Existe uma cirurgia para a doença de Charcot Marie Tooth?

A doença de Charcot Marie Tooth (CMT) é o distúrbio neuromuscular mais comum que é hereditário, pois afeta 1 em 2.500 indivíduos nos Estados Unidos. Consiste em neuropatias hereditárias que não estão relacionadas a nenhum distúrbio metabólico. Portanto, eles também são conhecidos como neuropatias motoras e sensoriais hereditárias. A doença foi inventada após os médicos que a descreveram pela primeira vez; nomeadamente, Jean-Martin Charcot, Pierre Marie e Howard Henry Tooth em 1886. Charcot Marie Tooth consiste num grupo de doenças geneticamente diferentes com uma apresentação clínica semelhante. É dividido em diferentes tipos que incluem Charcot Marie Tooth 1, CMT 2, CMT 3, CMT 4 e CMT X. Todas são neuropatias desmielinizantes, exceto Charcot Marie Tooth 2, que é um distúrbio axonal. Estes são divididos em diferentes subtipos. (1)

Charcot Marie Tooth é visto principalmente em indivíduos em sua primeira ou segunda década de vida. Está associada à fraqueza gradual dos músculos das extremidades distais, juntamente com o desperdício. Isso pode levar a frequentes tropeções, entorses de tornozelo, dificuldade para andar, passo, pé caído, deformidades nos pés, incluindo pé cavo e dedos de martelo. Quando a mão está envolvida, são notados sintomas com dificuldade na manipulação das mãos, como compactação, abotoamento, escrita, controle incorreto dos dedos. Geralmente, os sintomas sensoriais não estão presentes devido à falta de sensações. (1)

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Gestão da Doença de Charcot Marie Tooth

Até à data, Charcot Marie Tooth é uma doença incurável e só pode ser gerida com várias intervenções e envolve várias disciplinas, incluindo neurologia, medicina física e reabilitação, ortopedia, fisioterapia , ortopedia, aconselhamento genético e psiquiatria. Atualmente, não existe tratamento para prevenir a perda da bainha de mielina, portanto, uma melhor compreensão da genética e da bioquímica da doença dá esperança para futuras considerações de tratamento. Atualmente, insertos e órtesessão a melhor terapia não operatória para as deformidades do pé. (1)

Pacientes com doença moderada a grave de Charcot Marie Tooth podem ser tratadas com cirurgia. Os dedos com garras podem ser endireitados, os pés com arcos altos podem ser achatados e os tornozelos que não são retos podem ser apertados. No passado, a única cirurgia que era praticada por Charcot Marie Tooth era a fusão de uma ou mais articulações no pé. Desde o avanço no manejo de Charcot Marie Tooth, a fusão articular raramente é necessária; entretanto, é importante intervir precocemente, que pode ser iniciado com osteotomias para corrigir o desalinhamento ósseo, a transferência de tendão para o equilíbrio do pé e a reconstrução do ligamento para a estabilização do tornozelo; Estes podem melhorar o marcadamente melhorar a função e evitar novas deformidades. (2)

A garra dos dedos dos pés se deve ao enfraquecimento dos músculos intrínsecos do pé e do músculo tibial anterior da perna. Isso leva à hiperextensão das articulações metatarsofalângicas e à flexão das pequenas articulações, causando dor na bola do pé. Isso dificulta andar e usar sapatos. Os primeiros sintomas podem ser controlados com órteses almofadadas e modificações nos sapatos; no entanto, a doença progredida necessitou de intervenção cirúrgica. A liberação das contraturas dos tecidos moles causa o endireitamento das articulações metatarsofalangeanas e dos dedos dos pés. (2)

Os altos arcos do pé levam à instabilidade da marcha, à dor nas solas do pé e ao aumento da predisposição a uma entorse de tornozelo. Cirurgia ajuda no achatamento do pé que ajuda na distribuição uniforme do estresse nas solas do pé, juntamente com o reposicionamento do calcanhar sob o eixo de sustentação de peso da perna. Osteotomia, remoção de cunha em forma de torta lateralmente junto com o aperto do ligamento frouxo do tornozelo corrige o arco alto que alivia a dor e aumenta a resistência e a estabilidade da marcha. (2)

A transferência de tendões, especialmente no início da fase da doença, reduz a progressão da deformidade. Como o tendão do fibular curto tende a enfraquecer, a transferência do fibular longo ajuda a manter a força e evitar a deformidade do médio-pé medial e aumentar a estabilidade durante a marcha e a marcha. A transferência do tendão tibial posterior pode aumentar a força do tornozelo e remover a necessidade de um suporte para o pé caído. Mesmo a paralisia flácida da maioria dos grupos musculares na perna se beneficia da transferência de tendão. (2)

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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