Quanto tempo você vive após ser diagnosticado com atrofia do sistema múltiplo?

Atrofia do sistema múltiplo (MSA) é uma doença rara, a prevalência de MSA varia de 1-9 por 100.000 habitantes e nos Estados Unidos, MSA afeta cerca de 15.000 a 50.000 americanos. Tanto machos quanto fêmeas são afetados igualmente. A MSA-P é vista mais no hemisfério ocidental e a MSA-C é vista mais nos hemisférios orientais. O início ocorre após 30 anos, geralmente, muitos pacientes são vistos com idades entre 55 e 60 anos.

Quanto tempo você vive após ser diagnosticado com atrofia do sistema múltiplo?

Mesmo sendo uma doença rara, o prognóstico é bastante precário, pois a atrofia de múltiplos sistemas não tem cura ou tratamento para interromper ou reduzir a progressão da doença. Muitas pesquisas têm feito para encontrar a expectativa de vida ou a idade mediana de sobrevivência após o diagnóstico de atrofia de múltiplos sistemas em pacientes. Assim, de acordo com os estudos, muitos pacientes morrem devido à doença ou devido à sua complicação dentro de 6 a 10 anos após o início dos sintomas. A perda progressiva das funções motoras eventualmente torna o paciente acamado e acaba morrendo de um problema cardiopulmonar. (1)

Um estudo japonês foi feito em 230 pacientes com atrofia do sistema múltiplo em relação à progressão da doença e sobrevivência, houve 131 homens e 99 mulheres foram incluídos no estudo. 155 pacientes tinham MSA-C e 75 pacientes tinham MSA-P. O intervalo mediano que requer auxílio ambulatorial, confiando em cadeira de rodas, acamado e óbito foi respectivamente 3,5,8,9 anos. A mediana de idade para ambos os sintomas motores e autonômicos para ocorrerem juntos foi de 2 anos e os pacientes que tiveram ambos os sintomas juntos dentro de 3 anos tiveram uma expectativa de vida mais curta. Os pacientes com MSA-C tiveram uma deterioração funcional mais lenta em comparação com o MSA-P, no entanto, não houve diferença nas taxas de sobrevivência. Pacientes que tiveram a doença em idades mais avançadas foram acamados rapidamente, eles tinham reduzido a expectativa de vida. (2)

De acordo com este estudo, os fatores que afetam a taxa de sobrevivência

  • Idade de início – pacientes idosos tiveram um prognóstico ruim
  • Fenótipo clínico – Os pacientes com MSA-P apresentam rápida deterioração funcional, mas as taxas de sobrevivência de MSA-P e MSA-C são as mesmas. Se tanto os sintomas motores como os sintomas autonômicos ocorrem juntos dentro de 3 anos após os sintomas iniciais, as taxas de sobrevida foram menores.
  • O sexo não tem impacto na expectativa de vida de vários pacientes com atrofia do sistema.

Causas da morte em pacientes com MSA

  • Broncopneumonia (48%)
  • Parada cardiorrespiratória – 33,3%
  • Morte súbita (21%) – a maioria das mortes súbitas é devida a parada cardiorrespiratória, poucos casos devido a aspiração e estridor laríngeo e alguma causa de morte súbita do paciente é desconhecida. (3)
  • Broncopneumonia, parada cardiorrespiratória e morte súbita são as três causas mais comuns de morte em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas.

As outras causas são:

  • Infecções do trato urinário – a disfunção urinária é o problema mais comum que os múltiplos pacientes com atrofia do sistema enfrentam e 50% deles desenvolvem infecções recorrentes do trato urinário inferior e morrem de complicações por causa disso. A maioria dos pacientes utiliza cateteres urinários devido à incontinência urinária .
  • Pneumonia por aspiração 9,5%
  • Aspiração aguda 4,8% – muitos pacientes apresentam dificuldades de deglutição e estão em tubos de alimentação por gastrostomia percutânea (PEG) para minimizar as dificuldades e aspirações de deglutição, no entanto, as aspirações tendem a ocorrer mesmo quando os pacientes estão no tubo de PEG.
  • Síndrome do desperdício – 14,3%

Conclusão

A atrofia de múltiplos sistemas é uma doença neurodegenerativa rara. Mesmo sendo uma doença rara, o prognóstico é bastante precário, pois a atrofia de múltiplos sistemas não tem cura ou tratamento para interromper ou reduzir a progressão da doença. De acordo com os estudos, muitos pacientes morrem devido à doença ou devido à sua complicação dentro de 6-10 anos após o início dos sintomas. O intervalo mediano que requer auxílio ambulatorial, confiando em cadeira de rodas, acamado e óbito foi respectivamente 3,5,8,9 anos. Fatores que afetam a sobrevida são idade de início (idade mais avançada reduz as taxas de sobrevivência) e fenótipo clínico se tanto os sintomas motores quanto os sintomas autonômicos ocorrem juntos dentro de 3 anos após os sintomas iniciais a expectativa de vida é menor. As causas mais comuns de morte são broncopneumonia (48%), parada cardiorrespiratória (33,3%),

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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