Paraplegia Espástica Hereditária: Causas, Subtipos, Sintomas, Tratamento, Exercícios

Paraplegia Espástica Hereditária ou Síndrome Strumpell-Lorraine – Este nome é dado a uma coleção de distúrbios neurológicos genéticos, que causam fraqueza progressiva e  espasticidade nas extremidades inferiores, resultando em várias complicações, incluindo anormalidades severas da marcha. A paraplegia espástica hereditária é uma doença genética recessiva.

  • Paraplegia espástica hereditária ou síndrome de Strumpell-Lorraine como indicado é uma coleção de distúrbios neurológicos hereditários em que há fraqueza gradual dos músculos da perna, juntamente com aumento  do tônus ​​muscular e espasticidade.
  • Paraplegia espástica hereditária ou síndrome de Strumpell-Lorraine é também conhecida pelo nome de paraplegia espástica familiar.
  • A idade de início dos sintomas da Paraplegia Espástica Hereditária e a gravidade da fraqueza e espasticidade é significativamente variável.
  • Pode haver observação dos sintomas desde a infância até o momento em que um indivíduo está próximo dos 90 anos de idade, mas, na maioria das vezes, os sintomas da paraplegia espástica hereditária começam a se manifestar aos 30 anos de idade.

Quais são as causas da paraplegia espástica hereditária?

Transtorno genético ou hereditário – uma causa para a paraplegia espástica hereditária

  • Estudos sugerem que a paraplegia espástica hereditária ou síndrome de Strumpell-Lorraine é causada por mutações de genes diferentes.
  • Na maioria dos casos de paraplegia espástica hereditária, essas mutações tendem a ser transmitidas de maneira autossômica dominante.
  • Em casos muito raros, essas mutações são transmitidas de forma autossômica recessiva.
  • O defeito exato na Paraplegia Espástica Hereditária ainda é desconhecido, mas alguns sintomas associados são sugeridos como sendo causados ​​por alterações degenerativas progressivas nos tratos corticospinais cuja função é transmitir impulsos do  cérebro para os músculos, que são responsáveis ​​pelo controle dos movimentos voluntários.

Subtipos de paraplegia espástica hereditária

Existem dois subtipos de paraplegia espástica hereditária ou síndrome de Strumpell-Lorraine. Os dois subtipos são o tipo simples ou puro e o tipo complicado.

  • Tipo não complicado ou puro – O tipo simples ou puro da paraplegia espástica hereditária está associado à paraplegia espástica.
  • Tipo complicado – O tipo complicado de síndrome de paraplegia espástica hereditária está associado com paraplegia espástica e anormalidades neurológicas adicionais. Anormalidades neurológicas adicionais são deficiência auditiva, retardo mental e ataxia .

Quais são alguns dos sintomas da paraplegia espástica hereditária?

Sintomas do tipo não complicado ou puro de paraplegia espástica hereditária – 2

  • Rigidez – rigidez muscular e articular
  • Fraqueza –  Fraqueza nos músculos das pernas observada.
  • Equilíbrio – tropeções não intencionais ou quedas são observadas secundariamente ao distúrbio do equilíbrio . O equilíbrio anormal é causado por fraqueza muscular e mau funcionamento do cerebelo associado à paraplegia espástica hereditária / Síndrome de Strumpell-Lorraine.
  • Marcha Anormal – A doença está associada a um  padrão de marcha anormal , que progressivamente piora à medida que a doença avança, mas a perda total da capacidade de andar é um fenômeno extremamente raro.

Sintomas do tipo complicado de paraplegia espástica hereditária –

Sintomas adicionais sugerem-

  • Deficiência auditiva
  • Retardo mental
  • Ataxia

Como a paraplegia espástica hereditária é diagnosticada?

Para diagnosticar a paraplegia espástica hereditária ou a síndrome de Strumpell-Lorraine, é essencial ter informações sobre a história familiar do indivíduo para identificar se algum outro membro da família ou parentes tem o mesmo problema.Além disso, outras causas não genéticas da espasticidade precisam ser descartadas. Para isso, a ressonância magnética da coluna vertebral e do cérebro é imperativa. Estudo eletrofisiológico está sendo pesquisado para avaliar as características da doença. 3 Para confirmar o diagnóstico de paraplegia espástica hereditária, são realizados testes genéticos que visam mutações genéticas conhecidas.

Quais são os tratamentos para a paraplegia espástica hereditária?

A partir de agora, não há tratamento claro para a Paraplegia Espástica Hereditária ou Síndrome de Strumpell-Lorraine, mas alguns dos tratamentos mencionados são considerados úteis.

Fisioterapia  é extremamente importante para melhorar a amplitude de movimento da extremidade envolvida, bem como o fortalecimento dos músculos. Uma consulta com um especialista em medicina física e reabilitação também pode ser benéfica nesse sentido. Indivíduos que sofrem de paraplegia espástica hereditária têm alto grau de espasticidade e fraqueza nos músculos das pernas, dificultando a caminhada. Para isso, os antiespasmódicos podem ser benéficos para reduzir a espasticidade e ajudar os músculos a se fortalecerem com a fisioterapia.

Exercícios para a paraplegia espástica hereditária

Exercícios de fortalecimento – Esses exercícios ajudam no fortalecimento dos músculos e também impedem o desenvolvimento de atrofia muscular devido ao desuso. Dor nas costas como resultado de paraplegia espástica hereditária pode ser ajudada por exercícios de fortalecimento de costas.

Exercícios de alongamento – Esses exercícios são benéficos para aumentar a amplitude de movimento e impedir o desenvolvimento de cãibras etc.

Exercícios aeróbicos – Além dos exercícios acima mencionados, exercícios aeróbicos regulares também são muito benéficos para pessoas com paraplegia espástica hereditária ou síndrome de Strumpell-Lorraine. Alguns dos exercícios aeróbicos úteis são caminhadas, ciclismo, hidroginástica e natação.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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