Quais são os sintomas da doença mista do tecido conjuntivo?

A doença mista do tecido conjuntivo, como descrita pela primeira vez em 1972, é uma resposta auto-imune do corpo que possui uma alta concentração de anticorpos ribonucleoproteína anti-U1, similarmente vista na esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico e polimiosite. Geralmente, a resposta imune é protetora para o corpo, mas em casos autoimunes, a resposta imune atinge sua própria célula ou tecidos leva a dor e inflamação.

O conhecimento da prevalência e incidência de doença mista do tecido conjuntivo epidemiologicamente é muito pequeno. No entanto, as chances da doença são mais comuns em mulheres, cerca de 80%, em vez de homens, que podem ocorrer entre 5 e 80 anos.

Quando a doença progride, o sintoma inicial pode ser erupção cutânea, mal-estar , mialgias , artralgias , refluxo ácido , dor e inchaço nas articulações com febre baixa.

No entanto, existem alguns sintomas clínicos que sugerem os casos positivos de doença mista do tecido conjuntivo em vez de outra doença do tecido conjuntivo

Artrite mais grave e risco de hipertensão pulmonar (não relacionada à fibrose pulmonar), características distintas da doença mista do tecido conjuntivo da esclerose sistêmica, o lúpus eritematoso sistêmico.

1. Disponibilidade de auto-anticorpos . A presença de autoanticorpos específicos como é a ribonucleoproteína anti-U1 é outro diagnóstico quando a doença persiste por longo período.
2. Fenômeno Raynaud . É uma característica inicial da doença mista do tecido conjuntivo em 90% das pessoas; onde o estresse e resposta ao frio se desenvolvem branco e, em seguida, a cor azul-arroxeada da figura devido à vasoconstrição dos vasos. Assim, o pouco calor na pele pode dilatar os vasos e transformá-lo novamente na cor vermelha.
3. Miosite . A miopatia inflamatória é clínica e histologicamente semelhante à polimiosite e é um sintoma.
4. Doença Cardíaca . Aproximadamente 20% dos pacientes apresentam anormalidades nos bloqueios AV e nos ramos dos feixes podem ser observados no ECG.

Alguns pacientes apresentam pericardite e miocardite que poderiam definir o envolvimento cardíaco e, em um estágio posterior, a hipertensão pulmonar é um dos sintomas importantes em um paciente com doença mista do tecido conjuntivo.

Tem sido documentado para a aceleração da aterosclerose devido à disfunção no perfil lipídico em indivíduos com doença mista do tecido conjuntivo

Disfunção Pulmonar – como dispnéia, tosse seca, dor torácica pleurítica é sintoma precoce e comum da doença mista do tecido conjuntivo. Outros sintomas adicionais relacionados ao pulmão são

• Efusões pleurais
• Hipertensão pulmonar
• Doença pulmonar obstrutiva
• Disfunção diafragmática
• Pneumonia
• Infecções nos pulmões
• Doença pulmonar intersticial (DPI)
• Hemorragia alveolar
• Vasculite pulmonar
• Doença tromboembólica

Doença Renal . A proteína ureia e a glomeruloesclerose são uma complicação associada renal na doença mista do tecido conjuntivo.

Problema Hematológico . As chances de anemia são outro problema comum com doença mista do tecido conjuntivo.

Não há causas específicas para doença mista do tecido conjuntivo, mas pode haver envolvimento da história familiar em que o componente genético é desencadeado por um evento ambiental, como um vírus, trauma, drogas ou toxinas são outras possíveis causas.

Pode ser realizado por exame físico completo e testado através de testes sanguíneos que determinam se certos anticorpos estão presentes no sangue, como o Fator Reumatóide (FR), Testes de anticorpos específicos para doenças do tecido conjuntivo, como RNP, Anticorpos Anti-Nucleares (ANA), e imunoglobulinas.

Pacientes com doença mista do tecido conjuntivo são tratados por médicos de medicina de família, clínicos gerais e outros especialistas também envolvidos no tratamento desses pacientes, incluindo reumatologistas, cardiologistas, pneumologistas, nefrologistas e neurologistas.

Em geral, o tratamento é iniciado para suprimir os sintomas da inflamação presente nos tecidos usando medicamentos anti-inflamatórios e imunossupressores. A classe de fármacos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), como a indometacina, o piroxicam e o naproxeno, tem potentes propriedades anti-inflamatórias através da inibição da enzima ciclooxigenase, juntamente com a lisozima adicional, a estabilização dos radicais livres.

Os corticosteróides, como a prednisolona, ​​são usados ​​como terapia adjuvante e inibem a enzima fosfolipase A2, que é responsável por catabolizar a membrana fosfolipídica e, por fim, reduzir a produção de ácido araquidônico e prostaglandinas.

Um composto antimalárico como a hidroxicloroquina também é usado, mas o mecanismo de ação não é precisamente conhecido. No entanto, reduz os linfócitos interleucina-1 e B.

Os imunossupressores, tais como o metotrexato, a azatioprina e a ciclofosfamida, são também uma das opções de tratamento para doença mista do tecido conjuntivo que exerce um efeito benéfico reduzindo a produção de quimiotaxia de citoquinas, a proliferação de células imunitárias inflamatórias.

Os sintomas da doença mista do tecido conjuntivo incluem fadiga, dor nas articulações, hipertensão pulmonar, dedos inchados e síndrome de Raynaud.