A esclerodermia é uma deficiência?

A esclerodermia é uma doença caracterizada por fibrose. Ocorre uma alteração nos fibroblastos, cuja causa é desconhecida. A afetação mais importante da pele consiste na alteração do número de produtores de proteínas de fibroblastos, especialmente colágeno. É mais frequente em mulheres do que em homens, com uma proporção de 3: 1.

Pacientes com doença esclerodérmica podem sofrer alterações significativas em sua aparência física, bem como incapacidade devido a lesões em seus órgãos internos com grave comprometimento de sua saúde e também uma limitação funcional em sua atividade diária. Vale ressaltar que a deficiência gerada pelas úlceras digitais pode ser transitória ou permanente. É melhor consultar um advogado de deficiência se você acha que seu escleroderma está afetando suas atividades de vida diária e qualidade de vida.

O fenômeno de Raynaud é um fenômeno vasoespástico transitório e reversível, induzido por frio ou estresse. Ocorre nos dedos das mãos e dos pés e, com menos frequência, no nariz, orelhas e mamilos. Pode ser assimétrico e não afetar todos os dedos.

Tipicamente, as alterações da cor da pele são 3: palidez inicial, cianose e finalmente dedos vermelhos como expressão da fase de vasodilatação compensatória. Analisando as manifestações clínicas da esclerose sistêmica progressiva, tanto nas variantes difusas quanto nas limitadas, Raynaud está presente na maioria dos pacientes.

Pacientes com a variante esclerodermia limitada desenvolvem calcinose com maior frequência. Estes depósitos de cálcio estão localizados em partes moles, sem causar envolvimento direto das articulações; eles podem ser pequenos ou extensos e geralmente são complicados por ulceração da pele e infecção excessivamente agregada. Pacientes com calcinose extensa apresentam deterioração significativa de sua capacidade funcional devido à inflexão das contraturas das articulações proximais. Quando a calcinose rompe a pele, as lesões ulceradas se desenvolvem com a possibilidade de superinfecção bacteriana.

Apesar dos diferentes critérios, a úlcera digital em pacientes com esclerodermia será definida simplesmente como uma perda de solução de continuidade na epiderme e camadas adjacentes e localização digital.

Pelo contrário, a cicatrização da úlcera implica completa reepitelização da úlcera, independentemente da dor residual.

Com relação às úlceras digitais, deve-se considerar algumas características: tamanho, bordas, leito, exposição tecidual (osso, tendões) e presença de calcinose subjacente. Considera-se úlcera ativa aquela cuja evolução é inferior a 3 meses e crônica, se for superior a 6 meses.

Úlceras digitais em pacientes com esclerodermia são vistas nas mãos e nos pés. As chamadas úlceras não digitais também foram descritas. As úlceras não digitais em pacientes com esclerodermia estão localizadas na região pré-tibial das pernas, tornozelos, cotovelos e antepé. Nas pernas, geralmente são extensas e o diagnóstico diferencial de vasculite deve ser realizado.

O mecanismo de desenvolvimento das úlceras digitais na esclerodermia deve-se a múltiplos fatores, incluindo microtraumas repetidos, afinamento da pele, pele seca e calcinose subjacente. Estima-se que 8 a 12% das úlceras tenham calcinose subjacente. Entretanto, a isquemia digital prolongada como expressão do fenômeno de Raynaud não resolvido é o fator de risco mais importante.

O curso clínico das úlceras dependerá dos fatores listados acima. Cerca de 30% dos pacientes com esclerodermia e úlceras digitais têm tecido mole e perda óssea. Ao analisar as complicações dos pacientes com úlcera durante 7 anos de seguimento, observa-se gangrena digital em 11% deles, mas se o tratamento não reverter a situação de isquemia, praticamente 100% dos pacientes com úlceras digitais sofrerão gangrena após esse período de acompanhamento. 12% dos pacientes com úlceras necessitam de hospitalização e cirurgia.

A partir da análise das diferentes bases de dados de pacientes com esclerodermia, 58% desenvolverão pelo menos uma úlcera digital em algum ponto da doença. Em 32% dos casos, eles se tornarão úlceras crônicas e persistentes. 25% dos pacientes com esclerodermia são apresentados à consulta reumatológica com mais de duas úlceras digitais. As úlceras são observadas em pacientes com a variante cutânea difusa e em pacientes com a variante cutânea limitada da esclerodermia.

O impacto na qualidade de vida e incapacidade dos pacientes com úlceras esclerodérmicas digitais pode ser objetivado através do HAQ (Health Assessment Questionnaire) se o membro envolvido e a perda da função articular comprometida diretamente pela úlcera.

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Dr. Ruby Crowder, MD

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.