Transtorno Autoimune

Síndrome de Goodpasture ou doença anti-GBM: causas, sintomas, tratamento – plasmaférese

A síndrome de Goodpasture também é conhecida como doença Anti-GBM e doença da membrana basal antiglomerular.

Este é um distúrbio incomum que envolve rápida piora da doença pulmonar e insuficiência renal. No entanto, em alguns casos, qualquer um deles também pode ser afetado, ou seja, pulmão ou rim.

Esta síndrome é uma disfunção auto-imune rara. Uma disfunção auto-imune é uma condição na qual o sistema imunológico do corpo começa a atacar e destruir seus próprios tecidos saudáveis. Os pacientes que sofrem da síndrome de Goodpasture geralmente começam a desenvolver substâncias que começam a atacar uma proteína conhecida como colágeno presente nos glomérulos, isto é, as unidades filtrantes dos rins e os pequenos sacos aéreos presentes nos pulmões. A resposta defeituosa do sistema imunológico também pode resultar em inflamação das unidades filtrantes do rim e sangramento nos sacos aéreos dos pulmões.

O MGB ou Membrana Basal Glomerular dos rins ajuda a filtrar o líquido extra e residual do sangue. As substâncias que atacam esse colágeno são chamadas Anticorpos de Membrana Basal Antiglomerular. Esses anticorpos são responsáveis ​​por danificar a membrana basal glomerular, forçando-a a causar danos ao rim.

Em alguns casos, a inspiração de solventes de hidrocarbonetos durante a respiração e infecções virais do sistema respiratório também podem resultar na síndrome de Goodpasture. Isso ocorre quando o sistema imunológico do corpo ataca erroneamente tecidos ou órgãos, assumindo que eles são substâncias químicas e vírus estrangeiros.

A síndrome de Goodpasture é uma doença rara. Cerca de 1 a 2% de todos os casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva representam a síndrome de Goodpasture. A incidência é de cerca de 1 em 2 milhões. Os machos são cerca de sete vezes mais propensos à síndrome de Goodpasture quando comparados às fêmeas. No entanto, a síndrome de Goodpasture afeta mais comumente na adolescência. Em crianças, ambos os sexos são igualmente afetados pela síndrome de Goodpasture. Cerca de 60 a 80 por cento dos casos são doenças renais e pulmonares. Cerca de 10% dos casos são relatados como sendo de problema pulmonar. Cerca de 20 a 40% dos casos são relatados como problemas renais.

Causas e Fatores de Risco da Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM

A síndrome de Goodpasture é geralmente causada pelo acúmulo de hemorragia alveolar pulmonar e glomerulonefrite aguda. A síndrome de Goodpasture é uma desordem auto-imune causada por reações antígeno-anticorpo do tipo 2, que freqüentemente resulta em glomerulonefrite e hemorragia pulmonar difusa.

  • O insulto aos pulmões pode levar a doenças renais e pulmonares.
  • Predisposição genética com presença de HLA-DRw2.
  • O HLA-B7 relaciona-se com nefrite anti-GBM mais grave e é visto como mais frequente.
  • Exposição a hidrocarbonetos e solventes orgânicos.
  • Fumar
  • Exposição a poeiras de metal.
  • Transplante renal na síndrome de Alport.
  • Infecção como gripe.

Sinais e Sintomas da Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM

Os sintomas geralmente se desenvolvem muito rapidamente durante alguns dias ou semanas, mas às vezes podem ocorrer lentamente ao longo de um período de alguns meses a anos. Abaixo estão listados alguns dos sintomas.

  • Perda de apetite.
  • Tosse com sangue.
  • Fraqueza.
  • Fadiga.
  • Hematúria.
  • Sensação de ardor com a micção.
  • Tosse seca.
  • Pele pálida.
  • Falta de ar.
  • Inchaço em qualquer região do corpo, particularmente nas extremidades inferiores.
  • Nausea e vomito.

Tratamento para a Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM

  • O tratamento da síndrome de Goodpasture geralmente se concentra na remoção de anticorpos nocivos presentes no sangue. Plasmaférese é um tratamento que é feito para remover o sangue completo do corpo, a fim de substituir o plasma com plasma doado, fluido ou proteína. A remoção desses anticorpos defeituosos ajuda a reduzir a inflamação nos pulmões e rins.
  • Esteróides como a prednisona e medicamentos que são úteis na supressão do sistema imunológico também podem ser dados.
  • O dano renal pode ser retardado pelo controle da pressão arterial. Os bloqueadores dos receptores da angiotensina e os inibidores da ECA ajudam no controle da pressão arterial elevada.
  • Limitando fluidos e ingestão de sal ajuda na redução do inchaço. Dieta baixa em proteínas é recomendada em alguns casos. A diálise pode ser necessária em caso de insuficiência renal e, em alguns casos graves, o transplante renal pode ser necessário se o rim deixar de funcionar adequadamente.

Investigações para Síndrome de Goodpasture ou Doença Anti-GBM

Um exame físico e subjetivo completo é realizado para diagnosticar a síndrome de Goodpasture. Sinais como sobrecarga de líquidos, pressão alta, sons cardíacos e pulmonares anormais podem implicar a síndrome de Goodpasture.

Resultados anormais de urinálise, como sangue e proteína na urina. Glóbulos vermelhos anormais também podem ser encontrados.

Testes para diagnosticar a síndrome de Goodpasture ou doença anti-GBM podem incluir como segue:

  • BOA.
  • Raio-x do tórax.
  • Teste de membrana basal antiglomerular.
  • Gasometria arterial.
  • Biópsia pulmonar.
  • Biópsia renal.
  • Creatinina sérica.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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