Síndrome da CRISTA ou Esclerose Sistêmica: Tipos, Causas, Fatores de Risco, Sintomas, Tratamento

A síndrome de CREST é também conhecida como esclerose sistémica, morféia-linear, doença conjuntiva mista, esclerose sistémica progressiva, esclerodermia limitada e esclerodermia localizada.

A síndrome de CREST é um subtipo de esclerodermia. O significado literal da esclerodermia é a pele endurecida.

  • C significa calcinose, que se refere aos depósitos de cálcio nos tecidos e sob a pele.
  • R representa o fenômeno de Raynaud.
  • E significa dismotilidade esofágica que geralmente causa azia, comumente experimentada por pacientes com CREST.
  • S significa esclerodactilia, que é referida como a pele grossa nos dedos.
  • T significa telangiectasias, que se refere aos vasos sanguíneos aumentados. Aparecimento de manchas vermelhas no rosto e outras regiões.

A síndrome de CREST é um tipo de distúrbio autoimune. Um distúrbio auto-imune é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo começa a atacar e destruir seus próprios tecidos saudáveis. A síndrome CREST é um distúrbio do tecido conjuntivo. A síndrome CREST é uma condição na qual ocorrem alterações nos músculos, órgãos internos, pele e vasos sangüíneos do corpo.

A síndrome CREST geralmente afeta as pernas e a parte inferior dos braços, que geralmente estão associadas às alterações da pele. A síndrome de CREST também pode afetar a garganta e o rosto em poucos dos casos. Síndrome CREST que ocorre no trato digestivo leva a distúrbios pulmonares e cardíacos graves.

O tratamento para a síndrome de CREST é muito difícil, pois não há cura adequada disponível para tratar a doença. Por conseguinte, o seu tratamento concentra-se na redução dos sintomas, a fim de evitar complicações graves.

Tipos de Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Síndrome de Crest ou Esclerose Sistêmica é amplamente classificada em dois tipos

  • Esclerodermia limitada: A esclerodermia limitada afeta as áreas limitadas da pele. Pele do rosto ou dedos fica espessa. A esclerodermia limitada é muito frequente entre os caucasianos quando comparada a outras pessoas. Os sintomas da esclerodermia limitada variam com indivíduos diferentes. Alguns dos sintomas comuns são intolerância ao frio, refluxo ácido e telangiectasia. Órgãos do corpo, como coração ou pulmões, geralmente não estão envolvidos ou mesmo envolvidos, em um grau muito menor.
  • Esclerodermia difusa: A esclerodermia difusa afeta muitas áreas da pele pelo espessamento da pele, mas os sintomas variam em grande medida. A esclerodermia difusa pode envolver a pele das pernas, tronco e braços. O aperto da pele geralmente cria dificuldade ao dobrar as mãos, dedos e outras articulações. A inflamação dos tendões, músculos e articulações também ocorre em alguns casos de esclerodermia difusa. A pele firme no rosto geralmente reduz o tamanho da boca de um indivíduo e requer atenção especial ao atendimento odontológico. As áreas da pele podem ficar escuras ou claras dependendo das alterações no pigmento da pele. Perda de cabelo nos membros, desenvolvimento de pele seca e menos suor é experimentado devido à pele danificada. A esclerodermia difusa também pode afetar os órgãos internos, como os pulmões, os rins, o trato gastrointestinal e o coração.

Epidemiologia da Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

A proporção registrada de homens e mulheres é de 1: 10.000 nas mulheres e de 4: 1 nos homens. Síndrome CREST geralmente afeta pessoas entre a faixa etária de 25 a 55 anos, no entanto, a doença pode afetar em qualquer idade. A síndrome CREST é muito rara entre as crianças. As fêmeas são mais propensas à síndrome CREST quando comparadas aos homens. Relação mundial de homens e mulheres na síndrome CREST é registrada como 1: 4.6. Nos Estados Unidos, as mulheres afrodescendentes freqüentemente são afetadas pela síndrome CREST quando comparadas às mulheres de descendência européia. Os nativos americanos de Choctaw também cobrem taxas mais altas de síndrome CREST do que outras raças.

Causas e Fatores de Risco para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

A causa exata da síndrome CREST é desconhecida. A síndrome de CREST é suspeita de ser um distúrbio auto-imune. Isso acontece quando o sistema imunológico do corpo começa a produzir anticorpos auto-imunes para atacar seus próprios tecidos saudáveis. Indivíduos que muitas vezes desenvolvem muito colágeno em sua pele e outros órgãos tendem a ser afetados com a síndrome CREST. Geralmente, a síndrome CREST afeta pessoas na faixa etária de 25 a 55 anos. A síndrome CREST também pode afetar grandes regiões da pele e órgãos como pulmões, rins e coração.

  • Sexo: As mulheres são mais propensas à síndrome CREST quando comparadas aos homens.
  • Fatores genéticos: Fatores genéticos também são responsáveis ​​pela síndrome CREST. Também pode ser causada devido à história familiar de doenças auto-imunes como a doença de Hashimoto, lúpus e artrite reumatóide.
  • Exposição a Toxinas: Substâncias tóxicas como sílica, tricloroetileno, cloreto de polivinila e benzeno também podem causar a síndrome CREST.

Sinais e Sintomas da Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Embora a síndrome CREST afete a pele, todo o corpo também pode ser afetado.

  • Pele anormalmente escura ou clara.
  • Rigidez da pele, aperto e espessamento das mãos, antebraço e dedos.
  • Úlceras nos dedos dos pés e nas pontas dos dedos.
  • Dureza da pele.
  • A pele do rosto pode ficar apertada.
  • Perda de cabelo.
  • Pequenos nódulos brancos sob a pele.
  • Rigidez, inchaço e dor também é sentida nas articulações e nos dedos.
  • Dor no pulso .
  • Dor nas articulações .
  • Dor e dormência nos pés.
  • Falta de ar .
  • Chiado.
  • Tosse seca.
  • Diarréia.
  • Azia ou refluxo esofágico.
  • Inchaço
  • Incontinência fecal.
  • Prisão de ventre.
  • Dificuldade em engolir.

Tratamento para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Não há cura adequada disponível para o tratamento da síndrome CREST. Portanto, seu tratamento se concentra no controle dos sintomas, a fim de prevenir complicações.

Medicamentos para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

  • Drogas antiácidas: drogas antiácidas são frequentemente prescritas em caso de azia, causada devido à síndrome CREST. Drogas antiácidas ajudam na redução da produção de ácido gástrico.
  • Drogas de redução da pressão sangüínea : As drogas para baixar a pressão sangüínea que são usadas no aumento da circulação podem não apenas ajudar a aliviar os sintomas de Raynaud, mas também reduzir o aumento da pressão nas artérias entre os pulmões e o coração.
  • Imunossupressores: drogas para suprimir o sistema imunológico ajudam a prevenir a doença pulmonar intersticial, um distúrbio no qual o excesso de colágeno se acumula nos tecidos entre os pulmões, ou seja, os sacos aéreos na síndrome CREST.

Tratamento Terapêutico para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

  • Fisioterapia (PT): Exercícios de alongamento ajudam na prevenção da perda de mobilidade nas articulações dos dedos. Os exercícios faciais podem ajudar a manter o rosto e a boca flexíveis.
  • Terapia Ocupacional: A síndrome CREST pode criar dificuldades durante a realização de tarefas diárias.

Cirurgia para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

  • Depósitos de Cálcio: Em alguns casos, o procedimento cirúrgico é realizado para remover depósitos dolorosos e grandes de cálcio.
  • Manchas vermelhas e linhas: A cirurgia a laser ajuda a reduzir as manchas e linhas vermelhas causadas pelos vasos sanguíneos inchados perto da superfície da pele.
  • Gangrena em Dedos: As pontas dos dedos podem precisar ser amputadas em alguns casos devido à formação de gangrena das úlceras da pele.

Investigações para Síndrome CREST ou Esclerose Sistêmica

Um exame físico e subjetivo completo é realizado para diagnosticar a síndrome CREST. A pele dura, dura e grossa é um achado comum no exame físico.

Os exames de sangue podem incluir:

  • ESR.
  • Fator reumatóide.
  • Painel de anticorpos antinucleares.
  • Teste de anticorpos.

Outros testes podem incluir

  • Ecocardiograma.
  • Urinálise.
  • Raio-x do tórax.
  • Biópsia de pele.
  • Tomografia computadorizada dos pulmões.
  • Testes para verificar o funcionamento do trato gastrointestinal e pulmões.
Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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