Problema de pele

Darier Disease ou Queratose Folicular: Causas, Sinais, Sintomas, Investigações, Tratamento

A doença de Darier (doença DAR / Darier / disqueratose folicular / doença de Darier-White / queratose folicular) é uma doença genética rara, muitas vezes crónica,caracterizada principalmente por alterações cutâneas não contagiosas A doença de Darier ou Ceratose Folicular é um distúrbio autossômico, o que significa que um único gene herdado de um dos pais causa essa doença. Como a doença de Hailey-Hailey , a doença de Darier também é agrupada como uma dermatose acantolítica hereditária. Alterações na pele geralmente começam na adolescência. Flare-ups de Darier Disease ou Queratose Folicular são desencadeadas por roupas apertadas, umidade, estresse e exposição ao sol. A doença de Darier afeta igualmente homens e mulheres e não é contagiosa.

Maioria dos pacientes desenvolvem sintomas de doença de Darier ou queratose folicular antes da idade de 30. Muitos pacientes também podem ter esta doença em uma forma leve de que eles não estão cientes. Indivíduos com Doença de Darier grave apresentam sintomas recorrentes e remitentes recorrentes. Em alguns pacientes, os sintomas podem se resolver espontaneamente. As erupções cutâneas ou lesões da doença de Darier ou queratose folicular pioram com a exposição ao sol e, por vezes, pelo uso de corticosteróides . Pacientes com doença de Darier ou queratose folicular podem ter flare ups desta condição com infecções bacterianas. A saúde geral do paciente geralmente será boa, independentemente da gravidade dessa condição.

O tratamento da doença de Darier ou ceratose folicular compreende antibióticos tópicos e retinóides, antibióticos orais e retinóides, medicamentos antivirais, uso de protetor solar e hidratantes.

Como mencionado anteriormente, a doença de Darier ou queratose folicular é uma desordem genética e é transmitida de forma autossômica dominante. O gene defeituoso que causa esta doença está presente em um autossomo e um único gene defeituoso de um dos pais é suficiente para causar essa condição. No entanto, nem todos os pacientes com esse gene anormal apresentarão sintomas.

Mutações no gene ATP2A2 causam a doença de Darier ou queratose folicular e este gene está presente no cromossomo 12q23-24.1. O método exato de como esse gene anormal causa a Doença de Darier ou Ceratose Folicular não está claro e ainda está em pesquisa.

Sinais e Sintomas da Doença de Darier ou Ceratose Folicular

Diferentes indivíduos têm sintomas diferentes em graus variados. Alguns têm sintomas muito leves, alguns têm sintomas graves e alguns têm sintomas muito sutis que não percebem. A seguir estão as características da doença de Darier ou Ceratose Folicular:

  • Desenvolvimento de lesões cutâneas ou erupções cutâneas com saliências escamosas e oleosas.
  • Essas lesões geralmente se desenvolvem na face, ao redor das narinas, sobrancelhas, lados do nariz e região da barba, pescoço, peito e costas .
  • Essas erupções cutâneas ou lesões têm um cheiro característico.
  • Dobras cutâneas, como axilas, virilhas , sob os seios e área entre as nádegas são freqüentemente afetadas.
  • Os inchaços podem ser da cor da pele, marrom ou marrom-amarelada.
  • As saliências são firmes ao toque e têm uma textura grossa.
  • Pequenos ressaltos podem crescer juntos e formar uma lesão maior, de aspecto rugoso e mau cheiro.
  • O couro cabeludo comumente tem uma erupção cutânea severamente crosta semelhante à erupção da dermatite seborreica ; a diferença é que esta erupção é grosseira ao toque.
  • Alguns pacientes podem desenvolver lesões planas e semelhantes a sardas; enquanto alguns podem ter levantado e grandes verrugas como lesões.
  • Paciente também pode ter acne cística, juntamente com esta condição.
  • O paciente também desenvolve pequenas reentrâncias nas palmas das mãos e nas solas dos pés.
  • Também pode haver pequenas áreas de sangramento sob a pele presentes nas palmas das mãos, solas dos pés e nas mãos e pés.
  • Muitos pacientes têm listras longitudinais largas de cor avermelhada e branca nas unhas.
  • Membranas mucosas de indivíduos com esta condição têm uma aparência de paralelepípedo branco ou pápulas minúsculas neles.
  • Também pode haver supercrescimento das gengivas.

Investigações para a doença de Darier ou queratose folicular

Doença de Darier ou Ceratose Folicular é comumente diagnosticada após exame físico e com antecedentes familiares; no entanto, pode ser confundido com outros problemas de pele também. Por esse motivo, a biópsia da pele pode ser feita para confirmar o diagnóstico.

Tratamento da doença de Darier ou queratose folicular

  • O tratamento é necessário se os sintomas forem graves e incômodos para o paciente.
  • Para casos leves de Doença de Darier ou Ceratose Folicular, o tratamento geralmente não é necessário; no entanto, o paciente deve evitar o estresse, umidade excessiva, calor e roupas apertadas e usar hidratantes, protetor solar e usar o tipo certo de roupas que absorvem o suor e mantêm o corpo fresco.
  • Para lesões localizadas, a dermoabrasão pode ser feita.
  • Os retinóides tópicos também são prescritos e são benéficos.
  • Se o paciente tiver uma infecção bacteriana secundária, os antibióticos são prescritos.
  • Medicamentos antivirais são prescritos se o paciente tiver herpes simplex.
  • Para sintomas graves, os retinoides orais podem ser prescritos, mas essesmedicamentos têm efeitos colaterais graves e precisam ser usados ​​com cautela.
  • Antibióticos tópicos ou orais podem ser prescritos durante crises de flare.
  • Ciclosporina e outros corticosteróides tópicos sob receita podem ser usados ​​durante crises agudas.
  • Usar protetor solar e tomar comprimidos de vitamina C ajuda na prevenção de crises em alguns pacientes.
  • Os pacientes também devem manter uma boa higiene para evitar surtos.
  • Cremes tópicos como o peróxido de benzoíla também ajudam nos surtos.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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