A esclerodermia pode ir embora?

A esclerodermia é uma doença autoimune de natureza reumatológica que pertence ao grupo de doenças do tecido conjuntivo ou colagenoses (envolvimento de colágeno); caracterizada por distúrbios da pele, vasos sanguíneos e vários órgãos internos. Geralmente causa inchaço e dor nos músculos e articulações.

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A esclerodermia pode ir embora?

Existem medicações que retardam a progressão da doença esclerodérmica e ajudam a controlar seus sintomas, mas, no momento, a esclerodermia não tem cura e a mancha não pode desaparecer. Vale ressaltar que o colágeno produzido em excesso interfere no funcionamento normal e às vezes gera insuficiência orgânica. No entanto, em muitos casos, o processo entra em remissão após alguns anos de atividade.

A esclerodermia é uma doença grave que pode evoluir de três formas distintas, a forma localizada, a limitada e a difusa. Comum aos dois últimos é a síndrome de Raynaud, uma condição que consiste no aparecimento de distúrbios circulatórios desencadeados pelo frio, com palidez, parestesia (sensação de formigamento de um membro), frieza e cianose (coloração azulada), causada por espasmos nos capilares. e rubor subseqüente, causado por uma fase de hipotermia reativa, nos dedos e, em menor grau, nos pés. Sinais articulares também são comuns, com poliartralgia ou artrite . A síndrome de Raynaud é mais freqüente em pacientes cujo estudo sorológico mostra positividade para o anticorpo anti-RNP (característico da doença mista do tecido conjuntivo).

A esclerodermia localizada é normalmente circunscrita a alguns locais da pele. Ocorre mais frequentemente em crianças e jovens. Dois tipos principais de Esclerodermia são conhecidos: Morféia (com manchas de pele protuberante e pigmentação aumentada ou diminuída) e Esclerodermia Linear (faixa ou linha de pele protuberante que aparece nas pernas e braços, e também pode afetar o tecido subcutâneo e o músculo abaixo) . Esta forma é menos severa e as remissões são frequentemente observadas após uma longa evolução.

A esclerodermia sistêmica de progressão lenta é caracterizada porque a fibrose pulmonar não ocorre inicialmente, o envolvimento renal é raro e um bom número de pacientes tem anticorpos anticentrômeros detectáveis. A síndrome de Raynaud pode ocorrer muitos anos antes do envolvimento da pele. O envolvimento da pele é limitado à parte distal dos membros (até os cotovelos e / ou joelhos) e ao rosto. Inclui a síndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esôfago, Esclerodactilia, Telangiectasia) e todas as suas variantes. Ele também inclui Esclerodermia Sistêmica sem envolvimento da pele, o chamado Scleroderma.

A Esclerodermia Sistêmica Difusa, progredindo muito mais rapidamente, é mais grave que a anterior. Síndrome de Raynaud começa antes de um ano após o envolvimento da pele, fibrose pulmonar é precoce, há doença renal caracterizada pela chamada crise renal esclerodérmica, que está associada com pressão alta: entre 20 e 30% dos pacientes com este tipo de esclerodermia têm anticorpos anti-Scl 70 (Antitopoisomerase I). É de vital importância monitorar o pulmão, o rim e o coração para sua evolução progressiva para insuficiências ou condições graves.

O diagnóstico pode ser difícil, principalmente nos estágios iniciais, porque muitos dos sintomas são muito comuns e requerem diferenciação com outras doenças, especialmente o tecido conjuntivo, como o lúpus eritematoso sistêmico. Além disso, diferentes sintomas podem se desenvolver em estágios por um longo período, e poucas pessoas experimentam exatamente os mesmos sintomas e efeitos.

O aspecto biológico quase não mostra nada. A taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR) pode ser alta, mas é inconstante. Os sinais mais óbvios são alguns anticorpos antinucleares característicos. Para a avaliação, vários exames são necessários: escore total da pele, capilaroscopia, radiografia de tórax, eletrocardiograma, TC de alta resolução, testes respiratórios, difusão de CO, ecocardiograma com Doppler, esofagograma, clearance de creatinina, proteinúria, estudo de ANA etc. as formas parecem relacionadas com o HLA-DR3 e o HLA-DR5.

Para o seu tratamento, são utilizados imunossupressores, azatioprina, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida, D-penicilamina e vários outros medicamentos específicos, dependendo dos órgãos afetados e da sua gravidade.

Múltiplos casos de esclerodermia sistêmica (e menos freqüentemente, artrite reumatoide , doença indiferenciada e polimiosite-dermatomiosite) foram descritos após implantes de silicone. A maioria dos pacientes apresenta apresentação clínica inespecífica de fadiga, artralgias, síndrome seca e fibromialgia . O tratamento usual é remover a prótese, embora os resultados sejam variáveis, desde o completo desaparecimento dos sintomas até a reativação da doença.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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