Qual é o melhor tratamento para Miastenia Gravis?

A miastenia grave é um distúrbio autoimune que afeta o sistema neuromuscular esquelético. Os autoanticorpos são produzidos contra os receptores pós-sinápticos nicotínicos da acetilcolina da junção neuromuscular esquelética, resultando em fraqueza do músculo esquelético. A característica da miastenia gravis é a fraqueza muscular flutuante com fadiga que agrava com o aumento da atividade e alivia com o repouso. Portanto, seus sintomas são melhores de manhã e pior à noite ou à noite. Os músculos comumente afetados são os músculos oculares, os músculos da orofaringe e os músculos esqueléticos proximais. Em cerca de 85% dos pacientes, os sintomas oculares de visão dupla e pálpebras caídas estão presentes. A fraqueza orofaríngea afeta a mastigação, a deglutição, a fala e a respiração.fadiga com caminhadaprolongada .

Qual é o melhor tratamento para Miastenia Gravis?

Embora não haja consenso no tratamento ou nenhum tratamento testado, a miastenia gravis é uma condição altamente tratável. A miastenia gravis é administrada tendo em mente vários fatores, como idade de início da doença, distribuição da fraqueza, gravidade da doença, progressão da doença, presença ou ausência de patologia do timo e perfil sorológico. Vários métodos de tratamento da miastenia gravis incluem tratamento sintomático, inibidores da colinesterase, imunomoduladores, imunossupressores, plasmaférese e timectomia.

Inibidores e imunomoduladores da acetilcolina esterase (AChE) formam o padrão para o tratamento da miastenia gravis. Os inibidores de AChE incluem piridostigmina e neostigmina. A piridostigmina é usada apenas para terapia de manutenção e tratamento sintomático; não cura a condição subjacente. A neostigmina é utilizada em circunstâncias em que a piridostigmina não está disponível. A dose efetiva de inibidores da AChE depende da gravidade da doença e de outros fatores que podem afetar a transmissão colinérgica (como certos medicamentos ou insuficiência renal).

Aqueles pacientes que apresentam sintomas generalizados se beneficiam de agentes imunomoduladores. A imunomodulação é adquirida por corticosteroides e imunossupressores não esteroides, como azatioprina, ciclosporina, micofenolato mofetil, rituximabe, ciclofosfamida e outras terapias imunológicas incluem PLEX e IVIg. Os imunossupressores não esteroides são usados ​​quando os corticosteróides não são indicados e podem ser usados ​​em combinação com esteróides quando há risco de efeito colateral de esteroides. Os imunossupressores devem ser gradualmente reduzidos, uma vez que a remissão seja alcançada. No entanto, esses agentes não são eficazes no controle dos sintomas oculares. PLEX e IVIg são reservados para casos graves, incluindo casos refratários ou crise de miastenia.

A plasmaférese é usada como adjuvante de imunossupressores no tratamento de crises de miastenia ou casos refratários. Acredita-se que ele remova fatores humorais circulantes, como anticorpos anti-AChR e complexos imunes da circulação. É um tratamento efetivo, mas os efeitos da plasmaférese são de curta duração, com duração de apenas 2 meses; portanto, a plasmaférese regular a longo prazo é necessária semanalmente ou mensalmente para gerenciar a condição, se outros métodos não conseguirem manter a doença sob controle.

Pacientes com miastenia gravis generalizada apresentam hiperplasia tímica em 85% dos casos e timoma em 10-15% dos casos. Esses pacientes são positivos para anti-AChR-ab; portanto, a timectomia é indicada em pacientes com timoma ou sem timoma que generalizaram miastenia gravis. A timectomia é o tratamento de primeira linha para pacientes com miastenia generalizada. No entanto, na miastenia grave tardia e no timoma, a timectomia não tem efeito no curso da doença. A timectomia tem potencial para induzir a remissão em pacientes seletivos.

Os pacientes também são aconselhados sobre dieta e modificação de atividade. Eles são aconselhados a seguir uma dieta pobre em carboidratos, sódio e rica em proteínas para evitar ganho excessivo de peso. Como sofrem de disfagia e dificuldade de mastigação, também são aconselhados a ingerir alimentos leves e evitar carnes e comidas duras e difíceis de mastigar. Além disso, os líquidos devem ser dados em forma espessa para evitar regurgitação. Eles também são educados sobre a natureza flutuante da doença e recomendam evitar atividades extenuantes que podem aumentar a fadiga e descansar entre as atividades.

Portanto, não há tratamento melhor ou específico da miastenia gravis. O tratamento é altamente individualizado e varia de paciente para paciente, dependendo das características clínicas apresentadas e da gravidade da doença.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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