O que é Síndrome de Bradbury-Eggleston e como é tratado?

Síndrome de Bradbury-Eggleston foi descrita pela primeira vez em 1925 e é nomeado após seus dois descobridores. É conhecido por outros nomes diferentes como Falha Autonômica Pura (PAF) e como hipotensão Ortostática Idiopática.

A Síndrome de Bradbury-Eggleston é um distúrbio degenerativo esporádico do Sistema Nervoso Autônomo  (SNA). Isso afeta os processos controlados pelo Sistema Nervoso Autônomo. Síndrome de Bradbury-Eggleston comumente leva a um mau funcionamento no controle da pressão arterial . Não há sinais neurológicos associados e é caracterizada por baixos níveis de produção de norepinefrina. A causa exata da Síndrome de Bradbury-Eggleston não é conhecida e é denominada Transtorno Auto-Imune. Embora, não é fatal e não há tratamento conhecido disponível para Síndrome de Bradbury-Eggleston ainda.

Há uma variedade de sintomas associados à síndrome de Bradbury-Eggleston, como segue:

• O principal sintoma da Síndrome de Bradbury-Eggleston é a diminuição excessiva da pressão arterial ou hipotensão ortostática, especialmente quando o paciente está de pé (posição ereta). Há uma queda> 20 mmHg de pressão sistólica ou 10 mm de pressão diastólica ou ambas.
• Leve headiness.
• Tontura  ou desmaio.
• Síncope  (perda de consciência).
• Distúrbios visuais.
• Diminuição da transpiração (hipo-hidrose). Isso leva a hipertermia, exaustão por calor e insolação .
• Dor de pescoço.
• Distúrbios respiratórios (dificuldade em respirar).
• Baixa taxa metabólica basal (TMB)
• No caso dos homens, há  disfunção erétil.
• Inconsistência urinária, uma vez que a urina é retida.
• Obstipação ou dificuldade em controlar os movimentos intestinais.
• Sintomas menos comumente observados incluem  dor no peito e cansaço.

Esses sintomas da Síndrome de Bradbury-Eggleston são mais pronunciados pela manhã, após a ingestão, após a realização de exercícios, em clima quente e em altas altitudes. Elas pioram quando a pessoa está andando, em pé ou depois de comer. No entanto, os sintomas da Síndrome de Bradbury-Eggleston podem ser aliviados por deitar-se.

A prevalência mundial da Síndrome de Bradbury-Eggleston não é conhecida. A idade de início é durante a vida adulta e a morte ocorre apenas em idosos. Síndrome de Bradbury-Eggleston afeta adultos em idade acima de 35 a 40 anos. É mais prevalente nos machos que nas fêmeas.

Síndrome de Bradbury-Eggleston mostra bom prognóstico. Embora ocorra em idade acima de 35 anos, os sintomas da Síndrome de Bradbury-Eggleston mostram progressão lenta. Os pacientes geralmente sobrevivem por 20 anos e a morte ocorre apenas acima dos 80 anos de idade. Além disso, pode ser administrado por intervenções médicas não específicas e mudanças no estilo de vida. Pacientes com síndrome de Bradbury-Eggleston apresentam morte por infecções respiratórias .

A causa exata da Síndrome de Bradbury-Eggleston não é conhecida. Especula-se para ser causado devido ao dano das células nervosas na medula espinhal. Há acúmulo de alfa-sinucleína, que danifica as células cerebrais durante um período de tempo e leva à demência .

O sistema nervoso autônomo é constituído de nervos que controlam as ações necessárias, necessárias para nossa sobrevivência. Estes incluem a pressão arterial, freqüência cardíaca , sudorese e digestão dos alimentos. A disfunção autonômica resulta em problemas no sistema nervoso autônomo, o que leva a disfunções no controle das funções dos processos essenciais. Pode afetar uma pequena parte ou todo o sistema nervoso autônomo e se manifesta na forma de sintomas. A patologia subjacente exata ainda está para ser elucidada pelos pesquisadores.

O médico realiza o exame físico e registra o histórico médico da doença. O diagnóstico é feito por exclusão de outros distúrbios, uma vez que nenhum teste único pode confirmar o diagnóstico.

O nível de norepinefrina é geralmente <100 pg / mL na condição de deitar e não aumenta na posição vertical. A hipotensão ortostática e a supersensibilidade de denervação são verificadas.

Testes específicos para PAF que são realizados em laboratório incluem:

• Teste de Ewing.
• Função pupilar.
• Função Sudoral.
• Análise da frequência cardíaca e variabilidade da pressão arterial.
• Microneurografia Simpática.
• cintilografia enviado.
• O EMG e cerebral MRI / CT são normais. Os exames para identificar uma causa imunológica, de deficiência, metabólica ou tóxica são negativos.

Não há tratamento específico para aliviar os sintomas da Síndrome de Bradbury-Eggleston. Assim, o tratamento para a Síndrome de Bradbury-Eggleston enfoca a diminuição dos efeitos desses sintomas.

O tratamento não medicamentoso para aumentar a pressão arterial em pacientes com síndrome de Bradbury-Eggleston inclui:

• Para aumentar a ingestão de líquidos e sal.
• Refeições frequentes.
• Use meia de compressão e ligantes abdominais.
• Sentado pernas cruzadas.
• Para evitar a ingestão prolongada de álcool e estar em ambiente quente

O tratamento medicamentoso da Síndrome de Bradbury-Eggleston inclui:

• Midodrina (um agonista alfa-adrenérgico).
• Fludrocortisona (um mineralocorticóide hipocalêmico).
• A eficácia de outras drogas precisa ser comprovada em ensaios clínicos.

Síndrome de Bradbury-Eggleston é uma doença rara. Está associada a vários sintomas, que não são fatais nos estágios iniciais. A fisiopatologia subjacente a esta síndrome precisa ser entendida muito bem. Isso permitirá a prescrição de medicamentos apropriados para o tratamento eficaz da Síndrome de Bradbury-Eggleston.