Problema de pele

Epidermólise bolhosa: causas, tipos, sintomas, tratamento, remédios caseiros, mudanças no estilo de vida

A epidermólise bolhosa é uma classe de doenças raras da pele, que causa bolhas na pele. Essas bolhas ocorrem em resposta ao calor, pequenos ferimentos, fricção que ocorre por arranhões, fricção ou uso de fita adesiva. Em casos graves, as bolhas podem aparecer dentro do corpo, como o revestimento dos intestinos, boca, etc. A maioria dos tipos de epidermólise bolhosa é hereditária. A condição geralmente se apresenta na infância ou na primeira infância. Existem alguns pacientes que não apresentam sinais e sintomas desse distúrbio até que tenham atingido a adolescência ou estejam no início da idade adulta. Formas graves desta doença podem causar complicações graves e revelar-se fatais.

Infelizmente, não há cura para a epidermólise bolhosa. As formas leves desta doença podem melhorar com a idade. O principal objetivo do tratamento é aliviar sintomas como prurido e infecção, e prevenir dor, feridas e complicações graves no paciente.

Causas e Fatores de Risco da Epidermólise Bolhosa

A epidermólise bolhosa é geralmente herdada. Segundo a pesquisa, existem mais de uma dúzia de genes que estão envolvidos com a formação da pele e se algum desses genes são defeituosos, então pode causar epidermólise bolhosa. Pacientes que têm história familiar de epidermólise bolhosa terão um risco aumentado de desenvolver esse distúrbio, uma vez que a história familiar é o principal fator de risco nessa condição.

Classificação e Tipos de Epidermólise Bolhosa

  • Epidermólise bolhosa simplex: Esta forma é a mais comum e geralmente começa no nascimento ou desde a primeira infância. Este tipo afeta principalmente as palmas das mãos e as solas dos pés. Neste tipo, o gene que produz queratina na camada superior da pele é defeituoso, resultando na formação de bolhas na epiderme. Este é um tipo leve e as bolhas geralmente não causam cicatrizes.
  • Epidermólise Bolhosa Juncional: Esta é uma forma grave da doença e é visível no nascimento. Um bebê com esta condição pode ter um grito rouco de bolhas persistentes e cicatrizes das cordas vocais. Os genes que formam fibrilas, que ajudam a ligar a epiderme à membrana basal, são defeituosos. Este gene defeituoso faz com que os tecidos se separem e formem bolhas nas camadas mais profundas da pele.
  • Epidermólise bolhosa distrófica: Neste tipo, o paciente pode experimentar sintomas leves a graves, que geralmente são aparentes no nascimento ou na primeira infância. O gene defeituoso é o que ajuda na produção de um tipo de colágeno. Se houver algum defeito nesse processo, as camadas da pele não se unirão adequadamente. Epidermólise bolhosa distrófica pode ser recessiva ou dominante.
  • Síndrome de Kindler: Este é um tipo raro desta doença e geralmente é visto no nascimento ou logo depois. Síndrome de Kindler é um tipo misto, como as bolhas se formam em diferentes camadas da pele. Este tipo melhora à medida que o tempo passa e pode até desaparecer. Síndrome de Kindler é o único tipo que produz descoloração irregular ou manchada da pele após a exposição ao sol. A síndrome de Kindler é recessiva.
  • Epidermólise Bolhosa Acquisita: Este é um tipo raro da doença e não é hereditário. As bolhas são formadas como resultado do sistema imunológico do próprio corpo atacar erroneamente o tecido saudável. Esse tipo se assemelha a outro distúrbio do sistema imunológico conhecido como Penfigóide Bolhoso, que também causa formação de bolhas nas mãos, pés e membranas mucosas.

Sinais e Sintomas da Epidermólise Bolhosa

  • Aparecimento de bolhas que são preenchidas com fluido na pele, particularmente nas mãos e pés devido ao atrito.
  • O paciente terá deformidade ou perda das unhas das mãos e dos pés.
  • A formação de bolhas internas também pode ocorrer, como nas cordas vocais, nas membranas mucosas ou no revestimento interno das vias aéreas superiores e do esôfago.
  • Formação de bolhas no couro cabeludo com cicatrizes e perda de cabelo, também conhecida como alopecia cicatricial.
  • Espessamento da pele nas palmas das mãos e nas solas dos pés.
  • Emagrecimento e atrofia da pele (cicatriz atrófica).
  • Aparência de milia na pele, que são pequenos inchaços na pele branca / espinhas.
  • Esmalte mal formado, que causa problemas dentários, como a cárie dentária.
  • Disfagia (dificuldade em engolir).
  • Os sintomas graves, que requerem atenção médica imediata, são: dificuldade em respirar, dificuldade em engolir, sinais de infecção, como pele dolorida, quente, avermelhada e inchada com pus escorrendo ou mau cheiro emanando de uma ferida acompanhada de febre ou calafrios.

Investigações para Epidermólise Bolhosa

  • A biópsia da pele é feita para mapeamento imunofluorescente. Neste procedimento, uma pequena parte da pele afetada é removida e enviada ao laboratório para identificação da camada da pele e das proteínas envolvidas.
  • O teste genético é caro, mas pode ajudar na confirmação do diagnóstico, uma vez que a maioria das formas da Epidermólise Bolhosa é herdada. Neste teste, uma pequena amostra de sangue é coletada e enviada ao laboratório para análise.
  • O teste pré-natal e o aconselhamento genético devem ser realizados por aqueles pacientes com história familiar de epidermólise bolhosa.

Tratamento para epidermólise bolhosa

O tratamento da epidermólise bolhosa enfoca o alívio e o controle dos sintomas, prevenindo complicações e aliviando a dor da bolha com o cuidado adequado da ferida.No entanto, a Epidermólise Bolhosa tende a progredir apesar do tratamento e também pode levar a sérias complicações e revelar-se muito fatal. Os médicos e outros membros da equipe médica necessários para cuidar dessa condição, incluindo o tratamento de feridas, incluem: médico da atenção primária, médico da área de tratamento de feridas, enfermeiros, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, nutricionista e assistente social. Outros especialistas, que precisam cuidar do paciente, incluem: um cirurgião, um dermatologista, um oftalmologista, um psicólogo, um dentista e um geneticista.

Tratamento Epidermólise Bolhosa De:

  • Analgésicos ou analgésicos ajudam no controle da dor.
  • Medicamentos tópicos são dados para coceira.
  • Antibióticos são prescritos se o paciente desenvolver sinais de infecção ou sépsis, como fraqueza, febre, calafrios, aumento de glândulas linfáticas, etc.
  • Os esteróides orais também são prescritos para diminuir a inflamação, reduzir a dor e aliviar a disfagia.
  • A cirurgia é feita em casos graves, onde a capacidade do paciente de comer uma dieta saudável e para corrigir ou melhorar o movimento normal.
  • Bolhas e cicatrizes persistentes ou repetitivas causam deformidades, como a fusão dos dedos das mãos ou dos pés ou contraturas, que é uma flexão ou torção anormal nas articulações. Cirurgia pode ser feita para corrigir esses problemas, especialmente se eles estão afetando a qualidade de vida do paciente.
  • Formação de bolhas e cicatrizes do esôfago causam estreitamento do esôfago, o que dificulta a ingestão. Assim, a cirurgia é feita para alargar o esôfago, facilitando a passagem dos alimentos da boca para o estômago.
  • Para melhorar a nutrição e ajudar no ganho de peso, é colocado um tubo de alimentação (tubo de gastrostomia) para entregar o alimento diretamente ao estômago.
  • Enxerto de pele também é feito para tratar as feridas da Epidermólise Bolhosa.
  • O paciente pode se beneficiar do programa de reabilitação, onde um fisioterapeuta e um terapeuta ocupacional podem ajudar nos movimentos do corpo. A natação também é benéfica na preservação ou restauração da mobilidade.
  • Os tratamentos que ainda estão sob investigação incluem terapia genética, transplante de medula óssea, terapias baseadas em células e terapias de substituição de proteínas.

Remédios Caseiros e Modificações de Estilo de Vida para Epidermólise Bolhosa

Nutrição adequada e cuidados adequados com feridas e são importantes em pacientes com epidermólise bolhosa. Bolhas podem causar infecção, cicatrização e deformidade. Portanto, é importante cuidar adequadamente das bolhas e trabalhar em maneiras de evitar a formação de novas bolhas. As bolhas não devem ser deixadas intactas, pois elas crescem em tamanho e levam à formação de uma ferida maior quando eventualmente quebram. É importante tomar as devidas precauções antes de quebrar e drenar as bolhas. As seguintes coisas podem ser feitas quando tendendo para as bolhas e feridas:

  • Sempre lave sempre as mãos antes de tocar nas bolhas ou trocar os curativos.
  • Se o curativo estiver sujo e grudado na ferida, não o puxe; em vez disso, mergulhe a região em água morna até que o curativo se solte e saia facilmente.
  • OTC analgésicos orais ou tópicos podem ser usados.
  • Os pacientes devem tentar relaxar e manter-se ocupados.
  • Biofeedback, resfriamento e vibração são benéficos.
  • Os analgésicos prescritos podem ser tomados meia hora antes de uma troca de curativos ou outros procedimentos dolorosos.
  • A pele deve ser limpa diariamente por imersão da ferida em uma solução de sal e água por cerca de 5 a 10 minutos.
  • Além de água salgada, a ferida pode ser limpa com uma solução suave de vinagre diluído.
  • Encharcar a ferida por alguns minutos ajuda a reduzir a dor causada pela troca dos curativos.
  • As feridas devem ser enxaguadas com água morna.
  • Perfurar as bolhas impedirá que elas se espalhem. Novas bolhas devem ser perfuradas em dois pontos com a ajuda de uma agulha estéril. Sempre deixe o blister intacto, para que a bolha continue a drenar e a pele subjacente seja mantida protegida.
  • Antibióticos tópicos, cremes hidratantes ou vaselina podem ser aplicados e a área deve ser coberta com uma atadura especial antiaderente.
  • O tipo de antibiótico tópico usado deve ser trocado a cada mês.
  • As mãos e os pés empolados devem ser enrolados diariamente. Pode ajudar na prevenção de deformidades e fusão dos dedos das mãos e dos pés.
  • O gel oral pode ser aplicado nas bolhas na boca para ajudar a aliviar a dor.
  • As crianças devem receber alimentos suaves e nutritivos, como sopa e smoothies, que são fáceis de engolir. Alimentos sólidos podem ser purê com leite ou caldo e administrados ao paciente.
  • Sempre sirva bebidas e alimentos em temperatura ambiente ou fria. Nunca os sirva quente.
  • Suplementos vitamínicos devem ser tomados para minimizar as deficiências nutricionais.
Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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