Ossos

Caffey Disease: Causas, Sintomas, Tratamento, Recuperação

A doença de Caffey, que também é conhecida pelo nome de Hiperostose Cortical Infantil, é um tipo de distúrbio dos ossos encontrado principalmente em bebês. A principal característica da doença de Caffey é a formação descontrolada de novos ossos. Essas anormalidades geralmente afetam os ossos da mandíbula, ombros, clavículas e hastes de ossos longos nas extremidades. Uma vez que os ossos sejam afetados por essa doença, eles podem se tornar duplos ou até triplicar sua largura original, o que pode ser visualizado facilmente em imagens de raios-x. Em alguns casos, quando há dois ossos adjacentes um ao outro, como um par de costelas ou os ossos longos das extremidades, eles se fundem. Os bebês afetados pela doença de Caffey também apresentam inchaço das articulações e dos tecidos moles, além de dor e eritema nas áreas afetadas. Tais crianças muitas vezes são irritáveis ​​e sentem-se febris.

Quão comum é a doença de Caffey?

Doença de Caffey é bastante rara e estudos sugerem que afeta cerca de 4 em cada 1000 crianças em todo o mundo. Pesquisadores são da opinião de que esta doença normalmente não é diagnosticada adequadamente, pois na maioria dos casos ela desaparece à medida que a criança cresce e com o passar do tempo.

O que causa a doença de Caffey?

A doença de Caffey é causada pela mutação do gene COL1A1. Este gene funciona fornecendo instruções para fazer parte de uma grande molécula conhecida como colágeno. Os colagénios são proteínas que funcionam através do suporte e fortalecimento dos tecidos corporais, incluindo as cartilagens, ossos, tendões e pele. Esse colágeno é encontrado nessas áreas em espaços ao redor das células. As moléculas do colágeno são reticuladas em fibrilas finas que são muito flexíveis e fortes.

Quais são os sintomas da doença de Caffey?

Se uma criança for afetada pela Doença de Caffey, a criança apresentará os seguintes três sintomas principais: inchaço dos tecidos moles, lesões ósseas e irritabilidade. O inchaço dos tecidos moles normalmente ocorre de repente. É profundo e firme. Também haverá maciez dos tecidos moles. Essas lesões podem afetar várias partes do corpo, incluindo a mandíbula, a tíbia, a ulna, a escápula, as costelas, o crânio e os metatarsos. Se a mandíbula é afetada, a criança pode se recusar a comer qualquer coisa que resulte em um crescimento ruim da criança.

Como é diagnosticada a doença de Caffey?

Na maioria dos casos, a doença de Caffey pode ser diagnosticada com apenas um exame físico da criança afetada. Estudos de imagem sob a forma de raios-x são ordenados, o que irá mostrar alterações ósseas, bem como inchaço dos tecidos moles, que novamente confirmará o diagnóstico. O médico pode então solicitar uma biópsia da área afetada, que mostrará alterações consistentes com a doença de Caffey. Não existem testes sanguíneos específicos para confirmar o diagnóstico de Doença de Caffey, mas se uma VHS for verificada, irá mostrar uma contagem elevada, juntamente com níveis elevados de fosfatase alcalina. A anemia também pode estar presente no hemograma e também a presença de altas contagens de glóbulos brancos. Todos os testes acima confirmam o diagnóstico da Doença de Caffey.

Como é tratada a doença de Caffey?

A Doença de Caffey normalmente é uma condição autolimitada e se resolve sozinha com a passagem do tempo e nenhum tratamento específico é necessário. Corticosteróides e  AINEs podem ser úteis no controle dos sintomas em casos graves.

Recuperação e Prognóstico da Doença de Caffey

Normalmente, essa condição leva cerca de oito a nove meses para a recuperação completa. Em alguns casos, uma criança afetada pode ter fusões ósseas ou discrepâncias no comprimento dos membros, embora esses casos sejam muito raros devido à doença de Caffey.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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