Dermatomiosite: Tipos, Epidemiologia, Causas, Sinais, Sintomas, Tratamento, Investigações

A dermatomiosite é uma doença inflamatória rara, geralmente caracterizada por uma erupção cutânea característica e fraqueza muscular.

Crianças e adultos são afetados por dermatomiosite. A dermatomiosite geralmente afeta adultos na faixa etária de 40 a 60 anos, enquanto em crianças isso é visto na faixa etária de 5 a 15 anos de idade. Dermatomiosite é mais comumente observada em mulheres quando comparadas aos homens.

O tratamento ajuda a recuperar a força muscular e funcionar junto com a limpeza da erupção cutânea.

• Dermatomiosite amiopática.
• Dermatomiosite com câncer.
• Dermatomiosite infantil.
• Dermatomiosite idiopática primária.
• Lúpus.
• Esclerodermia.

Cerca de 9,63 casos de dermatomiosite foram registrados em uma população de um milhão. A AMD atinge cerca de 2,08 casos em uma população de um milhão.

A dermatomiosite pode afetar um indivíduo em qualquer idade. A dermatomiosite afeta adultos na faixa dos 50 anos. Dermatomiosite afeta crianças na faixa etária de 5 a 10 anos. No entanto, homens e mulheres são afetados pela dermatomiosite, mas as mulheres são mais propensas ao transtorno quando comparadas aos homens.

A causa exata da dermatomiosite ainda não é conhecida, mas a causa suspeita pode implicar doenças autoimunes que são geralmente responsáveis ​​por forçar o sistema imunológico do corpo a atacar seus próprios tecidos saudáveis.

Geralmente, o sistema imunológico do corpo age como um escudo para proteger as células dos ataques dos corpos estranhos, como vírus e bactérias. Em caso de dermatomiosite, o sistema imunológico começa a produzir anticorpos auto-imunes que atacam os tecidos saudáveis ​​do corpo. Indivíduos que sofrem de dermatomiosite também podem desenvolver anticorpos auto-imunes no sangue.

Dermatomiosite especificamente também pode afetar os pequenos vasos sanguíneos presentes no tecido muscular. A degeneração das fibras musculares também pode resultar devido aos vasos sanguíneos serem envolvidos pelas células inflamatórias.

• Alterações na pele: Uma erupção avermelhada ou violeta aparece nas pálpebras, face e nas áreas ao redor dos cotovelos, costas, tórax, juntas, unhas e joelhos. Uma erupção descolorada de cor púrpura-azulada irregular é o primeiro sinal de dermatomiosite.
• Fraqueza muscular: Fraqueza progressiva do músculo mais próximo do tronco, como ombros, braços, quadris, pescoço e coxas. Essa fraqueza pode ser simétrica e afetar os lados direito e esquerdo do corpo e piorar gradualmente.

• Fadiga.
• Depósitos endurecidos de cálcio abaixo da pele (calcinose), particularmente em crianças.
• Problemas pulmonares.
• Disfagia.
• Perda de peso.
• Dor muscular.
• Ternura.
• Úlceras gastrointestinais e perfurações intestinais, mais comuns em crianças.
• Febre.

Não há cura adequada disponível para o tratamento da dermatomiosite. O tratamento para dermatomiosite geralmente se concentra na melhora da condição da pele e no funcionamento e fortalecimento dos músculos. Iniciar o tratamento o mais cedo possível aumenta a eficácia do tratamento e diminui as chances de complicações.

Embora não exista um tratamento específico disponível para o tratamento da dermatomiosite, são dadas abaixo algumas das modalidades de tratamento, que geralmente ajudam no controle dos sintomas.

Corticosteróides:Os corticosteróides são o primeiro passo para o tratamento da dermatomiosite na maioria dos casos. Inclui cortisona e prednisona, que ajudam a suprimir o sistema imunológico e reduzir a inflamação muscular e, portanto, ajuda a melhorar o funcionamento e fortalecimento dos músculos. Os corticosteróides tópicos são prescritos para a pele. O tratamento com corticosteróides começa com uma dose alta e a dose é gradualmente diminuída com melhora dos sinais e sintomas. A melhora dos sintomas pode ser notada em cerca de duas ou quatro semanas, mas o tratamento com corticosteroides pode continuar por vários meses. Os corticosteróides, se tomados por período prolongado, acarretam certos efeitos colaterais graves e, portanto, a dose é gradualmente reduzida o máximo possível.

Terapias imunossupressoras adicionais: As medicações imunossupressoras são o segundo passo dado para o tratamento da dermatomiosite. Estes medicamentos são prescritos apenas quando os corticosteróides não funcionam satisfatoriamente. Os medicamentos imunossupressores podem incluir:

• Agentes poupadores de corticosteróides : Os medicamentos poupadores de corticosteróides quando tomados em combinação com corticosteroides geralmente ajudam a diminuir a dose e, portanto, diminuem o risco de efeitos colaterais dos corticosteróides. Os medicamentos poupadores de corticosteróides podem incluir metotrexato e azatioprina em combinação com prednisona.
• Imunoglobulina Intravenosa: A imunoglobulina intravenosa é um purificador do sangue que contém anticorpos saudáveis ​​de muitos doadores de sangue. A imunoglobulina intravenosa ajuda a bloquear os anticorpos que atacam a pele e os músculos na dermatomiosite. A imunoglobulina intravenosa é administrada como uma infusão através de uma veia. Essas infusões precisam ser realizadas a cada seis a oito semanas.
• Agentes imunossupressores: Imunossupressores como a ciclosporina e a ciclofosfamida podem ajudar a melhorar os sinais e sintomas da doença pulmonar intersticial na dermatomiosite.

Terapias biológicas: Terapias biológicas são o terceiro passo dado para o tratamento da dermatomiosite. Isso geralmente é realizado em casos muito graves, quando outros tratamentos não funcionam adequadamente. No entanto, estes ainda estão em fase de testes, pois não há evidências científicas suficientes sobre a eficácia do tratamento com esses agentes. O paciente precisa ser monitorado de perto quando esta rota é adotada.

• O rituximabe foi encontrado para ser eficaz em alguns casos, abordando a erupção cutânea e melhorando a força muscular.
• Os inibidores do fator de necrose tumoral (TNF) como etanercept e infliximab podem ser usados ​​para tratar a inflamação.

Medicamentos antimaláricos: medicamentos antimaláricos são geralmente prescritos para uma erupção cutânea persistente. Os medicamentos antimaláricos podem incluir cloroquina e hidroxicloroquina.

Analgésicos: medicamentos vendidos sem prescrição médica, como ibuprofeno, acetaminofeno e aspirina, ajudam no tratamento da dor. Se isso não funcionar, os analgésicos mais fortes, como a codeína, também são prescritos.

Fisioterapia (PT): Exercícios ajudam na manutenção e melhoria da flexibilidade e força.

Cirurgia: A remoção de depósitos dolorosos de cálcio pode ajudar na prevenção de infecções recorrentes na pele.

Um exame físico e subjetivo completo é necessário para diagnosticar a condição da dermatomiosite.

• Eletromiografia.
• Ressonância magnética (MRI).
• Biópsia muscular.
• Eletrocardiografia.
• Teste de sangue para verificar os níveis de aldolase e creatina fosfoquinase.
• Biópsia de pele.