Como você morre de distrofia muscular?

Insuficiência Cardíaca

Pacientes com distrofia muscular (DM) estão em risco de desenvolver cardiomiopatia dilatada (DCM). Cardiomiopatia dilatada significa que os músculos quentes são alongados e mais finos, então a câmara interna aumenta. Isso geralmente começa no ventrículo esquerdo (ventrículo que bombeia o sangue para todo o corpo). Em seguida, o ventrículo direito e os átrios também se dilatam. O músculo cardíaco fica mais fraco e não consegue bombear o sangue adequadamente. Isso causa arritmias, problemas nas válvulas, coágulos sanguíneos e insuficiência cardíaca, que podem levar à morte. Alguns pacientes com distrofia muscular podem desenvolver cardiomiopatia hipertrófica (CMH).

Um estudo feito na Suécia sobre pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) revelou que 40% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. Um estudo feito na Universidade do Texas Southwestern Medical Center em 43 pacientes com DMD revelou que todos os 43 deles tinham cardiomiopatia na avaliação inicial. 8 pacientes morreram durante o estudo, o motivo da morte em 6 deles foram causas cardíacas.

Um estudo feito em pacientes com distrofia muscular de Becker (BMD) mostra que 20% dos pacientes tinham envolvimento cardíaco. Em outro estudo, 33% tinham DCM com ou sem insuficiência cardíaca, 22% tiveram alterações no ECG e 15% morreram devido a insuficiência cardíaca.

Parada respiratória

A insuficiência respiratória é outra causa de morte na maioria dos tipos de distrofia muscular. A maioria dos pacientes com distrofia muscular morre de insuficiência cardiorrespiratória. Existem poucas causas de insuficiência respiratória em pacientes com distrofia muscular.

Pacientes com distrofia muscular apresentam problemas de deglutição e apresentam refluxo gastroesofágico. Isso pode levar à aspiração e causar pneumonia. Se a pneumonia não for diagnosticada nos estágios iniciais, ela pode evoluir para insuficiência respiratória. Aspirações recorrentes podem danificar o tecido pulmonar e causar espaços mortos, que são áreas no pulmão onde a troca gasosa não ocorre. Isso reduz o volume pulmonar e causa hipoxemia (níveis reduzidos de O2) e hipercarbia (níveis elevados de CO2) devido à redução das trocas gasosas. Isso também pode levar à insuficiência respiratória.

A distrofia muscular afeta todos os músculos esqueléticos do corpo, em alguns tipos afeta mais certos grupos musculares ou parte de um determinado grupo muscular e gradualmente progride para outros grupos musculares. Até os músculos respiratórios são afetados pela distrofia muscular. Os músculos respiratórios se contraem e relaxam durante a inspiração e a expiração.

Quando os músculos respiratórios estão fracos, isso não ocorre, isso causa uma função pulmonar restritiva e leva à insuficiência respiratória. Se houver escoliose presente na maioria das distrofias musculares, a função pulmonar restritiva piora.

Um estudo feito na Suécia sobre pacientes com distrofia muscular de Duchenne revelou que 35% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. Um estudo feito na Universidade do Texas Southwestern Medical Center em 43 pacientes com DMD revelou que todos os 43 deles tinham doença pulmonar restritiva e alguns estavam em suporte ventilatório na avaliação inicial. 8 pacientes morreram durante o estudo, a razão da morte em 2 deles foi insuficiência respiratória.

Os pacientes com DMO também têm função pulmonar restritiva, mas a gravidade é menor que a DMD.

Falha de múltiplos órgãos

Alguns pacientes com distrofia muscular morrem de falência múltipla de órgãos, que podem iniciar com insuficiência cardio-respiratória.

Resumo

A causa mais comum de morte em pacientes com distrofia muscular (DM) é a insuficiência cardíaca / parada cardíaca. Pacientes com distrofia muscular estão em risco de desenvolver cardiomiopatia dilatada (DCM). Isso causa arritmias, problemas nas válvulas, coágulos sanguíneos e insuficiência cardíaca, que podem levar à morte. Alguns pacientes com distrofia muscular podem desenvolver cardiomiopatia hipertrófica (CMH). Um estudo feito na Suécia sobre pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD) revelou que 40% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca. A insuficiência respiratória é outra causa de morte na maioria dos tipos de distrofia muscular. Insuficiência respiratória pode ocorrer por pneumonia aguda por aspiração, função pulmonar restritiva por fraqueza muscular respiratória. Um estudo feito na Suécia sobre pacientes com distrofia muscular de Duchenne revelou que 35% dos pacientes morreram devido a insuficiência cardíaca.

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Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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