O que causa atrofia de múltiplos sistemas?

A atrofia de múltiplos sistemas é um distúrbio neurológico progressivo muito raro que afeta várias áreas do cérebro, incluindo áreas que controlam o sistema nervoso autônomo, o cerebelo e os gânglios da base. MSA foi anteriormente denominado como síndrome de Shy Drager, que predominantemente englobou sintomas de disfunção do sistema nervoso autônomo. Geralmente é um transtorno de início na idade adulta que afeta os indivíduos após os 30 anos de idade.

A MSA é agrupada em duas categorias com base nos sintomas predominantes no momento da apresentação, a saber, MSA-P (degeneração estriatonigral) na qual predominam os sintomas de parkinsonismo e MSA-C (atrofia olivopontocerebelar esporádica) na qual predomina a ataxia cerebelar. A falha autonômica está presente em ambos os fenótipos.

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O que causa atrofia de múltiplos sistemas?

A causa exata da atrofia de múltiplos sistemas ainda é desconhecida. É uma doença aleatória, ou seja, afeta adultos esporadicamente. Embora tenha havido sugestões de vários fatores ambientais e genéticos, mais pesquisas são necessárias nessa área. Tem havido muitas teorias sobre a atrofia de múltiplos sistemas, incluindo uma história de trauma, exposição a pesticidas e mecanismo auto-imune, mas nenhuma delas foi apoiada por evidências sólidas.

Inicialmente, assumiu-se que os danos da substância cinzenta levaram à atrofia de múltiplos sistemas; no entanto, a presença de inclusões citoplasmáticas gliais oligodendrogliais confirmou o dano da substância branca. É caracterizada pela perda progressiva de células nervosas em vários locais no cérebro. Existem extensas áreas de degeneração da bainha de mielina, que podem desempenhar um papel importante na patogênese da atrofia de múltiplos sistemas. Inclusões citoplasmáticas gliais (GCIs) são características da doença. Neste, a área danificada do sistema nervoso central é proliferada por astrócitos (células em forma de estrela encontradas no SNC), o que leva à formação de cicatriz nas áreas afetadas. A proteína específica associada aos GCIs é a alfa-sinucleína, que desempenha um papel central no desenvolvimento da atrofia de múltiplos sistemas. A superexpressão da alfa-sinucleína tem um efeito tóxico no cérebro e MSA associado. O acúmulo de alfa-sinucleína também é observado em outros distúrbios neurológicos, como doença de Parkinson, insuficiência autonômica pura e demência de corpos de Lewy. Estes são denominados coletivamente como sinucleinopatias.

Geralmente na atrofia de múltiplos sistemas, a degeneração do sistema nervoso central inclui:

Áreas que estão envolvidas no sistema nervoso autônomo: incluem a perda neuronal em colunas de células intermediolaterais e o núcleo de Onuf na medula espinhal. Está relacionada à hipotensão ortostática nos casos de AEM.

Degeneração estriatonigral : Esta área do cérebro (substantia nigra e striatum) é responsável por movimentos e equilíbrio. Quando o nervo está danificado, há interrupção da comunicação entre as células nervosas. Isso está relacionado a sintomas parkinsonianos, como bradicinesia, tremores, rigidez e instabilidade postural.

Atrofia olivopontocerebelar : Refere-se a áreas específicas do cérebro conhecidas como azeitonas, ponte e cerebelo. Azeitonas inferiores são duas estruturas arredondadas localizadas na medula, que formam a parte mais baixa do tronco cerebral. A ponte constitui uma parte importante do tronco cerebral que contém vias neuronais entre o cérebro, o cerebelo e a medula espinhal. Ajuda na transmissão de mensagens entre essas estruturas. Cerebelo é a parte do cérebro que ajuda na coordenação do movimento voluntário, juntamente com o controle do equilíbrio e da postura. O dano à porção olivopontocerebelar do sistema nervoso central leva à ataxia de marcha, ataxia de membro, disartria de ataxia junto com disfunção oculomotora.

Sintomas de atrofia do sistema múltiplo

Os sintomas incluem hipotensão ortostática, esvaziamento incompleto da bexiga, – incontinência urinária , disfunção erétil , rigidez, tremores , bardicinesia, instabilidade postural, ataxia , disfunção oculomotora, antecolis desproporcional (flexão frontal do pescoço), flexão anterior da coluna, flexão lateral de a coluna vertebral, distonia orofacial, contraturas de mãos e pés, roncos , disartria, disfonia, suspiros aumentados, mãos e pés frios, tremores posturais bruscos ou ação e riso patológico ou choro.

Os sintomas associados à atrofia de múltiplos sistemas são de natureza rapidamente progressiva, de modo que dentro de 5 a 10 anos a pessoa pode ficar incapaz de andar sozinha e pode precisar de cadeira de rodas, e pode perder a capacidade de falar e engolir levando a complicações respiratórias graves. Complicações que ameaçam a vida incluem pneumonia por aspiração , trombose venosa profunda e embolia pulmonar .

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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