O que é Síndrome de Dispersão de Pigmentos e Como é Tratada?

Os olhos são uma parte muito importante do nosso corpo e essencial para o nosso bom funcionamento. É somente através deles que podemos ver e perceber o mundo e viver uma vida significativa. Sem o nosso senso de ver, não somos nada. A doença do olho afeta suas funções normais e dificulta nossa vida. Por isso, precisamos estar alertas sobre as diferentes doenças oculares e cuidar bem delas. Entre as várias doenças oculares, a ocorrência da síndrome de dispersão de pigmentos (PDS), que é um distúrbio ocular, é muito rara.

A cor do olho é devido à presença de um pigmento na íris. No caso da síndrome de dispersão de pigmento, esse pigmento é liberado da íris e flutua no humor aquoso e obstrui a malha trabecular. Isso evita o fluxo de humor aquoso e cria pressão dentro do olho, o que afeta o nervo óptico, causando dor nos olhos e desfocagem da visão.

Sinais e sintomas da síndrome de dispersão de pigmento

Os estágios iniciais da síndrome de dispersão de pigmentos são assintomáticos; portanto, é difícil saber se a pessoa é afetada. Posteriormente, há perda da visão periférica e, em estágios avançados, perda da visão central. Durante essas etapas,

  • A dor é sentida nos olhos
  • Halo colorido são observados
  • Visão turva .

Sinais de Síndrome de Dispersão de Pigmentos

  • Mostra um eixo de Krunkenberg característico. Este é um eixo vertical devido à deposição de pigmentos no epitélio da córnea. Aparece como uma faixa marrom vertical central. No entanto, isso pode não ser sempre característico da síndrome de dispersão de pigmento.
  • Fenda como radial
  • Defeitos de transiluminação da íris (ITDs)
  • Pigmentação trabecular pesada
  • Outros achados oculares são córnea relativamente plana, câmara anterior profunda e ângulos abertos.

Epidemiologia da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

Pensa-se que a incidência da síndrome de dispersão pigmentária seja de 4,8 por 100.000 da população. Aumentou a incidência na população caucasiana. Principalmente os homens são afetados, mas também é observado nas mulheres. O início da síndrome de dispersão de pigmentos é entre 20-40 anos. A maioria desses pacientes tem miopia ou míope. Um paciente típico com síndrome de dispersão de pigmento é um jovem branco, míope. É bilateral e não há um padrão hereditário típico observado. A maioria dos casos é esporádica. É um distúrbio autossômico dominante com marcadores genéticos encontrados no cromossomo 7q35-36.

Prognóstico da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

Se não tratada, a síndrome de dispersão pigmentar pode resultar em glaucoma pigmentar, o que leva à cegueira. Se diagnosticado em estágios iniciais, o controle da síndrome de dispersão de pigmentos é muito melhor do que em estágios posteriores.

Causas da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

A síndrome de dispersão de pigmentos é uma condição rara. Portanto, a causa exata desta doença ainda é desconhecida. A maioria dos casos é esporádica eo vínculo genético ou padrão de herança ainda não foi claramente estabelecido.

Uma das possíveis causas devido à qual a síndrome de dispersão de pigmentos se desenvolve é que algumas pessoas têm uma anatomia ocular única, o que faz com que as zônulas das lentes (fibras) esfreguem contra a parte de trás da íris. Isso libera o pigmento da íris, o que leva à síndrome de dispersão do pigmento. Especula-se que os atletas que jogam basquete ou praticam atividade física excessiva têm uma incidência aumentada de síndrome de dispersão de pigmentos.

Fisiopatologia da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

A dispersão do pigmento ocorre devido à liberação do pigmento da íris, que flutua no humor aquoso. Com o tempo, grandes quantidades desse pigmento se acumulam em diferentes partes da câmara anterior, como endotélio da córnea, superfície da íris, malha trabecular (TM), superfície da lente e zônula. O fluido aquoso que é produzido continuamente pelo olho normalmente flui para fora do olho através de seu sistema de drenagem chamado malha trabecular. O pigmento obstrui a malha trabecular fina e evita a drenagem do humor aquoso. Isso leva ao aumento da pressão intra-ocular e começa a afetar as fibras do nervo óptico. Quando a pressão é alta o suficiente para danificar o nervo óptico, é chamada de glaucoma pigmentar. A longo prazo, isso leva à perda irreversível da visão.

Fatores de risco da síndrome de dispersão de pigmento

Alguns dos fatores de risco para a síndrome de dispersão de pigmentos são:

  • A síndrome de dispersão de pigmentos é comum em homens caucasianos
  • Homens jovens na faixa etária de 20 a 40 anos e com miopia. A miopia resulta em maior profundidade da câmara anterior, o que aumenta o contato entre a íris e as fibras da lente, levando à síndrome de dispersão de pigmentos.

Complicações da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

A síndrome de dispersão de pigmentos não é fatal. No entanto, quando a pressão dentro do olho continua a aumentar, ela começa a afetar o nervo óptico, o que leva a uma condição chamada glaucoma pigmentar. O glaucoma pigmentar  progride para perda irreversível da visão. A probabilidade de conversão da síndrome de dispersão pigmentada em glaucoma pigmentar é de 10% em 5 anos e 15% em 15 anos.

Diagnóstico da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

O diagnóstico da síndrome de dispersão pigmentar é realizado pelo oftalmologista e optometrista em duas a três consultas. Eles examinam os olhos, córnea e íris. Eles realizam testes visuais e medem o campo visual e a pressão ocular.

  • Biomicroscopia com lâmpada de fenda para diagnosticar a síndrome de dispersão de pigmento: A biomicroscopia com lâmpada de fenda é usada para focalizar feixes finos de luz no endotélio da córnea para observar a presença de faixas granuladas marrons (eixo de Krukenberg). A localização posterior da íris e sua configuração côncava também é observada usando o biomicroscópio ou tomografia côncava óptica (OCT). Usando um pequeno feixe de fenda perpendicular ao plano da íris, o médico examina no quarto escuro a “transiluminação da íris”. Devido à falta de pigmento na íris, o médico observa defeitos na fenda.
  • Teste de gonioscopia para identificar a síndrome de dispersão de pigmento: Além disso, o teste de gonioscopia é feito para observar claramente o ângulo de drenagem do olho e observar se a malha trabecular está entupida com o pigmento. Outros procedimentos são realizados para verificar se há sinais de pigmento flutuando nos olhos.
    O segmento posterior é crucial na dispersão do pigmento e deve ser cuidadosamente examinado. A frequência da degeneração da rede é mais alta nesses pacientes e também há  descolamento de retina .
  • Por dilatação da pupila, a parte posterior dos olhos, incluindo o nervo óptico, é examinada.
  • Se o glaucoma pigmentar se desenvolver, também serão verificados os sinais e sintomas do glaucoma.

Tratamento da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

O manejo adequado da síndrome de dispersão de pigmentos é feito da seguinte maneira:

  • Verificação ocular regular de um médico
  • Os betabloqueadores são prescritos para reduzir o aumento da pressão presente no olho.
  • Tratamento cirúrgico para melhorar a drenagem do fluido ocular. Cirurgia de derivação aquosa, trabeculectomia e iridectomia periférica são realizadas dependendo do requisito.
  • Iridotomia a laser, um tratamento a laser para melhorar o fluxo de humor aquoso para a malha trabecular pode ser realizado.
  • A trabeculoplastia a laser é usada para tratar o glaucoma de ângulo aberto.

Prevenção da Síndrome de Dispersão de Pigmentos

  • A pessoa afetada pela síndrome da dispersão de pigmentos é aconselhada a não praticar esportes radicais.
  • Para evitar complicações da síndrome de dispersão de pigmentos, deve-se verificar regularmente os olhos dos oftalmologistas.

Conclusão

A síndrome de dispersão de pigmento é uma doença rara do olho. Se diagnosticado precocemente, em certa medida, é tratável. Com mais pesquisas sobre sua fisiopatologia e com melhores modalidades de tratamento, o paciente com síndrome de dispersão de pigmentos terá melhor qualidade de vida.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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