Quão comum é a esclerodermia?

Esclerodermia é um tipo de condição auto-imune, que é categorizada como uma das doenças reumáticas auto-imunes. A esclerodermia é incluída como uma “doença rara” na organização nacional de doenças raras e na Orphanet. Portanto, é uma doença rara, com mais comumente envolvimento da pele e do sistema múltiplo, afetando cerca de 14 em cada 1 milhão de pessoas em todo o mundo.

A esclerodermia é um endurecimento severo e crônico do tecido conjuntivo, causador de doenças, devido ao aumento da atividade dos fibroblastos. É amplamente classificado em dois tipos principais: esclerodermia localizada e esclerose sistêmica. A esclerose sistêmica tem mais três divisões; Esclerose sistêmica cutânea difusa, esclerose sistêmica cutânea limitada e esclerose sistêmica limitada. A prevalência é estimada em cerca de 1-9 / 100.000 para esclerodermia localizada e 1 / 6.500 adultos para esclerose sistêmica. A ocorrência de esclerodermia é comum em pessoa que está tendo história familiar de qualquer outra doença auto-imune. O ambiente é um dos fatores desencadeantes que causam a doença.

Algumas pessoas com esclerodermia têm história de estarem abertas ao pó de sílica e ao cloreto de polivinila. Existe uma ampla variação geográfica na incidência e prevalência desta doença. Na suscetibilidade e expressão da doença, os fatores raciais parecem desempenhar um papel importante. Cerca de 30-240 por milhão é a prevalência em todo o mundo. Prevalência nos EUA é estimada em 300.000 americanos. A taxa de prevalência é de aprox. 1 em 906 ou 0,11% nos EUA. Nos estados unidos, a incidência de novos incidentes é de cerca de 20 pessoas por milhão de adultos; esta taxa aumentou de 1944 a 1973, mas tem sido relativamente estável desde então e, com base na atual população dos EUA, cerca de 4800 novos casos / ano e 240 casos / milhões é a prevalência recente, que inclui 60, 000 casos diagnosticados De acordo com a taxa de estimativa do American College of Rheumatology nos EUA, o número pode chegar a 100.000 indivíduos. Em comparação com a Europa e o Japão, a prevalência é maior na América do Norte e na Austrália. Cerca de um terço dessas pessoas tem a forma sistêmica de esclerodermia. A esclerodermia localizada é mais comum em crianças, enquanto a esclerodermia sistêmica é mais comum em adultos.

Grupo de idade

A doença pode afetar qualquer faixa etária, mas a incidência é significativamente maior na faixa etária de 40 a 50 anos. Nas crianças, sua ocorrência é muito rara. É mais comum em mulheres do que homens, especialmente mulheres africanas. A esclerodermia é 3 vezes mais comum em mulheres que em homens nos EUA. No geral, a ração de pacientes do sexo feminino para o sexo masculino é de cerca de 4 para 1 e que contém 80% dos pacientes do sexo feminino com esclerodermia. É 15 vezes mais comum em mulheres em idade fértil que os homens nos EUA. Há provas de que as mulheres afro-americanas têm maior chance de esclerodermia do que as brancas. Além disso, a esclerodermia difusa parece ocorrer mais freqüentemente entre mulheres afro-americanas e começa em uma idade mais precoce. Os nativos americanos da tribo Choctaw obtêm taxas especialmente altas de esclerodermia. nas últimas décadas, a sobrevivência global melhorou; a sobrevida média é de aproximadamente 12 anos a partir do diagnóstico. 95% dos casos de esclerodermia começam com o fenômeno Raynaud (mãos e pés anormalmente sensíveis ao frio).

Esclerodermia Sistémica Cutânea Limitada

A esclerodermia sistêmica cutânea limitada costumava ser conhecida como síndrome CREST, que inclui combinação de: calcinose, disfunção da motilidade esofágica, fenômeno de Raynaud, telangiectasia e esclerodactilia. Poucas pessoas em torno de 15 a 25% são afetadas pela síndrome de superposição de esclerodermia, sendo que essas pessoas apresentam condições que afetam o tecido conjuntivo, como lúpus eritematoso sistêmico , síndrome de Sjögren , dermatomiosite ou artrite reumatóide,juntamente com esclerodermia sistêmica.

Além do fenômeno de Raynaud e espessamento da pele, pessoas com a forma difusa da esclerodermia podem apresentar sintomas digestivos envolvendo insuficiência cardíaca (30%), sintomas pulmonares (40%), fraqueza muscular (50%), sintomas articulares (70%) e esôfago (80%). Entre as complicações posteriores, em 20% a 30% dos casos, a hipertensão pulmonar pode se desenvolver, o que pode ser potencialmente grave. No óbito relacionado à esclerodermia, a doença pulmonar continua sendo a principal causa de desfecho fatal e, para a mortalidade precoce, a doença renal permanece responsável.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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