O que é Fibrose Sistêmica Nefrogênica: Causas, Sintomas, Tratamento, Prevenção, Diagnóstico

A fibrose sistêmica nefrogênica ocorre em pessoas que sofrem de insuficiência renal avançada. É uma doença rara que se assemelha a doenças de pele como esclerodermiae escleromixedema. Pode afetar os órgãos internos também como o coração, os pulmões e os rins. A fibrose sistêmica nefrogênica afeta as pessoas de meia-idade, mas foi confirmada em idosos e crianças também.

Sintomas de fibrose sistêmica nefrogênica

Após a exposição ao contraste contendo gadolínio, a fibrose sistêmica nefrogênica pode começar em dias a meses, mas progride rapidamente. Os sinais e sintomas da fibrose sistêmica nefrogênica incluem:

  • Aperto e inchaço da pele
  • Espessamento da pele e endurecimento nos braços, pernas e corpo, mas não no rosto.
  • Sensação amadeirada da pele e escurecimento da pele
  • Perda de flexibilidade articular
  • Bolhas e úlceras
  • Fraqueza muscular
  • Dor no osso
  • Funcionamento reduzido dos órgãos internos como pulmões, coração, fígado, diafragma
  • Coágulos de sangue
  • Placas amarelas na esclera dos olhos.

As condições geralmente são crônicas, embora algumas pessoas mostrem melhora. Em poucos casos de fibrose sistêmica nefrogênica, pode resultar em morte.

Causas da fibrose sistêmica nefrogênica

A causa exata da fibrose sistêmica nefrogênica ainda não é totalmente compreendida. A exposição dos pacientes aos agentes de contraste contendo gadolínio durante a RM (Imagem por Ressonância Magnética) desencadeia o desenvolvimento de fibrose sistêmica nefrogênica. O FDA recomenda evitar a exposição a esses agentes em pessoas que sofrem de doença renal crônica ou lesão. As outras condições que podem promover a fibrose sistêmica nefrogênica incluem:

  • Cirurgia vascular recente
  • Problemas de coagulação do sangue
  • Uso de altas doses de EPO (eritropoietina). EPO é um hormônio que promove a produção de glóbulos vermelhos, usados ​​no tratamento da anemia.
  • Infecção grave.

Diagnóstico da Fibrose Sistêmica Nefrogênica

O diagnóstico de fibrose sistêmica nefrogênica é feito através dos seguintes métodos:

  • Exame físico dos sinais e sintomas da fibrose sistêmica nefrogênica, determinação de história de RM utilizando gadolínio em caso de insuficiência renal avançada.
  • Biópsia da pele ou músculo
  • Outros testes que possam ser necessários para diagnosticar quaisquer outras condições diagnósticas diferenciais.

Tratamento da Fibrose Sistêmica Nefrogênica

Não há tratamento para a fibrose sistêmica nefrogênica e nenhum tratamento é bem-sucedido de forma consistente para interromper ou reverter o progresso da fibrose sistêmica nefrogênica. Ocorre raramente, por isso é difícil fazer grandes estudos. Os médicos experimentaram os seguintes tratamentos, mas são necessárias mais pesquisas para determinar se esses tratamentos realmente ajudam:

  • Hemodiálise: A realização de hemodiálise em pessoas que sofrem de insuficiência renal avançada após receber o contraste contendo gadolínio pode reduzir a possibilidade de fibrose sistêmica nefrogênica.
  • Fisioterapia para Fibrose Sistêmica Nefrogênica: A fisioterapia retarda o progresso das contraturas articulares e retém o movimento.
  • Ultravioleta A Fototerapia: A exposição do ultravioleta A à pele reduz o espessamento e o endurecimento da pele.
  • Transplante renal para tratar a fibrose sistêmica nefrogênica: O transplante renal melhora a função renal e pode ajudar a melhorar a fibrose sistêmica nefrogênica durante um período de tempo.
  • Fotoferese Extracorpórea para Fibrose Sistêmica Nefrogênica: Neste tratamento, o sangue é retirado do corpo e é tratado com uma droga que pode sensibilizar a luz ultravioleta. Após a exposição do sangue à luz ultravioleta, é devolvido ao corpo. Pessoas que sofrem de fibrose sistêmica nefrogênica mostraram melhora com esta terapia.
  • Plasmaférese para tratar a fibrose sistêmica nefrogênica: Neste procedimento, as substâncias indesejadas são removidas do sangue, separando o plasma e as células sangüíneas sólidas, substituindo o plasma por plasma doador, misturando-o com as células sólidas originais e enviando-o de volta ao corpo .

Medicamentos como o pentoxil, o imatinibe e o tiossulfato de sódio também ajudaram as pessoas.

Prevenção da Fibrose Sistêmica Nefrogênica

A prevenção da fibrose sistêmica nefrogênica é a melhor prática. Quase 40-50 por cento dos pacientes submetidos a ressonância magnética recebem meio de contraste gadolínio obter esta doença. A FDA recomenda que evitar esses agentes possa reduzir a ocorrência de fibrose sistêmica nefrogênica.

Conclusão

A fibrose sistêmica nefrogênica é uma doença rara e todos os médicos que solicitam ressonância magnética devem estar cientes do uso de contraste de gadolínio. Os efeitos fatais desses agentes precisam ser reconhecidos também na comunidade médica. Esta desordem está em seu estágio infantil e mais pesquisas são necessárias.

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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