Problema de pele

Doença de Hailey-Hailey ou Pênfigo Benigno Familiar: Causas, Tratamento, Remédios Caseiros

A doença de Hailey-Hailey, também conhecida como pênfigo benigno familiar, é umadoença de pele hereditária rara caracterizada por erosões e bolhas na pele, erupção cutânea dolorosa nas dobras cutâneas como pescoço, axilas, virilha, abaixo dos seios e entre as nádegas. O paciente também pode ter infecção bacteriana secundária. Os sintomas pioram durante o verão devido ao calor, fricção e sudorese. A causa da doença de Hailey-Hailey é a mutação no gene ATP2C1. Os sintomas da doença de Hailey-Hailey são semelhantes aos pênfigos; entretanto, o pênfigo é uma doença autoimune, enquanto a doença de Hailey-Hailey não é um distúrbio autoimune, mas é uma doença genética rara . O teste não revela auto-anticorpos na doença de Hailey-Hailey.

Não há cura para essa condição. O tratamento é feito para aliviar os sintomas e prevenir novos surtos.

A doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar é uma doença de pele rara. Esta é uma condição herdada. Existem alguns casos raros em que essa condição pode ocorrer sem um histórico familiar. Mutações no gene ATP2C1 são identificadas como a causa por trás dessa doença. Este defeito genético resulta na separação das células da pele umas das outras. Células normais da pele são dispostas em conjunto; mas na doença de Hailey-Hailey, devido ao defeito genético, as células se separam e desmoronam, resultando em erupções cutâneas e bolhas.

Sinais e sintomas da doença de Hailey-Hailey ou do pênfigo benigno familiar

  • A doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar freqüentemente afeta indivíduos com idade entre 30 e 40 anos.
  • Começa com uma erupção cutânea erosiva e dolorosa que ocorre nas dobras cutâneas, como axilas, pescoço, virilha e sob os seios, etc.
  • As lesões bolhosas tendem a ir e vir sem cicatrizes.
  • As lesões aumentam lentamente de tamanho e o centro desaparece, resultando em um formato de anel distinto.
  • Lesões antigas tornam-se espessas e a pele se separa, resultando em rachaduras dolorosas.
  • Paciente frequentemente tem infecção bacteriana secundária , que pode causar mau cheiro.
  • O paciente também pode ter listras brancas nas unhas e entalhes nas palmas das mãos.
  • Fatores que pioram esta condição incluem sudorese, calor e fricção.

Investigações para a doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar

O exame físico e a história familiar ajudam no diagnóstico. No entanto, a doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar pode ser confundida com outras condições de pele semelhantes, como aftas, impetigo, tinea etc. A biópsia de pele é feita para confirmar o diagnóstico, pois a doença de Hailey-Hailey tem histologia característica com presença de camadas de células da pele separadas. O teste de imunofluorescência para anticorpos na doença de Hailey-Hailey também é negativo.

Tratamento para a doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar

Não há cura permanente para essa condição. O tratamento é feito para gerenciar os sintomas e reduzir outras crises. O tratamento depende da gravidade dos sintomas da doença e inclui:

  • Antibióticos tópicos e cremes corticosteróides são prescritos para casos leves. Eles ajudam a aliviar os sintomas.
  • Antibióticos orais ou cremes corticosteróides mais fortes são prescritos em casos graves.
  • O tratamento com laser de dióxido de carbono pode ser feito para casos graves.
  • A toxina botulínica também pode ser prescrita para reduzir a transpiração.
  • Fototerapia usando luz UV (ultravioleta) também ajuda.
  • Os antivirais orais (aciclovir) são administrados se o paciente tiver infecção por vírus herpes.
  • Vários outros medicamentos orais, como dapsona, ciclosporina, retinoides e metotrexato também se mostraram parcialmente eficazes; no entanto, a pesquisa ainda está sendo feita sobre eles.
  • A cirurgia é feita para condições extremamente severas em que a pele afetada é removida e enxertos de pele são colocados sobre as feridas para cicatrização.

Home remédios para a doença de Hailey-Hailey ou pênfigo benigno familiar

  • Os pacientes são orientados a evitar “gatilhos”, como sudorese, fricção e queimaduras solares.
  • Eles também devem manter as regiões afetadas limpas e secas.
  • Sempre use protetor solar antes de sair.
  • Use sempre roupas soltas.
  • Aplique um hidratante após o banho.
  • Tente evitar o calor excessivo, pois isso pode piorar e causar mais surtos.
  • A aplicação de compressas frias também ajuda a aliviar os sintomas.
  • Manter as regiões afetadas limpas e secas é importante para evitar infecções bacterianas, virais e fúngicas secundárias.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

Leave a Comment