O que é a síndrome de Asherson: sintomas, causas, diagnóstico, tratamento

O nome médico da síndrome de Asherson é síndrome catastrófica-antifosfolípide ou CAPS. É uma das doenças mais raras encontradas no corpo humano, o que leva à formação de coágulos sanguíneos nos vasos sanguíneos menores de diferentes órgãos do corpo. Esta é uma condição que foi explicada pela primeira vez por Ronald Asherson no ano de 1992, dando o nome à condição. A síndrome de Asherson é uma condição que leva a um surto trombótico em múltiplos órgãos e também necrose de tecidos em certos casos. É considerado um dos casos extremos da síndrome antifosfolípide.

Sabe-se que a doença da síndrome de Asherson tem uma taxa de mortalidade de 50%. Investigações e pesquisas estão em andamento para mais conhecimento sobre a doença; no entanto, as causas e os fatores desencadeantes ainda são desconhecidos. Algumas condições comuns que levam à doença são as de trauma, infecção, cirurgia e medicação. (1)

A síndrome de Asherson é um distúrbio auto-imune realmente raro que pode se desenvolver durante um período de uma semana, dias ou até horas. Nesta condição, coágulos de sangue rapidamente progressivos são formados em múltiplos órgãos do corpo humano. A síndrome de Asherson é comum em pacientes que já têm síndrome antifosfolípide. Essas pessoas costumam experimentar um mecanismo de coagulação anormal no corpo. Esses pacientes geralmente desenvolvem o grave problema de falência de múltiplos órgãos que é uma situação fatal, enquanto os mesmos sintomas em outros pacientes podem levar a apenas trombose de múltiplos órgãos. Os sintomas do problema podem diferir de paciente para paciente e dependerão do órgão que foi afetado. (1)

Os coágulos formados na síndrome de Asherson ocorrem devido aos anticorpos no corpo humano. Esses anticorpos são proteínas especiais produzidas pelo sistema imunológico. Nessa condição, os anticorpos atacam os tecidos saudáveis ​​do corpo, afetando o funcionamento das membranas celulares. Em muitas situações, a síndrome de Asherson também pode ocorrer em pessoas que não têm outros problemas médicos. A causa exata da síndrome de Asherson ainda é desconhecida. (1, 2)

Sintomas da síndrome de Asherson

O sintoma da síndrome de Asherson é majoritariamente trombose. Diferentes sintomas que são desenvolvidos durante o curso desta doença dependerão do órgão que foi afetado. Órgãos como o sistema nervoso central, coração, pulmões, rins e estômago geralmente são afetados. Os sintomas específicos dos órgãos são os seguintes:

  • Sintomas da síndrome de Asherson ao afetar os rins: O envolvimento dos rins pode levar a grandes problemas e até falhas em casos realmente graves. Sintomas como baixa produção de urina, hipertensão renal e outros problemas são comuns.
  • Pulmões: se o sistema respiratório for afetado, pode causar problemas respiratórios. O paciente também pode desenvolver dispnéia ou distúrbio respiratório agudo. O paciente também pode mostrar sinais como respiração rápida e profunda e hipoxemia. A pessoa também pode mostrar embolia pulmonar .
  • Sintomas da síndrome de Asherson quando o sistema nervoso central é afetado: Se o sistema nervoso central for afetado, a pessoa poderá sofrer derrame e convulsão. Em condições severas, a pessoa também pode enfrentar encefalopatia , uma doença em que a função cerebral é alterada.
  • Coração: Caso o sistema cardíaco seja afetado pela síndrome de Asherson, o paciente pode desenvolver o problema de espessamento e também uma inflamação das válvulas (doença cardíaca valvar). Isso pode levar à complicação crítica da regurgitação da válvula mitral . Nessa condição, há um fluxo de sangue no coração. Pacientes com essa condição podem sentir dor no peito, levando a um ataque cardíaco .
  • Estômago: problemas gastrointestinais podem incluir cólicas estomacais agudas. Em outros casos, condições como diminuição das plaquetas sanguíneas, medula óssea baixa e glóbulos vermelhos inadequados são alguns resultados comuns.

Causas da Síndrome de Asherson

Como mencionado na abertura da discussão, a causa exata que leva à síndrome de Asherson ainda não é conhecida. No entanto, é visto que os anticorpos produzidos para combater doenças começam a lutar contra os tecidos saudáveis ​​do corpo. Os anticorpos que também são encontrados na síndrome antifosfolípide começam a atacar as moléculas de gordura fosfolipídica que estão presentes nas membranas celulares. Este anticorpo tem como alvo as proteínas do sangue em todo o corpo. Duas proteínas mais comuns que são direcionadas são a glicoproteína beta 2 e a protrombina. No entanto, mais pesquisas sobre esse domínio são necessárias para que se possa saber mais sobre os fatores desencadeantes que podem levar à Síndrome de Asherson. (1)

Diagnóstico da Síndrome de Asherson

Geralmente, uma história de trombose ou perda de gravidez levará ao requisito de fazer mais investigações para o diagnóstico da doença. O diagnóstico geralmente é feito através de um exame de sangue, que exibe se a pessoa tem anticorpos anormais ou não. Em certos casos, foi observado que anticorpos antifosfolípides inofensivos podem se desenvolver em uma pessoa por um período de tempo limitado. Isso pode ser devido ao efeito de algum tipo de medicamento ou devido a algum tipo de infecção. Em tal situação, muitas vezes também é feito um segundo exame de sangue para confirmar o status. Caso exista algum tipo de anormalidade nos anticorpos presentes na pessoa, uma investigação rápida sobre o histórico médico da pessoa será conduzida para discernir se eles foram causados ​​pela síndrome antifosfolípide ou não.

Tratamento da Síndrome de Asherson

O tratamento para a síndrome de Asherson geralmente inclui etapas que afinam o sangue. A medicação é prescrita para esse fim, para que as chances de formar um coágulo sanguíneo no corpo possam ser minimizadas. Geralmente, este medicamento será necessário ao paciente durante toda a sua vida. Algumas das combinações possíveis de medicamentos incluem varfarina e aspirina, heparina e Coumadin, etc. No entanto, a combinação precisa ser determinada de maneira adequada, pois combinações impróprias podem levar a sangramento excessivo e até chances de hemorragia. Os pacientes devem procurar ajuda imediata se virem sangue na tosse, vômito, urina, fezes ou se houver sangramento nasal frequente que persista por mais de dez minutos seguidos.

Complicações para a Síndrome de Asherson

A síndrome de Asherson é uma condição em que o paciente desenvolve sintomas como o da trombose comum ou geral. Essa condição também pode levar a um problema de púrpura trombocitopênica trombótica, que é um distúrbio sanguíneo que leva a coágulos sanguíneos. A síndrome de Asherson é muito mais prevalente entre as mulheres e se desenvolve por volta dos trinta ou quarenta anos. Os resultados revelam uma tendência de plaquetas sanguíneas mais baixas e também um número inadequado de glóbulos vermelhos, levando à anemia. A síndrome de Asherson também leva a pequenas manchas vermelhas ou roxas na pele. Pacientes que sofrem da síndrome de Asherson também podem desenvolver distúrbios nervosos agudos que podem levar a paralisia e convulsões.

Em certos casos, o paciente também pode entrar em coma. (1)  A púrpura trombocitopênica trombótica também pode levar a diarréia , dor aguda no estômago e até febre.

Conclusão

Mais pesquisas são necessárias no domínio para que o tratamento adequado possa ser encontrado para a Síndrome de Asherson. Nos tempos atuais, o tratamento inicial compreende uma dosagem de anticoagulante e heparina que é entregue através de uma administração intravenosa. Corticosteróides também podem ser necessários juntamente com heparina em certos casos. Esses esteróides controlam a perda de tecidos e ajudam a conter os danos causados ​​ao corpo nessa condição. Trocas repetidas de plasma também podem ser necessárias nessa condição.

Também é seguida a plasmaférese que remove as coisas indesejadas na corrente sanguínea. Além disso, a antibioticoterapia intensiva também é continuada no combate às infecções.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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