Pulmões

O que é Linfangioleiomiomatose e qual o seu tratamento, esperança de vida?

A linfangioleiomiomatose é uma das doenças pulmonares mais raras que geralmente afeta as mulheres em seu período de vida. No entanto, a linfangioleiomiomatose, também conhecida como LAM, também pode afetar os homens, mas muito raramente. Pode ser definida como uma doença sistêmica e progressiva que na maioria das vezes resulta em destruição cística do pulmão. Esta doença raramente se torna maligna.

No entanto, alguns casos de linfangioleiomiomatose foram malignos. A maioria das mulheres que foram diagnosticadas com complexo de esclerose tuberosa (TSC-LAM) pode esperar desenvolver linfangioleiomiomatose. Complexo de Esclerose Tuberosa é uma síndrome hereditária cujos principais sintomas são convulsões, tumores benignos de vários tecidos e comprometimento cognitivo. No entanto, a maioria dos pacientes com linfangioleiomiomatose não é diagnosticada com o tipo TSC-LAM desta doença, mas sim com o tipo esporádico de linfangioleiomiomatose chamado S-LAM. O S-LAM está ligeiramente associado ao Complexo Esclerose Tuberosa.

Os homens diagnosticados com linfangioleiomiomatose obtêm-no apenas devido ao complexo pré-existente de Esclerose Tuberosa. Assim, homens só podem ser diagnosticados com TSC-LAM. A maioria das mulheres diagnosticadas com linfangioleiomiomatose tem o tipo esporádico daquela doença – S-LAM. Assim, apenas mulheres na meia idade são afetadas com S-LAM.

Causas da linfangioleiomiomatose

Ninguém sabe ao certo qual é a causa da linfangioleiomiomatose. Muitos médicos e pneumologistas suspeitam que o hormônio sexual feminino chamado estrogênio tem que fazer alguma coisa com o desenvolvimento da linfangioleiomiomatose. A razão para isso é o fato de que somente em casos extremamente raros, mulheres antes da puberdade ou após a menopausa desenvolvem linfangioleiomiomatose. Como dissemos anteriormente, essa condição pulmonar é extremamente rara nos homens. Houve apenas 10 casos documentados de homens que tiveram essa doença.

Embora a principal causa da maioria das doenças pulmonares seja o tabagismo, mas isso não pode ser dito em relação à linfangioleiomiomatose. Fumar não causa linfangioleiomiomatose. Por quê? Mais da metade das pessoas que foram diagnosticadas com essa condição rara nunca haviam fumado um cigarro.

Esta doença é tão rara que sempre será um mistério quantas vezes esta condição pulmonar ocorre. Durante um estudo americano de três anos de duração da síndrome de linfangioleiomiomatose incrivelmente rara, apenas 250 novos casos dessa condição foram reconhecidos por profissionais médicos. Neste dia, entre 1000 a 2000 mulheres vivem com esta doença pulmonar rara.

Embora um patologista inexperiente diria que as células da linfangioleiomiomatose se parecem com câncer, na verdade não é um câncer. Entretanto, a linfangioleiomiomatose assemelha-se à maioria das outras doenças, cuja principal característica é o crescimento de neoplasias benignas anormais. A linfangioleiomiomatose é muito semelhante a uma condição chamada Complexo de Esclerose Tuberosa (TSC) e muitas vezes vem em par com essa doença (TSC-LAM).

Sintomas de linfangioleiomiomatose

A idade média em que os sintomas da linfangioleiomiomatose ocorrem em pessoas é de qualquer idade, desde o início até meados dos 30 anos. Os sintomas iniciais da linfangioleiomiomatose incluem dispnéia aos esforços ( falta de ar ) e pneumotóraxespontâneo . Quase 49% das pessoas diagnosticadas com esta doença experimentam esses sintomas iniciais. O pneumotórax espontâneo é um sintoma muito grave da linfangioleiomiomatose. O pneumotórax é definido como um colapso repentino do pulmão.

No caso da linfangioleiomiomatose, o pneumotórax repentino ocorre quando alguns dos cistos que definem a linfangioleiomiomatose se rompem subitamente próximo à borda do pulmão. Isso faz com que o ar inalado seja capaz de comprimir o pulmão. O pneumotórax sempre leva à falta de ar e é uma urgência médica que deve ser resolvida imediatamente.

Como a principal característica da doença linfangioleiomiomatose é o desenvolvimento anormal de células musculares lisas, se essas mesmas células musculares afetadas viajam para fora dos pulmões, elas podem causar sintomas como:

Ascite quilosa é um sintoma de linfangioleiomiomatose, pois é uma condição quando o fluxo de líquido linfático vital é bloqueado por células musculares lisas errantes.Quando isso acontece, um fluido chamado chyle se acumula no estômago.

Os angiomiolipomas são comuns em pessoas com linfangioleiomiomatose. Eles são tumores benignos que ocorrem no fígado ou nos rins. Embora os angipamicolipomas sejam benignos, causam dor na região do fígado ou na região do rim. Além disso, podem causar hemorragia interna, o que pode ser fatal.

Infelizmente, o diagnóstico de linfangioleiomiomatose é na maioria das vezes atrasado por 6 anos. A razão para isso é que nenhum médico jamais suspeitaria que seu paciente tivesse linfangioleiomiomatose, já que é uma condição muito rara. A maioria dos profissionais médicos diagnostica erroneamente a linfangioleiomiomatose na asma ou na Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC). O que faz com que os médicos suspeitem que uma pessoa tenha linfangioleiomiomatose é pneumotórax.

Para ser diagnosticado com linfangioleiomiomatose, uma pessoa deve ter pelo menos alguns dos seguintes sintomas:

  • Fadiga.
  • Tosse.
  • Hemoptise – Tosse com sangue.
  • Dor no peito .
  • Quilotórax.
  • Quilopericárdio.
  • Ascite Quilosa.
  • Chiloptise.
  • Chyle Vaginal.
  • Chyluria.
  • Chyle no banquinho.
  • Angiomiolipomas.
  • Linfangiomiomas císticos.

Testes para diagnosticar linfangioleiomiomatose

É um fato bem conhecido entre os profissionais médicos e radiologistas que a linfangioleiomiomatose é uma das condições médicas mais difíceis de serem diagnosticadas.
A maioria das pessoas, sem saber que eles têm linfangioleiomiomatose, visitam seus médicos porque se preocupam com a falta de ar. Como dissemos, a linfangioleiomiomatose é tão rara que a linfangioleiomiomatose subjacente pode ser diagnosticada erroneamente para asma ou enfisema mais comuns.
A linfangioleiomiomatose finalmente é diagnosticada com os seguintes procedimentos:

  • Raio-x do tórax. A radiografia do pulmão de uma pessoa com linfangioleiomiomatose geralmente mostra linhas finas correndo pelos pulmões.
  • Testes de Função Pulmonar. Esses testes medem a capacidade do pulmão. Os resultados desses testes são freqüentemente anormais nas pessoas com linfangioleiomiomatose.
  • Tomografia computadorizada A tomografia computadorizada é a melhor maneira de suspeitar da existência de linfangioleiomiomatose nos pulmões. A tomografia computadorizada de pessoas com linfangioleiomiomatose mostra vários pequenos cistos nos pulmões.
  • Biópsia A biópsia do tecido pulmonar é a única maneira de ter 100% de certeza de que a pessoa tem linfangioleiomiomatose.

Tratamento para Linfangioleiomiomatose

Infelizmente, não há cura para a linfangioleiomiomatose. No entanto, ainda há esperança para os pacientes com linfangioleiomiomatose, pois existem certos tratamentos disponíveis para essa condição. Esses tratamentos são os medicamentos chamados sirolimus e everolimus. Essas drogas médicas melhoram a função pulmonar em pacientes com linfangioleiomiomatose.
A oxigenoterapia é usada para mulheres que apresentam estágios avançados de linfangioleiomiomatose. A última linha de tratamento da linfangioleiomiomatose é o transplante de pulmão.

Expectativa de vida para linfangioleiomiomatose

A expectativa de vida de mulheres diagnosticadas com linfangioleiomiomatose varia de 10 a 30 anos. Mulheres que tomam medicamentos para linfangioleiomiomatose tendem a viver vidas mais longas e felizes.

90% das mulheres que foram diagnosticadas com linfangioleiomiomatose tinham vivido 10 anos após o diagnóstico inicial. Infelizmente, a expectativa de vida após 10 anos de sobrevida após o diagnóstico de linfangioleiomiomatose declina lentamente.

Prevenção da Linfangioleiomiomatose

Não há como prevenir a linfangioleiomiomatose. Embora a linfangioleiomiomatose seja uma condição pulmonar e se sabe que fumar causa a maioria das doenças pulmonares, a cessação do tabagismo não prevenirá a linfangioleiomiomatose.

Prognóstico / Perspectivas para Linfangioleiomiomatose

Como foi dito anteriormente, 90% das mulheres e homens que foram diagnosticados com linfangioleiomiomatose vivem 10 anos após serem diagnosticados com linfangioleiomiomatose.
Infelizmente, após sobreviver a 10 anos de linfangioleiomiomatose, o prognóstico da doença começa a diminuir consideravelmente.

Fatores de Risco para Linfangioleiomiomatose

A gravidez também pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de linfangioleiomiomatose, especialmente em mulheres que foram previamente diagnosticadas com o Complexo de Esclerose Tuberosa. Em suma, se você é uma mulher em sua menopausa diagnosticada com Complexo Esclerose Tuberosa, você deve fazer uma triagem para a Linfangioleiomiomatose.

Complicações da linfangioleiomiomatose

A linfangioleiomiomatose, como qualquer outra doença, pode ter certas complicações. Muito raramente, algumas complicações da linfangioleiomiomatose podem ser fatais para seus portadores.

Algumas das complicações da linfangioleiomiomatose são:

  • Angiomiolipomas e outros tumores: As mulheres, que são o gênero mais afetado pela linfangioleiomiomatose, muitas vezes apresentam tumores nos rins que foram causados ​​por linfangioleiomiomatose denominada angiomiolipoma. Às vezes, esses tumores podem se romper e causar sangramento interno, que pode ser fatal. A linfangioleiomiomatose também causa a formação de tumores no fígado e nos gânglios linfáticos.
  • Urina com sangue: As pessoas que sofrem de linfangioleiomiomatose acompanhada de angiomiolipoma frequentemente apresentam problemas de micção. Além disso, as pessoas diagnosticadas com linfangioleiomiomatose freqüentemente descobrem que têm sangue na urina, o que, infelizmente, faz com que essas pessoas pensem que têm câncer renal, embora elas não o tenham.
  • Efusões pleurais: Derrames pleurais são uma das complicações mais graves da linfangioleiomiomatose. O derrame pleural ocorre quando fluidos corporais excessivos começam a se armazenar na área entre os pulmões e a parede torácica. Isso faz com que uma pessoa com derrame pleural fique com falta de ar. Isso acontece porque o pulmão afetado pelo derrame pleural tem menos espaço para se expandir.
  • Linfonodos aumentados: O linfonodomegalia devido à linfangioleiomiomatose geralmente ocorre no abdome ou no tórax. Em casos extremamente raros, linfonodos que foram aumentados devido a linfangioleiomiomatose ocorrem no pescoço.
  • Pneumotórax: O pneumotórax é a complicação mais perigosa e possivelmente fatal da linfangioleiomiomatose. Essa grave complicação da linfangioleiomiomatose ocorre quando o ar dos pulmões escapa para o espaço entre o pulmão e a parede torácica, chamada pleura. Ar excessivo que se acumula na pleura deve ser removido para evitar o desfecho fatal.
  • Acúmulo de Líquidos: Pacientes com linfangioleiomiomatose freqüentemente apresentam edemas na região pélvica, tornozelos, pés, abdômen e pernas. A dor também pode ser acompanhada de inchaços associados à linfangioleiomiomatose.

Lidar com linfangioleiomiomatose

As pessoas diagnosticadas com linfangioleiomiomatose recebem bem seu diagnóstico com choque no início. No entanto, se você ou o seu ente querido for diagnosticado com esta doença, não há razão para se preocupar, uma vez que o tratamento da linfangioleiomiomatose melhorou nos últimos anos.

A melhor maneira de lidar com esse diagnóstico raro é ser apoiado emocionalmente por sua família, amigos e por se juntar a um grupo de apoio, onde você conhecerá outros portadores dessa condição.

Período de Recuperação / Tempo de Cura para Linfangioleiomiomatose

Não há período de recuperação para linfangioleiomiomatose, uma vez que é uma doença incurável. No caso de as pessoas serem aconselhadas a fazer um transplante de pulmão devido a linfangioleiomiomatose, o período de recuperação para o procedimento médico é de pelo menos dois meses.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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