Amiotrofia Focal Benigna: Causas, Sintomas, Tratamento, Prognóstico, Fisiopatologia

A amiotrofia focal benigna é uma condição neurológica caracterizada por degeneração gradual ou perda de função de um indivíduo ou de um grupo de músculos voluntários.Também é conhecida como amiotrofia monomérica. É causada principalmente devido à degeneração progressiva nos neurônios motores, que são células nervosas presentes no cérebro e na medula espinhal que controlam o funcionamento dos músculos voluntários. As condições geralmente se apresentam com fraqueza e perda de músculos sem dor nos membros. Afeta os membros superiores com maior frequência que os membros inferiores. Também pode estar associado à perda sensitiva na área afetada. Começa unilateralmente e depois de um tempo pode ou não progredir para o membro oposto com uma distribuição simétrica. Atrofia focal muitas vezes cria terapêuticae desafios diagnósticos. A amiotrofia focal benigna é frequentemente associada a outras condições neurológicas. Em alguns casos, a amiotrofia focal pode ser secundária à condição não neurológica, que, durante um período de tempo, pode levar ao desuso de uma parte de toda a extremidade.

A amiotrofia focal benigna é um distúrbio do neurônio motor inferior, caracterizado principalmente por fraqueza muscular e perda de músculos predominantemente na porção distal das extremidades superiores. A amiotrofia focal benigna geralmente começa durante a adolescência, seguida de parada espontânea dos sintomas com estabilização dos sintomas. Em casos raros, pode haver progressão dos sintomas de amiotrofia focal benigna após os 40 anos de idade. Muito raramente, afeta o membro oposto. Outros sintomas raros da amiotrofia focal benigna incluem cãibras musculares , mãos frias, piora dos sintomas na exposição ao frio, episódios irregulares de tremorese fasciculação por contração.

Epidemiologia da Amiotrofia Focal Benigna

A amiotrofia focal benigna é mais comum em países asiáticos, predominantemente no Japão e na Índia. Uma pesquisa realizada entre 1996-1998 revelou que havia cerca de 333 casos de atrofia muscular focal no Japão, com prevalência estimada em 1/33300 aproximadamente. Muito poucos casos de amiotrofia focal benigna foram relatados na Europa e nos Estados Unidos. A taxa geral de prevalência de amiotrofia focal benigna nos Estados Unidos é desconhecida. Estimou-se que em 1,63 milhões de sobreviventes da poliomielite cerca de 28-50% desenvolvem atrofia muscular  progressiva pós-pólio(PPMA).

A maioria dos casos de amiotrofia focal benigna, não leva a uma taxa de mortalidade acima do normal. A taxa de incapacidade é bastante baixa na atrofia muscular focal. A condição não tem predileção racial. As variações geográficas mostram que pode haver fatores ambientais que influenciam a condição, além da herança genética. A amiotrofia focal benigna é mais comum em homens do que em mulheres e geralmente entre as idades de 15 a 25 anos.

Prognóstico da Amiotrofia Focal Benigna

O início e a progressão da amiotrofia focal benigna são lentos. A progressão dos sintomas da amiotrofia focal benigna é geralmente lenta nos primeiros 1 a 2 anos antes de atingir um pico, depois disso permanece estável por muitos anos. Raramente, a amiotrofia focal benigna leva à incapacidade ou progride para o membro contralateral. Há uma variedade de amiotrofia focal benigna chamada síndrome de O’Sullivan-McLeod. Esta é uma variedade progressiva lenta e afeta apenas um pequeno grupo de músculos nas mãos e no antebraço.

Causas e Fatores de Risco da Amiotrofia Focal Benigna

As causas mais comuns e os fatores de risco da amiotrofia focal benigna incluem:

  • Movimento do pescoço repetido.
  • Trauma físico ou mecânico ou lesão.
  • Infecção subjacente.
  •  Doenças da medula espinhal .
  • Vasculite .
  • Inflamação.
  • Aprisionamento de nervos.
  • Exposição a toxinas.
  • Exposição à radiação ou lesão elétrica.
  • Herança genética.
  • Defeitos enzimáticos.
  • Imunidade reduzida.

Fisiopatologia da Amiotrofia Focal Benigna

Como mencionado anteriormente, o órgão afetado na amiotrofia focal benigna é o músculo. Isto é geralmente devido a danos ou degeneração em qualquer lugar ao longo do neurônio motor inferior ou LMN. Em certos casos, a atrofia muscular pode ser devida a certas condições não neurológicas subjacentes. A fisiopatologia exata da amiotrofia focal benigna é desconhecida. Um grande número de pesquisas está sendo realizado para estudar este assunto de perto. Uma teoria afirma que a amiotrofia focal benigna é causada devido ao movimento repetido do pescoço, que leva ao deslocamento anterior do saco dural. Isso, por sua vez, leva à compressão da porção anterior da medula espinhal contra a porção posterior da coluna vertebral.

Complicações da Amiotrofia Focal Benigna

A amiotrofia focal benigna não leva a complicações potencialmente fatais; no entanto, durante um período de tempo, isso pode levar à perda temporária ou permanente da função na área afetada. A incapacidade pode levar a dificuldades na realização de atividades da vida diária, dificuldades sociais e distúrbios emocionais. A intervenção precoce é recomendada para limitar a progressão.

Diagnóstico da Amiotrofia Focal Benigna

O diagnóstico da amiotrofia focal benigna é feito por um neurologista experiente. Um histórico detalhado do caso é obtido seguido pelo exame clínico da área afetada.

  • Testes neurológicos são realizados para determinar a extensão do dano e estimar o grau de perda de função.
  • Estudos investigativos como imagem clínica e eletromiografia (EMG) são realizados para confirmar o diagnóstico e descartar outras possíveis causas de atrofia muscular, como neuropatia motora multifocal, anormalidades vertebrais cervicais, tumores da medula espinhal, plexopatia braquial, poliomielite, siringomielia, neuropatia ulnar profunda etc.
  • Ressonância magnética (MRI) geralmente mostram imagens distintas de compressão sobre o corno anterior quando o indivíduo está em posição de máxima flexão de ante-flexão. Isso também é conhecido como o sinal dos olhos de cobra. A atrofia também pode ser notada na medula espinhal cervical.
  • A tomografia computadorizada geralmente é útil no diagnóstico de amiotrofia focal benigna.
  • Testes de condução nervosa são feitos para estudar as funções nervosas. Geralmente, apresenta potencial muscular reduzido nas áreas supridas pelos nervos mediano e ulnar.
  • Estudos da onda F revelam latência mínima prolongada com frequência reduzida nesses músculos.

Tratamento da Amiotrofia Focal Benigna

Não há tratamento específico para a amiotrofia focal benigna. O tratamento visa o manejo sintomático / conservador dos sintomas da amiotrofia focal benigna. Os tratamentos realizados nos estágios iniciais da amiotrofia focal benigna geralmente resultam em melhora significativa dos sintomas. Em alguns casos, o paciente é aconselhado a usar um colar cervical para ajudar a manter a postura neutra do pescoço e evitar a flexão inadequada do pescoço. A modalidade de tratamento conservador varia de acordo com a extensão da amiotrofia focal benigna. O tratamento geralmente consiste em exercícios para melhorar a força e o movimento muscular. Fisioterapia e terapia ocupacional são benéficas em pacientes com amiotrofia focal benigna com atrofia muscular. Aconselhamento psicológico e o manejo comportamental podem ser necessários em pacientes com amiotrofia focal benigna com distúrbios emocionais. Em alguns casos, a fraqueza muscular pode responder aos corticosteróides. A intervenção cirúrgica não é benéfica no tratamento da amiotrofia focal benigna. No entanto, em raros casos em que os sintomas estão associados à lesão intraespinhal ou extraespinhal, a manifestação cirúrgica pode ser considerada.

Conclusão

A amiotrofia focal benigna é uma condição neurológica que se caracteriza por fraqueza nos membros e perda de músculos na área afetada. A amiotrofia focal benigna é mais comum nas mãos do que nas pernas e geralmente afeta unilateralmente. Em casos raros, a condição afeta gradualmente o membro oposto também. Geralmente é causada devido a danos nos neurônios motores superiores, que controlam o funcionamento dos músculos voluntários. Possíveis fatores de risco da amiotrofia focal benigna incluem trauma físico, como flexão inadequada do pescoço, exposição à radiação, exposição a toxinas, auto-imunidade, herança genética, etc. Os sintomas geralmente são tratados sintomaticamente. Fisioterapia, terapia ocupacional e exercícios para fortalecer os músculos são recomendados. Um grande número de pesquisas e estudos estão sendo realizados para entender melhor a atrofia muscular focal. O NINDS apóia e conduz esses estudos para ajudar a descobrir maneiras de tratar, prevenir e curar a amiotrofia focal benigna.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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