Ossos

Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein: Causas, Sintomas, Tratamento

Existem muitas condições médicas que afetam o desenvolvimento do osso e causam dor óssea no corpo. Alguns podem ser comuns e alguns podem ser raros. Neste artigo, discutiremos sobre uma dessas condições chamada Displasia Fibrosa Monostótica, também conhecida pelo nome de Doença de Jaffe-Lichtenstein, na qual o desenvolvimento normal do osso é prejudicado, resultando em dor óssea e outras complicações.

A displasia fibrosa é um distúrbio do osso onde há desenvolvimento de tecido fibroso em vez de desenvolvimento de osso normal. Como há crescimento de osso, o tecido fibroso macio começa a se expandir e, assim, torna o osso fraco. Quando a displasia fibrosa afeta um único osso, ela é conhecida como Displasia Fibrosa Monostótica e, quando afeta múltiplos ossos, é conhecida como displasia fibrosa poliostótica.

Displasia fibrosa monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein pode resultar na deformação do osso afetado e propensão a fraturas.

A maioria das pessoas com Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein são diagnosticadas na adolescência ou quando entram na idade adulta. Casos leves não produzem sintomas como tais, mas casos potencialmente graves de displasia fibrosa monostótica causam dor óssea grave e deformidade óssea. A razão exata para o desenvolvimento ainda é desconhecida e, portanto, não há cura encontrada para esta doença. O tratamento da Displasia Fibrosa Monostótica é geralmente baseado no alívio dos sintomas que um indivíduo experimenta.

Causas da Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein

O desenvolvimento da Displasia Fibrosa Monostótica pode realmente começar antes mesmo do nascimento. Na verdade, os pesquisadores têm a sensação de que o desenvolvimento da doença de Jaffe-Lichtenstein está ligado a uma mutação genética que afeta as células que produzem os ossos, mas até hoje ninguém tem certeza do que causa essa mutação genética, mas está provado que não é um distúrbio hereditário.

Sabemos que os ossos do nosso corpo são tecidos vivos, o que significa que, mesmo depois de começarmos a crescer, os ossos estão no processo contínuo de desenvolvimento. No processo, existem certas células ósseas que reabsorvem o osso enquanto outras células o reconstroem. Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein dificulta esse processo, fazendo com que o osso antigo se decomponha rapidamente e substitua o tecido ósseo normal por tecido fibroso.

Sintomas de Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein

Doença de Jaffe-Lichtenstein geralmente afeta um osso solitário no corpo e é denominado como Displasia Fibrosa Monostótica. Estes não apresentam sinais ou sintomas. No caso, se mais de um osso é afetado, o distúrbio é chamado de displasia fibrosa poliostótica. Os ossos que comumente são afetados pela Displasia Fibrosa Monostótica ou pela Doença de Jaffe-Lichtenstein são os seguintes:

  • Fêmur
  • Tíbia
  • Ossos da pélvis
  • Ossos de costela
  • Ossos do crânio
  • Ossos faciais
  • Úmero

Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein tende a causar pouco ou nenhum sintoma, especialmente se a condição é leve. Os sinais e sintomas típicos da Displasia Fibrosa Monostótica se desenvolvem no início da adolescência ou 20s. Se a Displasia Fibrosa Monostótica afeta mais de um osso, então um indivíduo tende a começar a apresentar sintomas até os 10 anos de idade. As formas graves da Doença de Jaffe-Lichtenstein causam os seguintes sintomas:

  • Dor óssea grave
  • Problemas de ambulação
  • Deformidade do osso
  • Fraturas

Houve casos raros em que a Displasia Fibrosa Monostótica ou a Doença de Jaffe-Lichtenstein causou anormalidades nas glândulas pituitárias.

Diagnóstico de Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein

A displasia fibrosa monostótica é geralmente encontrada incidentalmente em exames de raios X para outras condições médicas. Se um indivíduo apresentar alguns dos sinais e sintomas típicos da Displasia Fibrosa Monostótica, o médico realizará um exame físico detalhado e solicitará radiografias de ossos que parecem estar afetados. Em estudos de raios-x, Displasia Fibrosa Monostótica ou Jaffe-Lichtenstein aparecerá como uma lesão anormal com uma aparência nebulosa.

Em alguns casos, o médico pode querer que alguns outros testes sejam feitos para confirmar o diagnóstico e conhecer a extensão da doença. Os testes incluem:

  • Estudos de imagem
  • Tomografia computadorizada
  • exame de ressonância magnética
  • Varredura óssea
  • Biópsia óssea

Perguntas que o profissional de saúde pode fazer em casos de displasia fibrosa monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein

Quando um indivíduo faz uma avaliação com sintomas de Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein, o profissional de saúde pode fazer as seguintes perguntas:

  • Quando os sintomas começaram primeiro?
  • Qual tem sido a frequência dos sintomas e se eles são contínuos ou intermitentes?
  • Qual é a gravidade dos sintomas?
  • Há algum medicamento sendo tomado para a dor?
  • A dor afeta o sono?
  • A deformidade permaneceu a mesma ou mudou de tamanho ou de caráter?

Complicações da Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein

Além da dor óssea e deformidade, juntamente com fraturas, Displasia Fibrosa Monostótica ou doença de Jaffe-Lichtenstein também podem causar as seguintes condições médicas:

  • Deformidade óssea : Neste, o osso fica fraco e tende a dobrar. No caso, se a coluna é afetada, pode causar escoliose.
  • Visão e Perda Auditiva : Os nervos próximos aos olhos e ouvidos podem ser englobados pelo osso afetado, resultando em perda de audição ou visão, embora esses casos sejam raros.
  • Artrite : Caso os ossos das pernas e da pélvis sejam afetados, pode haver formação de artrite nessas articulações dos ossos.
  • Câncer : Em casos raros, a área afetada do osso pode se tornar cancerosa, mas essa condição é limitada apenas àqueles indivíduos que tiveram tratamentos de radiação anteriores para alguma outra condição cancerosa.

Tratamento para Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein

Se um indivíduo tem uma forma leve de Displasia Fibrosa Monostótica ou Doença de Jaffe-Lichtenstein com pouco ou nenhum sintoma de dor ou deformidade, então o risco desse indivíduo ter complicações da Doença de Jaffe-Lichtenstein é bastante baixo. Você pode precisar de monitoramento periódico por um período de tempo com estudos radiológicos e se ainda não houver mudança nos estudos, então não há tratamento necessário.

No caso de haver sinais e sintomas que sejam progressivos, os seguintes tratamentos podem ser úteis.

Medicamentos : Medicamentos para incluir bisfosfonatos e alendronato podem ser usados ​​para retardar a degradação óssea, proteger a massa óssea e até mesmo ajudar a aumentar a densidade óssea, reduzindo o risco de fraturas. Esses medicamentos são usados ​​pelos médicos para tratar principalmente a osteoporose. Os bisfosfonatos também têm uma vantagem adicional de reduzir a dor nos ossos. Os bisfosfonatos são geralmente usados ​​em adultos e sua eficácia ainda é desconhecida em crianças e adolescentes, mas alguns estudos indicam que eles são úteis como analgésicos.

A forma oral dos bisfosfonatos é geralmente bem tolerada, mas traz um efeito colateral do desconforto gastrointestinal e, nesses casos, os bisfosfonatos IV podem ser usados.Este medicamento não é recomendado para pessoas com insuficiência renal ou baixos níveis de cálcio.

Cirurgia : A cirurgia pode ser recomendada pelo médico para as seguintes situações:

  • Corrigindo deformidade
  • Reparar discrepância no comprimento do membro
  • Reparar fratura
  • Remoção de uma lesão óssea que causa dificuldades
  • Aliviando a pressão sobre os nervos nos casos em que o osso afetado está no crânio ou no rosto.

A cirurgia também pode ser feita para remover uma lesão óssea e substituí-la por um enxerto de outra parte do corpo. Placas de metal podem ser inseridas junto com hastes e parafusos para estabilizar o osso. A cirurgia contém riscos inerentes de coágulos sanguíneos, hemorragias, etc.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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