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Doença de Gorham: Conheça as Causas, Sintomas, Tratamento da Doença Óssea Desaparecida

A Doença de Gorham, também conhecida pelo nome de Disappearing Bone Disease, é uma condição médica extremamente incomum do sistema esquelético que não tem uma etiologia específica na qual há proliferação descontrolada de canais linfáticos dentro do osso, causando reabsorção e substituição da fibrose óssea. A Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida não tem tratamento claro e apenas os tratamentos conduzidos são ensaios clínicos que misturam resultados.

O que causa a doença de Gorham ou a doença óssea que desaparece?

A partir de agora, a etiologia da Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida não é conhecida e é uma questão de pesquisa contínua. No corpo humano, a massa e força óssea são mantidas através do processo de destruição do osso e, em seguida, substituição do osso destruído por osso novo. Essa mudança ocorre no nível celular e é um processo contínuo ao longo da vida de um indivíduo. Existem células chamadas de osteoclastos que secretam enzimas que absorvem os ossos velhos e permitem que outro tipo de células, chamado osteoblastos, forme um novo osso. Há sempre um equilíbrio perfeito entre o osso destruído e o osso formado. Na Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida, esse equilíbrio de destruição óssea e formação óssea é interrompido por alguma razão desconhecida, resultando na substituição dos ossos por fibrose.

Quais são os sintomas da doença de Gorham ou doença óssea desaparecida?

Os sintomas da Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida são variáveis ​​dependendo dos ossos envolvidos. A doença de Gorham ou doença óssea desaparecida pode afetar qualquer parte do sistema esquelético, mas as partes mais comuns que são afetadas são os ombros, crânio, cintura pélvica, mandíbulas, costelas e coluna vertebral.

Houve alguns casos em que esta doença é completamente assintomática e a doença aparece após o indivíduo ter sofrido uma fratura, mesmo com trauma leve ou lesão ou até mesmo o osso pode se romper sozinho. Após a lesão, pode haver dor excruciante e inchaço no local da lesão. Os sintomas mais comuns da Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida são a dor por nenhuma razão válida que piora ao longo do tempo e é acompanhada por fraqueza e, às vezes, deformidade perceptível da área. A taxa na qual a Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida progride é desconhecida, portanto, prever um prognóstico para a Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida é difícil. Em alguns casos, a doença pode começar a entrar em remissão sem qualquer intervenção e, em alguns casos, pode avançar para proporções letais. Também houve casos de Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida recorrentes após estarem em remissão por algum tempo. Se a coluna ou o crânio está envolvido, o prognóstico de recuperação é extremamente sombrio. Ao todo, no final, o indivíduo afetado geralmente acaba sendo completamente desativado devido à doença de Gorham ou doença óssea desaparecendo. Se as costelas ou a coluna torácica estiverem envolvidas na Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida, o indivíduo afetado podedor no peito e dificuldade em respirar, indicando uma progressão da doença dos ossos para o peito.

Como é diagnosticada a doença de Gorham ou a doença óssea que desaparece?

Algumas das maneiras de diagnosticar a Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida são:

Se uma biópsia da área afetada é feita, mostrará a presença de tecido angiomatoso. Não haverá resposta osteoblástica ou calcificações distróficas. Haverá evidências de reabsorção óssea progressiva. Haverá também presença de lesões não ulcerativas. Se um estudo radiográfico como um raio-x é feito nos estágios iniciais, ele mostrará mudanças consistentes com a osteoporose. Com o tempo, conforme a doença avança, haverá deformidade óssea que será claramente visível nas imagens. Eventualmente, os estudos revelarão perda óssea completa e formação de fibrose sobre o osso. Esta primeira indicação para a Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida será a ocorrência de fratura que não cicatrizará adequadamente. Para confirmar o diagnóstico, vários estudos radiográficos, como ressonância magnética e tomografia computadorizada, serão realizados para confirmar a substituição da fibrose do osso. A biópsia cirúrgica também é feita para confirmar o diagnóstico da Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida.

Como é tratada a Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida?

O principal objetivo do tratamento da Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida é controlar os sintomas. Em alguns casos, a doença de Gorham ou doença óssea desaparecida entra em remissão espontânea por si só e nenhum tratamento específico é necessário para esses casos. O tratamento agressivo é necessário nos casos em que a doença tenha avançado significativamente. O tratamento para a Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida depende da parte afetada. Algumas das opções de tratamento dependendo da área afetada são as seguintes:

  • Pleurodese
  • Derivação pleuroperitoneal
  • Terapia de radiação
  • Pleurectomia
  • Toracocentese
  • Quimioterapia
  • Escleroterapia
  • Bifosfonato
  • Ressecção cirúrgica
  • Cimento ósseo percutâneo
  • Enxerto ósseo.

A partir de agora não existem tratamentos claros conhecidos para a Doença de Gorham ou a Doença Óssea Desaparecida, que se mostraram eficazes. Todos os tratamentos a partir de agora são feitos em uma base experimental. Em alguns casos, uma combinação dos procedimentos acima mencionados pode ser necessária e, em alguns casos, todos os procedimentos acima podem falhar em controlar os sintomas causados ​​devido à Doença de Gorham ou Doença Óssea Desaparecida.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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