Doença de Madelung ou Lipomatose Simétrica Benigna: Sintomas, Causas, Tratamento, Fatores de Risco, Diagnóstico

A doença de Madelung é uma das condições de saúde que raramente ocorrem quando o crescimento de  lipomas ou tumores gordurosos ocorre ao redor do tronco superior, braços, ombros e pescoço. Estes parecem muito estranhos e a pessoa afetada fica de forma irregular nas partes do corpo que chamam a atenção imediata de pessoas de fora e causam neuropatia periférica. A Doença de Madelung também é conhecida como lipomatose simétrica múltipla, lipomatose simétrica benigna e Launois-Bensaude.

O cirurgião alemão Otto Wilhelm Madelung descreveu esta doença e seus sintomas em detalhes pela primeira vez e, desde então, a doença é chamada principalmente de “doença de Madelung”. Embora a pesquisa sugira uma forte conexão entre o  álcoolconsumo e doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna, ainda, em algumas situações, verifica-se que os não-alcoólatras também são afetados pela doença de Madelung. Os sinais e sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna variam de pessoa para pessoa. Se não for tratada a tempo, os tecidos adiposos se acumulam rapidamente dificultando a mobilidade normal do pescoço ou das outras partes do corpo afetadas. Leve a severa dores podem crescer perturbando as atividades normais das pessoas afetadas. Os lipomas não se tornam cancerosos normalmente, mas podem estar associados a mutações no DNA mitocondrial.

Os sinais e sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna variam de uma pessoa para outra. É caracterizada pelo crescimento simétrico de tumores gordurosos ao redor do pescoço, ombro, parte superior dos braços e tronco superior. Mais uma vez, esses crescimentos gordurosos podem ser rápidos em algumas pessoas e muito lentos em outras. Na maioria dos casos, os lipomas são benignos, mas podem causar dor se o tratamento precoce não for iniciado.

Múltiplos sintomas estão associados à doença de Madelung ou à lipomatose simétrica benigna. Alguns destes são os seguintes –

• Limitações na mobilidade articular
• Artralgia
• Perturbação da marcha
• Parestesia
• Hiperglicemia
• Resistência à insulina
• Hepatomegalia.

Pacientes com doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna podem às vezes também desenvolver neuropatia periférica, incluindo outros distúrbios neurológicos, como dificuldade de engolir, problemas de sono, rouquidão, hipertensão, respiração irregular e aumento da freqüência cardíaca. Em estágios avançados, pode levar a problemas no fígado, bem como hipotireoidismo .

De acordo com as estatísticas, as pessoas entre as idades de 30 a 70 anos com uma história de ascendência mediterrânica são consideradas vulneráveis ​​à lipomatose simétrica benigna. Pessoas com maior propensão ao consumo de álcool também correm maior risco de ter essa doença rara. A doença não é muito visível, 1 em 25.000 pessoas foram detectadas com alguns sintomas da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna. Além disso, os homens são mais afetados pela doença de Madelung do que as mulheres com uma proporção de 30: 1.

Em 60% dos casos, foram detectadas recorrências da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna, levando a novas cirurgias ou lipoaspiração. No entanto, o risco de recorrência da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna reduz drasticamente quando os procedimentos de tratamento e as alterações comportamentais são seguidos estritamente.

A causa básica precisa da doença de Madelung ou da lipomatose simétrica benigna não está clara para os pesquisadores até agora. No entanto, em diferentes momentos, várias teorias foram propostas pelos pesquisadores, que são as seguintes:

• A incapacidade do organismo de metabolizar adequadamente a gordura consumida, que é um distúrbio endócrino, pode ser uma causa da Doença de Madelung ou da lipomatose simétrica benigna.
• Defeitos na secreção de enzimas que impedem a assimilação de gordura no sistema circulatório podem ser outra razão para a doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna.
• Uma alteração na superfície externa das células poderia frustrar a quebra da gordura levando a sinais e sintomas característicos da doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna.
• Pesquisadores também encontraram uma relação entre o consumo de álcool com o desenvolvimento da doença de Madelung ou a lipomatose simétrica benigna. Verifica-se que, em 90% dos casos, os pacientes eram alcoólatras.
• Embora nenhuma evidência direta de ligação genética seja estabelecida, os pesquisadores descobriram que em alguns casos algumas mudanças no DNA mitocondrial ocorreram. Essas mudanças podem criar o mesmo problema nos predecessores se outros fatores de risco também existirem simultaneamente.

É difícil listar todos os fatores de risco, uma vez que os pesquisadores ainda não acumularam evidências suficientes contra todos os fatores de risco dessa doença rara. No entanto, pessoas predispostas ao abuso de álcool e com história de doença de Madelung na família correm maior risco de serem afetadas pela Lipomatose Simétrica Benigna.

Em condições extremamente raras, lipomas na doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna podem se tornar malignos. Alguns casos de câncer de cabeça e pescoço são detectados com a Doença de Madelung; no entanto, os pesquisadores ainda não associaram qualquer vínculo preciso da doença de Madelung ou da lipomatose simétrica benigna ao câncer. A taxa de mortalidade de 10% em caso de diagnóstico tardio é estabelecida e, neste caso, os pacientes morreram de asfixia. Assim, exceto a recorrência de lipomas, nenhuma outra complicação grave é normalmente encontrada na Doença de Madelung ou na Lipomatose Simétrica Benigna.

Tomografia computadorizada e ressonância magnética são usados ​​para detectar doença de Madelung ou lipomatose simétrica benigna; no entanto, os especialistas também levam o estilo de vida e a história familiar dos pacientes antes de diagnosticar a doença de madelung ou a lipomatose simétrica benigna. Em alguns casos, os médicos também pedem biópsias dos lipomas para confirmar a doença.

Na maioria dos casos, os lipomas são operados cirurgicamente, mas nos últimos tempos a lipoaspiração é usada principalmente para remover os lipomas de forma rápida e eficaz. O método de lipoaspiração é tecnicamente perfeito e requer incisão mínima; Portanto, esse método deixa pequenas cicatrizes nas áreas operadas. Além disso, a lipoaspiração não apresenta riscos e efeitos colaterais, o que é fácil de ser adotado e os pacientes se recuperam mais rapidamente do que os métodos cirúrgicos normais. No entanto, em algumas situações críticas, como a presença de grande deposição de gorduras com dureza superficial e / ou lipomas com compressões das vias aéreas, etc., são tempos em que a cirurgia tradicional se torna inevitável.

A excisão cirúrgica extirpa os lipomas de forma mais eficaz, mas nem sempre é possível remover completamente os lipomas através do processo cirúrgico e da lipoaspiração. Como resultado, permanece uma grande possibilidade de recorrência dos mesmos sintomas se o procedimento de tratamento adequado não for seguido e junto com as mudanças no estilo de vida.

Medicamentos como salbutamol ajuda a quebrar os ácidos graxos no corpo, assim, muitos médicos aplicam-lo em conformidade. Ao mesmo tempo, abstendo-se de álcool, recebendo regime forte para perda de peso e tratamento de anormalidades endócrinas são necessárias para evitar o crescimento de lipomas.

A doença de Madelung ou a lipomatose simétrica benigna são categorizadas como raras quando lipomas geralmente benignos são desenvolvidos em certas partes do corpo. Grande parte da doença e suas causas ainda não são claras para os pesquisadores, mas alguns fatores de risco, como alcoolismo e história familiar, estão intimamente ligados à doença. Os lipomas parecem muito estranhos; Portanto, os médicos aconselham as primeiras lipoaspirações ou cirurgias, dependendo da gravidade de cada caso. Algumas mudanças no estilo de vida e alguns medicamentos são necessários mesmo após a cirurgia, para prevenir a recorrência da doença.