Qual é a expectativa de vida para uma pessoa com esclerodermia?

A esclerodermia sistêmica é uma doença autoimune que afeta a pele e os órgãos internos. É caracterizada por tecido cicatricial (fibrose) na pele e outros órgãos. A fibrose é causada pela produção de muito colágeno no corpo. O colágeno normalmente fortalece e suporta os tecidos conjuntivos. Os sinais e sintomas da esclerodermia sistêmica geralmente começam com episódios do fenômeno de Raynaud , que podem ocorrer semanas ou anos antes da fibrose. As mãos podem inchar e então a pele engrossa e endurece. A fibrose também pode afetar os órgãos internos e pode causar deterioração ou falha dos órgãos afetados. Os órgãos mais comumente afetados são o esôfago, o coração, os pulmões e os rins.

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Qual é a expectativa de vida para uma pessoa com esclerodermia?

A expectativa de vida de uma pessoa com esclerodermia depende do envolvimento dos principais órgãos, especialmente pulmão e coração, bem como da existência de lesões vasculares digitais graves. Se houver doença pulmonar intersticial ou hipertensão arterial pulmonar, a expectativa de vida é reduzida. Se não houver envolvimento desses órgãos ou vasculite digital, e os controles médicos apropriados forem seguidos, espera-se uma boa expectativa de vida.

A sobrevivência é determinada pelo subtipo da doença e pelas manifestações internas do órgão. O exame proativo e de rotina anual permite a intervenção precoce com medicamentos modificadores da doença. Isso levou a uma melhora na previsão e nos resultados de longo prazo nos últimos anos.

A maioria das mortes entre pacientes com esclerose sistêmica está relacionada à fibrose pulmonar, hipertensão arterial pulmonar ou doença cardíaca. Outras causas importantes de morte incluem doença renal, câncer, gastrointestinal e infecciosa.

Os fatores de risco são envolvimento extenso da pele, envolvimento do coração e / ou do pulmão, doença renal e a presença de anticorpos antitiropesomerasa I e / ou anti-Th. Quando a doença começa em uma idade mais jovem, o prognóstico é pior. Pessoas com esclerodermia sistêmica cutânea difusa têm pior expectativa de vida que o tipo cutâneo limitado.

Existem três tipos de esclerodermia sistêmica, definida pelos tecidos afetados no distúrbio.

-Esclerose cutânea difusa sistêmica afetando as mãos, antebraços, parte superior dos braços, coxas ou tronco. Pode afetar o rosto.

– Esclerose Cutânea Sistêmica Limitada, em que o espessamento da pele ocorre apenas nas mãos e antebraços, pés e pernas. Pode afetar o rosto.

A Esclerose Sistêmica Limitada é uma modalidade rara (aproximadamente 5% de todos os casos) e é caracterizada por afetar os órgãos internos sem causar espessamento da pele.

O tratamento depende dos sintomas que estão presentes e dos órgãos afetados pela doença e pode incluir terapia imunossupressora.

Qual é a causa da esclerodermia?

A causa exata da esclerose sistêmica é desconhecida. Acredita-se que ela seja causada por uma lesão nas células que revestem os vasos sanguíneos que resultam em ativação excessiva de células do tecido conjuntivo da pele chamadas fibroblastos. Os fibroblastos geralmente produzem colágeno e outras proteínas. O acúmulo de colágeno na pele e outros órgãos causa os sinais e sintomas da doença.

Suspeita-se que os seguintes fatores possam ser importantes para o desenvolvimento da esclerodermia.

Atividade imunológica ou inflamatória anormal

Susceptibilidade Genética: Embora não se acredite que genes específicos causem esclerodermia, certos genes (ou combinações de genes) podem aumentar o risco de uma pessoa ser afetada. Esses genes incluem vários genes do complexo antígeno leucocitário humano (HLA) e também genes não relacionados ao HLA, como os genes TNFAIP3, CD247, IRF5, STAT4 e PTPN22. No entanto, enquanto o risco de ser afetado pela doença aumenta quando há um parente afetado, a condição não é transmitida diretamente de pais para filhos.

Gatilhos Ambientais: Certas infecções, lesões, medicamentos (por exemplo, vitamina K, cocaína, penicilamina, inibidores de apetite e alguns agentes quimioterápicos) e produtos químicos, como sílica, solventes orgânicos, pesticidas, hidrocarbonetos alifáticos e resina epóxi podem desencadear a doença.

-Hormones: Porque as mulheres desenvolvem esclerodermia mais frequentemente do que os homens, os pesquisadores suspeitam que os hormônios podem desempenhar um papel. No entanto, o papel dos hormônios femininos não foi comprovado.

A esclerodermia generalizada também pode ocorrer em associação com outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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