A distrofia muscular piora com o tempo?

Sim, a distrofia muscular (DM) progride e piora com o tempo, a taxa de progressão depende do tipo de distrofia muscular. Existem cerca de 30 tipos diferentes de distrofia muscular, a idade em que os sintomas se desenvolvem; a progressão da doença é diferente em cada tipo. Neste artigo, vou falar sobre a progressão da doença de alguns tipos comuns de distrofia muscular.

Distrofia Muscular de Duchenne

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) geralmente ocorre em homens com 3-5 anos de idade. Inicialmente afeta as coxas e os quadris, a DMD progride rapidamente com o tempo que tem dificuldade em se levantar, manter o equilíbrio, caminhar e subir escadas. Com a idade de 12 anos, a maioria das crianças é limitada pela cadeira de rodas, pois tem dificuldade em andar. Com o tempo, os músculos dos ombros e membros superiores também são afetados, eles acham difícil levantar os braços. DMD também afeta os músculos respiratórios e cardíacos, geralmente após os 15 anos de idade, portanto, o monitoramento cardíaco respiratório regular e suporte ventilatório e medicamentos são necessários. A maioria deles sofre de insuficiência cardiorrespiratória no final dos 20 ou início dos 30 anos. Este é o quadro típico de DMD,

Distrofia Muscular de Becker

A distrofia muscular de Becker (DMO) também é bastante semelhante à DMD, mas tende a se desenvolver mais tarde na vida. A DMO geralmente se desenvolve em homens com 11 a 15 anos de idade. Ela afeta os músculos da coxa, quadris, região pélvica e ombros. A progressão da doença é muito mais lenta e imprevisível que a DMD. Alguns pacientes com DMO podem ter limites de cadeira de rodas até os 20 anos de idade, alguns até o final da década de 30 e alguns podem nunca ter dificuldades de locomoção. Vivem geralmente até 40 anos ou mais e a causa da morte na DMO é a insuficiência cardio-respiratória.

Distrofia miotônica

A distrofia miotônica (DM) é o tipo mais comum de distrofia muscular em adultos. Geralmente afeta machos e fêmeas, geralmente ocorre entre as idades de 20-30 anos. A progressão do DM é mais lenta, mas pode variar entre os indivíduos. Pode afetar os músculos do coração e causar a morte em torno de 30 a 40 anos. Existem dois tipos DM1 e DM2, DM1 é o tipo mais comum. O tipo DM1 de início na idade adulta, que é comum, começa na idade adulta jovem e afeta inicialmente os músculos da face, pescoço, mãos e tornozelos. A fraqueza progride para outros grupos musculares com o tempo. O DM2 afeta os músculos proximais, como o quadril, pélvico; portanto, eles podem ter dificuldades de locomoção com o tempo. No entanto, o DM2 tem uma progressão mais lenta em comparação com o DM1.

Distrofia Muscular Congênita

A distrofia muscular congênita (DMC) geralmente está presente no nascimento ou antes dos dois anos de idade, e ocorre tanto em homens como em mulheres. Geralmente afeta a maioria dos músculos do corpo, juntamente com a rigidez das articulações. Existem muitos tipos de DMC e os sintomas estão de acordo com o tipo de DMC. De acordo com o tipo, pode haver perda de funções motoras, rigidez articular, escoliose, problemas de deglutição e dificuldades respiratórias. A progressão é lenta, alguns vivem apenas até a infância, enquanto alguns vivem até a idade adulta com deficiências mínimas.

Distrofia muscular de Emery-Dreifuss

A distrofia muscular de Emery-Dreifuss (EDMD) tipicamente ocorre em homens com 10 anos de idade, mas pode se desenvolver mesmo aos 20 anos. A fraqueza muscular geralmente inicia nos braços e pernas, é seguida por fraqueza nos ombros e quadris. A progressão da fraqueza é lenta durante a infância e início da idade adulta, mas tende a progredir rapidamente quando o EDMS se desenvolve na idade adulta. No entanto, eles nunca têm problemas com a caminhada. Os problemas cardíacos podem ocorrer entre 10 e 19 anos e podem morrer de complicações decorrentes de problemas cardíacos.

Resumo

Sim, a distrofia muscular (DM) progride e piora com o tempo, a taxa de progressão depende do tipo de distrofia muscular. A distrofia muscular de Duchenne progride rapidamente com o tempo de dificuldade para se levantar, manter o equilíbrio, caminhar e subir escadas. Com a idade de 12 anos, a maioria das crianças é limitada pela cadeira de rodas, pois tem dificuldade em andar. Distrofia muscular de Becker A progressão da doença é muito mais lenta e imprevisível que a DMD. A progressão da distrofia miotônica é mais lenta, mas pode variar entre os indivíduos. A distrofia muscular congênita e a distrofia muscular de Emery-Dreifuss têm uma progressão mais lenta.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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