Síndrome da Barriga de Podar (PBS): Causas, Sintomas, Tratamento, Diagnóstico

A síndrome da barriga de ameixa é caracterizada pelo enrugamento da pele sobre a área abdominal, dando-lhe a aparência típica de “ameixa”. Isso é causado pela perda de força muscular sobre a área abdominal. Vamos entender sobre os sintomas, causas, diagnóstico e tratamento da síndrome da barriguinha de ameixa em detalhes.

A síndrome da barriga de ameixa seca ou PBS (também conhecida como síndrome de Eagle-Barrett ou síndrome de Triad) é uma tríade de anormalidades, conforme listado abaixo:

  • Fraqueza dos músculos abdominais (ausência de músculos em alguns casos)
  • Falha de descida dos testículos, isto é, uma condição no recém-nascido em que um ou ambos os testículos não conseguem descer para o saco escrotal
  • Expansão anormal da bexiga, juntamente com problemas no trato urinário superior (pode ou não incluir a bexiga, ureter e rins).

Esta condição é mais comum entre homens do que mulheres e a gravidade dos sintomas pode variar de uma pessoa para outra. Em alguns casos, a síndrome do ventre de Prune pode levar a graves problemas renais e pulmonares, muitas vezes resultando em natimortos. Em outros casos, a síndrome da poda da barriga pode ser limitada a apenas questões urológicas.

Causas da Síndrome da Barriga de Ameixa Seca

As causas reais da síndrome do ventre de Prune ainda são desconhecidas. Estudos estão sendo realizados para entender as causas subjacentes desta condição e chegar a um melhor plano de tratamento. Atualmente, acredita-se que a síndrome da barriguinha de ameixa esteja associada a problemas genéticos. Ocorre em estreita associação com trissomia 21 ou síndrome de Down e trissomia do cromossomo 18. Casos foram relatados com mutação no gene CHRM3. 1 Alguns pesquisadores acreditam que a condição pode ser causada devido ao bloqueio no trato urinário, fazendo com que a urina flua de volta para a bexiga urinária, aumentando assim a bexiga. Algumas teorias também sugerem que os problemas urinários podem ser causados ​​devido ao subdesenvolvimento da bexiga.

Sintomas associados à síndrome da barriga prune

Como mencionado acima, os sintomas da síndrome do ventre de Prune variam de um indivíduo para outro. A extensão da síndrome varia de leve a grave. Os sintomas mais comumente observados são os discutidos abaixo:

  • Aparência enrugada sobre o abdômen com múltiplas dobras cutâneas.
  • Presença de uma massa abdominal sobre o osso púbico, possivelmente devido à expansão da bexiga.
  • O trato urinário e os órgãos associados podem ser facilmente sentidos através da área abdominal.
  • Visualização do peristaltismo sobre a área abdominal, ou seja, vermes como o movimento do intestino enquanto empurra os alimentos para a frente.
  • Nos homens, os testículos podem estar ausentes no escroto.
  • Dificuldade em andar e manter a postura ereta devido à fraqueza dos músculos abdominais.
  • Episódios freqüentes de infecções do trato urinário em crianças.

Pode haver outros sintomas que podem se assemelhar a outras condições médicas. É muito importante consultar um especialista para diferenciar sintomas relacionados de sintomas não relacionados.

Diagnóstico da Síndrome da Barriga de Ameixa Seca

Como visto com outras doenças genéticas raras, o diagnóstico da síndrome da barriguinha pode ser muito desafiador. Na maioria dos casos, o diagnóstico começa com o histórico médico do paciente, os sintomas existentes, o exame físico e alguns exames laboratoriais. Recurso de teste conhecido como GTR ou Genetic Testing Registry nos fornece todas as informações necessárias para o teste genético desta condição. A detecção de anomalias renais nos estágios iniciais durante os exames pré-natais pode ajudar a fornecer tratamento oportuno e reduzir as complicações da PBS. 2

Um grande número de casos é detectado pela ultrassonografia fetal quando a mulher está grávida. A maioria dos casos é diagnosticada assim que a criança nasce com base na presença dos sintomas da tríade.

Outros testes diagnósticos que ajudam a confirmar o diagnóstico da síndrome da barriga de Prune incluem:

Ultra-Sonografia Renal. É um procedimento especializado de diagnóstico por imagem que utiliza ondas sonoras de alta frequência para criar imagens de órgãos, vasos e tecidos com a ajuda de um computador.

VCUG (Void Cythourethrogram). É um raio X altamente específico que captura imagens do trato urinário. O procedimento é realizado colocando-se um tubo oco na uretra enquanto se enche um corante na bexiga. Quando a bexiga enche ou esvazia, asimagens de raio-x são capturadas. Essa técnica é usada para detectar qualquer fluxo reverso de urina nos rins ou nos ureteres.

PIV (Intravenoso Pyelogram). Esta é outra técnica de imagem altamente especializada que é usada para visualizar o trato urinário usando raios-X. Nesta técnica, um contraste intravenoso é injetado de tal forma que a estrutura é visualizada em um filme. Esta técnica também revela o caminho e a taxa do fluxo de urina através do trato.

Exames de sangue. Os exames de sangue são usados ​​para avaliar as funções renais, que dão uma idéia da condição existente e ajudam a planejar o tratamento adequado.

Tratamento da Síndrome da Barriga de Ameixa Seca

O tratamento da síndrome do ventre de Prune depende da gravidade dos sintomas. Outros fatores que influenciam o plano de tratamento estão listados abaixo:

  • Idade do paciente, histórico médico e estado geral de saúde da criança
  • Nível de tolerância do paciente para certos medicamentos e procedimentos
  • Curso esperado da doença com base nos sintomas atuais.

Em casos leves de síndrome do ventre de Prune, o paciente é frequentemente mantido sob terapia antibiótica preventiva para prevenir infecções. Em outros casos, o paciente pode ser encaminhado para um urologista. Alguns casos de síndrome do ventre de Prune podem exigir vesicostomia, onde uma pequena abertura é feita através do abdome para a bexiga. Isso facilita o esvaziamento para a bexiga. Em outros casos graves, pode ser necessária uma extensa remodelação cirúrgica da parede abdominal e do trato urinário. Os machos podem precisar passar por um procedimento chamado orquidopexia, onde os testículos avançam para o escroto.

Prognóstico da Síndrome da Barriga Prune

O prognóstico da síndrome do ventre de Prune depende da gravidade dos sintomas e do grau de progressão da condição. Algumas crianças afetadas ainda nascem, enquanto outras podem não viver por muito tempo após o nascimento. Crianças com síndrome leve podem crescer e levar uma vida razoavelmente normal, desde que sejam monitoradas por um médico regularmente. Não é incomum que essas crianças tenham problemas médicos durante toda a vida. Observou-se que cerca de 30% dos indivíduos afetados desenvolvem insuficiência renal e podem necessitar de transplante renal no futuro.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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