O linfedema é hereditário?

O fluido linfático é continuamente drenado e filtrado através dos gânglios linfáticos para remover bactérias, toxinas e células mortas pelo sistema linfático. O fluido filtrado é drenado de volta para a corrente sanguínea através de vasos linfáticos. Linfedema é o inchaço causado quando há comprometimento do sistema linfático para drenar esse líquido dos tecidos.

O linfedema pode ser classificado em dois tipos:

Linfedema primário: O linfedema primário é uma condição hereditária na qual o sistema linfático é anômalo e não se desenvolve adequadamente antes do nascimento. Os sintomas do linfedema primário nem sempre estão presentes no momento do nascimento. Em alguns casos, eles podem se desenvolver até a idade adulta.

Linfedema Secundário: A doença do linfedema secundário é causada principalmente por dano / bloqueio do sistema linfático ou outros fatores ambientais, incluindo cirurgia, radiação, infecção ou lesão. É o tipo mais comum de linfedema.

Causas, Sinais e Sintomas do Linfedema Hereditário

O linfedema hereditário também é conhecido como linfedema primário. Pode ser subcategorizado em linfedema hereditário congênito (linfedema hereditário tipo I, doença de Milroy), linfedema precoce (linfedema hereditário tipo II, doença de Meige) e linfedema tardio.

O linfedema hereditário é herdado como traços autossômicos dominantes. A doença de Milroy está associada à mutação no gene FLT4, que codifica para o receptor do fator de crescimento endotelial vascular 3 (VEGFR-3) e a doença de Meige está associada à mutação do gene do fator de transcrição da família forkhead (FOXC2).

Há coleta de líquido linfático no tecido subcutâneo devido a malformação, obstrução ou subdesenvolvimento dos vasos linfáticos.

O sintoma associado mais comum do linfedema hereditário é o edema (inchaço) de várias partes do corpo, particularmente extremidades inferiores e genitália, devido ao acúmulo de líquido linfático rico em proteínas nos tecidos intersticiais. Além do inchaço das extremidades inferiores e / ou genitália, também pode haver inchaço das extremidades superiores, tronco e face. Nas extremidades inferiores, geralmente, ambas as extremidades são afetadas e o inchaço é mais perceptível no pé e no tornozelo, mas não é incomum ver coxas inchadas. Este inchaço é a causa do desconforto, sensação de aperto e parestesias (sensação de formigamento) na região afetada. A região afetada mostra má cicatrização de feridas após um trauma menor (como um corte ou picada de inseto). A pele da região afetada pode tornar-se hiperceratizada com secura, espessura e

A doença de Milroy (linfedema hereditário tipo IA) é característica do inchaço congênito; no entanto, tem havido casos raros em que o edema se desenvolve mais tarde na vida. As extremidades inferiores são o local mais comumente afetado, mas os genitais também podem ser afetados. A doença de Milroy também pode mostrar sinais de unhas inclinadas para cima, papilomatose, veias proeminentes nas pernas, anormalidades uretrais e hidrocele no escroto.

A doença de Meige (linfedema hereditário tipo 2, linfedema precoce) geralmente se desenvolve em torno da puberdade ou início da idade adulta. Além do edema das pernas, genitais, braços, laringe e rosto também podem ser afetados, incluindo o desenvolvimento de unhas amarelas. Esse é o tipo mais comum de linfedema hereditário, responsável por aproximadamente 80% dos casos.

O linfedema tarda é o linfedema hereditário que ocorre no final da idade adulta, geralmente após os 35 anos de idade.

Diagnóstico e Tratamento

O diagnóstico de linfedema hereditário pode ser confirmado por uma história médica completa, juntamente com avaliação clínica e exames de imagem, incluindo linfocintilografia, ultra-sonografia e ressonância magnética .

Atualmente, não há terapia gênica disponível para o linfedema hereditário, bem como nenhum medicamento aprovado para o tratamento do linfedema. O tratamento do linfedema é destinado a reduzir o inchaço e prevenir a infecção. Terapia descongestiva completa (CDT) é usada para gerenciar o linfedema por drenagem linfática manual junto com bandagem de compressão, cuidados com a pele, condicionamento físico e roupas de compressão. Antibióticos podem ser usados ​​para infecções recorrentes ou profilaticamente e antifúngicos podem ser usados ​​para o pé de atleta .

Várias técnicas cirúrgicas também foram adotadas para tratar o linfedema hereditário, incluindo anastomose microcirúrgica para recanalizar o fluido linfático no sistema venoso e reduzir as operações para a remoção de tecido fibroso excessivo em casos graves de linfedema.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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