Prognóstico para atrofia de múltiplos sistemas

A atrofia de múltiplos sistemas é um distúrbio neurodegenerativo fatal que é rapidamente progressivo. É principalmente adulto início variando de 30-90 anos de idade (idade média de 55 anos) e afeta principalmente homens do que mulheres. A causa do distúrbio é desconhecida, mas a interação de fatores ambientais e genéticos tem sido proposta. A perda progressiva de células nervosas, juntamente com inclusões citoplasmáticas gliais, desenvolve-se em várias áreas do sistema nervoso central. Estes contêm proteínas alfa-sinucleína que são significativas na patogênese da atrofia de múltiplos sistemas.

Prognóstico para atrofia de múltiplos sistemas

O prognóstico de pacientes com atrofia de múltiplos sistemas é ruim, pois a progressão da doença é muito rápida em 5-10 anos de início. Atualmente, não há cura para o distúrbio e os tratamentos disponíveis são apenas sintomáticos, o que não reverte ou interrompe a condição. A taxa de sobrevivência também é de cerca de 6-10 anos a partir do início dos primeiros sintomas. Quando o distúrbio afeta em um estágio posterior da vida, a duração da sobrevida também é menor. Embora MSA-P e MSA-C estejam ambas associadas ao mesmo período de sobrevivência, a progressão do fenótipo MSA-P é mais debilitante. Portanto, a perda de células estriatonigrais é diretamente proporcional à gravidade da doença. (1)

As complicações associadas à atrofia de múltiplos sistemas incluem infecções recorrentes do trato urinário inferior devido a disfunção urinária, pneumonia poraspiração , insuficiência respiratória e morte súbita.

A doença é caracterizada por sintomas relacionados ao Parkinson, sinais cerebelares, falha do sistema nervoso autônomo. Com base nos sintomas predominantes na apresentação inicial, ele é dividido em dois tipos principais.

MSA-P com Fenótipo Parkinsoniano . Neste, o paciente apresenta principalmente sintomas de tremor, bradicinesia, rigidez e instabilidade postural, juntamente com sintomas de hipotensão ortostática, problemas de equilíbrio, disfunção urinária, problemas de coordenação, disfagia e disartria.

MSA-C com Fenótipo Cerebelar . Neste, os sintomas predominantes são perda de coordenação e equilíbrio com ataxia cerebelar. Há um problema com a marcha, equilíbrio, disartria e disfagia , nistagmo junto com hipotensão ortostática, disfunção urinária, tremores e rigidez.

Os sintomas adicionais de atrofia de múltiplos sistemas envolvem apneia do sono , ronco , suspiros inalatórios, flexão frontal do pescoço (antecollis), curvatura lateral da coluna (síndrome de Pisa), intolerância ao calor, saliva reduzida, suor ou lágrimas, incontinência fecal, hiperreflexia, espasticidade . distonia , distúrbio comportamental do sono REM e estridor. Em casos graves, pneumonia por aspiração , insuficiência respiratória, trombose venosa profunda , embolia pulmonar e morte súbita ocorrem.

Geralmente, o MSA-P é mais comum na maior parte do mundo; no entanto, o MSA-C é mais comum no Japão.

Tratamento para Atrofia de Múltiplos Sistemas

Não há cura para a atrofia de múltiplos sistemas. O tratamento é destinado a gerenciar os sintomas da doença. O parkinsonismo é administrado pela levodopa e por outras drogas, como a amantadina, o ropinirole e o pramipexol. No entanto, essas drogas são mais eficazes para o Parkinson clássico e, mesmo que sejam eficazes para pacientes com atrofia de múltiplos sistemas, a eficácia diminui com o tempo.

A hipotensão ortostática é administrada com ingestão dietética de sal, 16 onças (aproximadamente 500 ml) de consumo de água após acordar de manhã ou após o esforço, refeições pequenas e freqüentes e elevação da cabeça durante o sono. Se os métodos não farmacológicos acima não funcionarem, medicamentos como fludrocortisona, midodrina e efedrina podem ser usados ​​para controlar a hipotensão ortostática.

  • A incontinência urinária pode ser tratada com oxibutinina ou cateterismo. A poliúria nocturna é tratada com desmopressina.
  • A disfunção erétil pode ser tratada com sildenafil, tadafil ou vardenafil
  • A constipação pode ser tratada com fibras dietéticas, laxantes e lactulose.
  • A distonia pode ser controlada com injeções de toxina botulínica
  • A apneia do sono é tratada com CPAP e o distúrbio comportamental do sono REM é controlado com clonazepam
  • Os problemas do estridor e da fala podem ser controlados por fonoaudiologia, terapia ocupacional ou fisioterapia.
  • A traqueostomia pode ser considerada para estridor respiratório.
  • Disfagia grave com aumento das chances de aspiração pode ser tratada com gastrostomia ou miotomia cricofaríngea.

As instruções de marcha devem ser dadas, pois as chances de queda aumentam com a progressão da atrofia de múltiplos sistemas. Fisioterapia e exercícios baseados em água são necessários para descondicionamento e realização de atividades diárias. A cadeira de rodas pode ser necessária para indivíduos incapazes de andar sem ajuda.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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