final positiva ou PEEP, ou seja, 6-10 cm H2O. A detecção e correção adequadas das anormalidades subjacentes devem ser feitas especialmente, no caso de distúrbios de coagulação. Se a descarga sangüínea for maior que a transfusão sangüínea rápida, é necessário manter o volume sangüíneo circulante adequado. Geralmente, no caso de hemorragia pulmonar grave, a taxa de mortalidade varia de 30% a 40%.