Transtorno Autoimune

Doença de Behçet ou Síndrome de Behçet: Causas, Sintomas, Tratamento, Investigações

Síndrome de Behçet é também conhecida como doença de Behçet.

A síndrome de Behçet é uma doença raramente causada. A síndrome de Behçet é uma condição que afeta os vasos sanguíneos presentes em todo o corpo, tornando-os cronicamente inflamados por um longo período. A inflamação do vaso sanguíneo é referida como vasculite. Vasculite geralmente afeta artérias e veias, danificando ambos. No entanto, a razão exata da síndrome de Behçet ainda não é conhecida, embora se suspeite que esta seja uma desordem auto-imune, que ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca acidentalmente suas células saudáveis. A doença de Behçet também pode ocorrer devido a fatores ambientais e genéticos.

O tratamento para a síndrome de Behçet geralmente se concentra na redução de seus sintomas e na prevenção de complicações como a cegueira.

A síndrome de Behçet é muito comum no Médio Oriente e na bacia do Mediterrâneo, cerca de 300 casos em 100.000 e cerca de 15 casos em 100.000 do Extremo Oriente. Nos EUA, existem aproximadamente 7 casos em 100.000. Mulheres e homens são afetados pela síndrome de Behçet. Pessoas entre a faixa etária de 20 a 30 anos geralmente desenvolvem a síndrome de Behçet.

Causas e Fatores de Risco da Doença de Behçet ou da Síndrome de Behçet

A causa exata da síndrome de Behçet é desconhecida. As causas suspeitas são fatores ambientais e genéticos, já que muitos dos genes são suspeitos de estarem associados à síndrome de Behçet. Bactéria ou vírus também podem resultar na síndrome de Behçet em indivíduos com certos genes, tornando-os mais suscetíveis à doença.

Fatores que podem aumentar o risco de doença de Behcet ou síndrome de Behcet incluem

  • Idade : A síndrome de Behçet é geralmente causada entre os 20 e os 30 anos de idade. No entanto, as crianças e os idosos também podem desenvolver o distúrbio. Idade precoce A síndrome de Behçet pode ser ainda mais grave por natureza.
  • Localização : A síndrome de Behçet é encontrada em todo o mundo. Indivíduos de países como Turquia, China, Iraque, Oriente Médio, Japão, Irã e Ásia também são propensos à doença.
  • Sexo : Embora homens e mulheres sejam afetados pela síndrome de Behçet, é mais grave em homens quando comparados a mulheres.
  • Genes : Certos distúrbios genéticos também podem aumentar o risco de síndrome de Behçet.
  • Fumar : A fumaça do cigarro contém certos produtos químicos, que danificam o DNA aumentando o risco de síndrome de Behçet.

Sinais e Sintomas da Doença de Behçet ou Síndrome de Behçet

A característica peculiar da síndrome de Behçet é que ela pode desaparecer e depois voltar a ocorrer sozinha, sem qualquer intervenção. Sinais e sintomas da síndrome de Behçet normalmente dependem da parte do corpo que é afetada. Dada a seguir são as áreas comumente afetadas, juntamente com os sintomas:

  • Boca : feridas dolorosas na boca ou úlceras na boca que começam como lesões arredondadas elevadas, que geralmente se curam em 7 a 21 dias.
  • Pele : O desenvolvimento de lesões cutâneas pode ser causado em pacientes que sofrem da síndrome de Behçet. Os pacientes podem ter estas lesões na forma de nódulos vermelhos ou feridas, que se assemelham à acne.
  • Genitais : Feridas na forma de lesões vermelhas ulceradas na vulva ou no escroto. Essas feridas genitais causadas pela síndrome de Behçet podem deixar cicatrizes e geralmente são muito dolorosas.
  • Olhos : A síndrome de Behçet pode levar a uveíte ou inflamação da camada média do olho. Isso pode resultar em dor, visão turva e vermelhidão em um ou ambos os olhos.
  • Articulações : Dor e inchaço da articulação geralmente afeta os joelhos em indivíduos que sofrem de síndrome de Behçet. No entanto, isso também pode envolver cotovelos, punhos e tornozelos.
  • Sistema Vascular : As grandes artérias e veias podem ficar inflamadas, levando a inchaço, dor e vermelhidão das pernas ou braços, resultantes da coagulação do sangue. Vários sintomas são causados ​​devido a vasculite, que geralmente afeta artérias e veias, danificando ambos. As grandes artérias quando inflamadas resultam em complicações como estenose ou estreitamento ou bloqueio do vaso e aneurismas.
  • Sistema Digestivo : Sinais e sintomas da síndrome de Behçet que afetam o sistema digestivo podem incluir diarréia, sangramento e dor abdominal .
  • Cérebro : A síndrome de Behçet pode causar inflamação do cérebro e do sistema nervoso, causando desorientação, dor de cabeça , mau equilíbrio, febre e derrame.

Tratamento da Doença de Behçet ou Síndrome de Behçet

Não há cura adequada disponível para o tratamento da síndrome de Behçet. Portanto, seus tratamentos se concentram especificamente em diminuir a inflamação e a dor. Em caso de sintomas leves, os medicamentos são recomendados para o controle temporário das crises de inflamação e dor. Em caso de sintomas mais graves, os medicamentos sistêmicos são recomendados para controlar os sintomas em todo o corpo. O tratamento também depende de fatores como idade e sexo do paciente.

Aplicação de medicamentos tópicos, como géis, pomadas e cremes para a pele feridas ou feridas genitais ajuda na redução da dor e inflamação. Geralmente, estes medicamentos contêm uma droga corticosteróide que ajuda como anestésico para aliviar a dor e reduzir a inflamação.

  • Enxaguatórios bucais : Os enxaguatórios bucais contendo corticosteroides ajudam a reduzir as dolorosas feridas na boca, aliviando o desconforto.
  • Colírio : No caso de inflamação leve, colírios com medicamentos anti-inflamatórios ou corticosteróides ajudam a aliviar a vermelhidão e a dor nos olhos.
  • O tratamento da síndrome de Behçet em casos graves geralmente se concentra no controle dos danos causados ​​pelo distúrbio durante as crises.
  • Corticosteróides para controlar a inflamação : Combinação de corticosteróides como a prednisona com outros medicamentos ajuda na redução da inflamação. Apenas o uso de corticosteroides pode resultar em recorrência da síndrome. Portanto, estes são geralmente prescritos com a combinação de outros medicamentos que suprimem as atividades do sistema imunológico. Os corticosteróides podem causar efeitos colaterais como pressão alta, perda de peso ósseo, e azia persistente.
  • Medicamentos para suprimir o sistema imunológico: As drogas imunossupressoras ajudam a suprimir o sistema imunológico, a fim de impedir que o sistema imunológico atinja os tecidos saudáveis ​​do corpo. Drogas imunossupressoras ajuda na redução da inflamação causada pelo sistema imunológico. Drogas imunossupressoras podem incluir ciclosporina, ciclofosfamida e azatioprina. Os medicamentos imunossupressores podem incluir efeitos colaterais como baixa contagem sangüínea, problemas hepáticos, pressão alta, problemas renais e aumento do risco de infecção.
  • Medicação para regular o sistema imunológico : Interferão alfa-2b (Intron A) é geralmente usado para regular as atividades do sistema imunológico, a fim de controlar a inflamação. Isso também ajuda a controlar a inflamação ocular, as feridas na pele e dores nas articulações em pacientes que sofrem da síndrome de Behçet. O interferon alfa-2b (Intron A) pode incluir efeitos colaterais como fadiga e dor muscular. O interferon alfa-2b também pode ser usado com a combinação de outros medicamentos. Outros medicamentos podem incluir metotrexato e colchicina.
  • Infliximab e Etanercept também podem ser úteis no tratamento, de acordo com um estudo recente.

Investigações da Doença de Behçet ou Síndrome de Behçet

  • Não há nenhum teste específico disponível para diagnosticar a síndrome de Behçet. Um exame físico e subjetivo completo é realizado para diagnosticar a doença de Behçet.
  • Feridas na pele, feridas genitais, feridas na boca e problemas nos olhos são geralmente diagnosticados para confirmar o diagnóstico da síndrome de Behçet.
  • Exames de sangue e outros exames laboratoriais podem ser conduzidos para descartar outras doenças e condições.
  • Outros testes podem incluir teste de patergia, que é feito inserindo agulha estéril na pele. Uma pequena protuberância vermelha sob a pele ajuda a indicar uma reação exagerada do sistema imunológico.
Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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