Qual é o tipo mais comum de doença pulmonar intersticial?

A fibrose pulmonar idiopática é o tipo mais comum de doença pulmonar intersticial. É uma doença debilitante e crônica caracterizada por uma diminuição progressiva da função pulmonar que dificulta a respiração. A terminologia “fibrose pulmonar” refere-se à cicatrização do tecido pulmonar, que provoca uma diminuição progressiva da função pulmonar e, consequentemente, uma insuficiência respiratória que se agrava com o tempo.

As doenças difusas do interstício pulmonar (DILD) constituem cerca de 150 entidades semelhantes nas quais é conhecido como o agente causal em apenas um terço dos casos.

Pneumonia Intersticial Idiopática

Eles constituem um grupo de doenças de etiologia desconhecida com características específicas.

Fibrose Pulmonar Idiopática

É um tipo de DILD com a manifestação histológica da pneumonia intersticial usual (UIP). A fibrose pulmonar idiopática é o DILD mais frequente. Sua etiologia é desconhecida.

Geralmente ocorre após 50 anos, com início insidioso, na forma de dispnéia progressiva e tosse seca .

Pneumonia intersticial não específica (NSIP)

Há alguns anos, começou-se a observar que algumas biópsias de pacientes com doença pulmonar intersticial difusa não se encaixavam em nenhum padrão histológico bem definido da pneumonia intersticial clássica, denominada pneumonia intersticial não específica (PINE).

Pneumonia Organizada Criptogênica (COP)

Constitui um processo fibrosante ativo que afeta principalmente os bronquíolos distais, os ductos alveolares e os alvéolos peribrônquicos, classicamente conhecidos como pneumonia em organização da bronquiolite obliterante (BOOP). A doença apresenta um início subagudo, com tosse progressiva e dispneia, frequentemente sintomas sistêmicos como febre, astenia e perda de peso. Em alguns casos, o início pode ser agudo na forma de insuficiência respiratória grave. A BOOP pode ser causada por inúmeras causas e pode ser um achado em diferentes entidades, como pneumonia por hipersensibilidade, pneumonia intersticial não específica, pneumonia eosinofílica ou histiocitose de células de Langerhans.

Para o diagnóstico, é necessária a associação dos dados clínico-radiológicos previamente descritos com a demonstração histopatológica de pneumonia organizada em uma amostra de biópsia pulmonar.

O prognóstico é bom. Entre os casos com maior risco seria o secundário a doença imunológica, colágeno, drogas e fatores ambientais. Para o tratamento, os glicocorticoides são administrados em doses semelhantes àquelas utilizadas na PINE.

Pneumonia Intersticial Aguda (PAA)

A PAI é uma entidade rapidamente progressiva caracterizada pela presença de dano alveolar difuso (DAD) no parênquima pulmonar. O início dos sintomas é insidioso, às vezes como uma síndrome semelhante à gripe que pode evoluir para insuficiência respiratória grave que requer ventilação mecânica.

Bronquiolite Respiratória – Doença Pulmonar Intersticial (BR-DPI)

Está diretamente relacionado ao tabaco, aparece em fumantes que fumam mais de 30 maços por ano. Trata-se de uma lesão histopatológica encontrada em pacientes tabagistas, caracterizada pela presença de macrófagos carregados com um pigmento fino dentro dos bronquíolos respiratórios. Raramente é sintomático e está geralmente associado a uma disfunção de pequenas vias aéreas. No entanto, em casos raros, ocorre na forma da doença intersticial com evidente sintomatologia pulmonar e anormalidades dos testes de função respiratória e radiológica. É quando falamos sobre o RB-ILD.

Pneumonia Intersticial Descamativa (DIP)

O nome teve origem na crença de que a característica fundamental desse tipo de lesão era a “descamação” das células epiteliais. No entanto, agora sabe-se que é realmente de agregados de macrófagos intra-alveolares. É considerada a fase avançada da DPI-BR, devido a sua associação com o tabaco e a similaridade dos achados anatomopatológicos.

Pneumonia Intersticial Linfocítica (NIL)

Caracteriza-se pela existência de infiltrados linfocitários intersticiais no parênquima pulmonar.

Muitos autores preferem classificar a NIL na epígrafe das desordens linfoproliferativas pulmonares. Isso porque, em muitos casos, foi descrita a evolução para linfomas e a NIL passou a ser considerada como uma apresentação clínica pré-neoplásica.

De fato, muitos casos descritos como NIL eram provavelmente linfomas não-Hodgkin de baixo grau e fenótipo B desde o seu início.

A distinção entre NIL e um linfoma, portanto, é difícil fazer apenas a aplicação de técnicas de rotina. Pode apresentar um início subagudo com tosse, dispnéia progressiva (dificuldade respiratória) e sintomas sistêmicos (artralgias que significam dor nas articulações, febre, perda de peso).

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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