Quanto tempo você vive com hipertensão pulmonar?

A hipertensão pulmonar (HP) ou a hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença grave e progressiva, na qual há pressão arterial elevada nas artérias que irrigam os pulmões. O fluxo sanguíneo do coração para os pulmões é interrompido devido a vasos sanguíneos contraídos. Isso faz com que a carga extra no coração para o bombeamento do sangue para os pulmões, eventualmente levando à fraqueza dos músculos do coração. Isso leva a uma dificuldade na troca de sangue oxigenado do sangue desoxigenado, levando a um suprimento menor de sangue oxigenado para diferentes tecidos do corpo. Isto leva a sintomas de fadiga , tontura e falta de ar em pacientes que sofrem de hipertensão pulmonar.

Existem cinco tipos de hipertensão pulmonar que variam do tipo 1 ao tipo 5. O tipo 1 refere-se a numerosas causas, incluindo doenças do tecido conectivo (doenças autoimunes), hepatopatias, cardiopatias congênitas, anemia falciforme, infecção pelo HIV, esquistossomose (infecção parasitária), devido a drogas e certas toxinas (incluem algumas pílulas dietéticas e drogas recreativas) e doenças que afetam pequenos vasos sangüíneos dos pulmões. A PH também pode ser idiopática (sem causa conhecida) e pode ter uma propensão genética.

Tipo 2, PH é causada por condições que afetam o lado esquerdo do coração, incluindo doença valvar mitral e pressão sangüínea sistêmica crônica.

Tipo 3, PH está relacionado a várias condições respiratórias e pulmonares, como doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC), fibrose pulmonar (doenças pulmonares intersticiais) e apneia do sono.

Tipo 4, a hipertensão pulmonar está associada a distúrbios de coagulação, como coágulos sanguíneos nos pulmões.

Tipo 5, hipertensão pulmonar inclui doenças do sangue (policitemia vera e trombocitemia), distúrbios metabólicos, incluindo doenças da tireóide e do armazenamento de glicogênio, distúrbios sistêmicos (como sarcoidose e vasculite), doenças renais e outras condições, incluindo tumores causando compressão das artérias pulmonares.

Além disso, quando a HP é desencadeada por doença pré-existente, é conhecida como hipertensão pulmonar secundária.

Infelizmente, mesmo com o avanço no campo da medicina, não há tratamento permanente para a HP. Medicamentos, mudanças de estilo de vida e manejo adequado só podem limitar / retardar a progressão da doença. O prognóstico da doença é muito ruim, se não for tratada e o paciente que sofre morrer dentro de 3 anos após o diagnóstico. Se o paciente estiver em grupo de baixo risco, então o paciente pode viver por mais de 10 anos. A taxa de sobrevivência do paciente com hipertensão pulmonar depende da etiologia. Não há maneira definitiva de prever a taxa de sobrevivência de um paciente com HP. Dados recuperados de um grande grupo de pacientes no início dos anos 2000 revelam, em geral, uma taxa de sobrevivência de um ano de 85%, taxa de sobrevivência de três anos de 68%, taxa de sobrevivência de cinco anos de 57% e taxa de sobrevivência de sete anos de 49%.

Os dados também revelaram que o prognóstico é ruim para pacientes cuja etiologia inclui história familiar, doença do tecido conjuntivo ou relacionada à doença hepática, em comparação à cardiopatia congênita. Um mau prognóstico é observado em pacientes com derrame pericárdico em comparação com pacientes que não apresentam derrame pericárdico. O prognóstico é ruim em pacientes cuja capacidade de exercício e distância percorrida em uma caminhada de 6 minutos é menor em comparação com pacientes que têm maior distância de caminhada de seis minutos.

O prognóstico também é pior para pacientes que apresentam pressão atrial direita muito alta e resistência vascular pulmonar, em comparação com pacientes que apresentam valores baixos. Pacientes com função renal comprometida e níveis elevados de BNP (Peptídeo Natriurético Cerebral) têm um prognóstico muito ruim, em comparação com pacientes que têm função renal normal ou que têm BNP baixo.

No entanto, as taxas de sobrevida de pacientes com hipertensão pulmonar melhoraram drasticamente com o advento de medicamentos e melhoraram a qualidade de vida. Não foi até 1994, o primeiro medicamento (Flolan) foi introduzido para o tratamento da hipertensão pulmonar e nas últimas duas décadas, houve mais de dez medicamentos disponíveis para o tratamento da mesma. Espero que, com mais pesquisas e estudos, a taxa de sobrevivência de pacientes com HP continue melhorando.

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