Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) ou Doença de Lou Gehrig: Sintomas, Tratamento

Esclerose Lateral Amiotrófica também chamada de doença de Lou Gehrig é uma doença dos neurônios motores, na verdade, é a mais comum das doenças do neurônio motor. É uma doença incapacitante que provoca fraqueza, que progride rapidamente, atrofia dos músculos, fasciculações musculares, disfagia, disartria e dispneia, etc.

• Esta doença resulta em fraqueza dos músculos e atrofia muscular englobando todo o corpo devido à degeneração dos neurônios motores superiores e inferiores. Uma vez que os músculos não são capazes de funcionar, eles se tornam mais fracos e se atrofiam com a completa falha em iniciar o movimento voluntário. Para um indivíduo que sofre de ELA, geralmente a função cognitiva não é afetada, mas tem havido relatos de que certa porcentagem de indivíduos sofre de pequenas alterações cognitivas. Os sistemas sensoriais e autonômicos são relativamente pouco afetados na ALS e, como tal, não há comprometimento com o sentido da visão, olfato, tato e paladar.
• O início dos sintomas da ELA é a fraqueza muscular e a atrofia. Outros sintomas também podem ocorrer para contrair espasmos musculares, cãibras, rigidez dos músculos afetados; fraqueza dos músculos das extremidades das mãos ou das pernas, impedimento de fala. Dependendo dos neurônios afetados primeiro, os sintomas começam nessa parte do corpo. Em cerca de 80% das pessoas que sofrem de ELA, os primeiros sintomas estão nos membros. As pessoas em que os sintomas começam nas pernas, podem experimentar tropeções frequentes e tropeções. Eles também podem ter um footdrop, ou arrastar os pés ao deambular. Pessoas em que os sintomas começam nas mãos, eles enfrentam dificuldades com habilidades motoras finas como botões de abotoar, abrir frascos, etc. Há também uma condição chamada amiotrofia monomélica em que apenas um membro é afetado por um longo tempo.
• Existe outra condição denominada ALS de início bulbar, na qual há comprometimento da fala e disfagia nos indivíduos.
• Com o passar do tempo, as pessoas que sofrem de ELA começam a sentir disfagia, disartria e distúrbios do movimento. Para um diagnóstico confirmatório de ELA, uma pessoa deve ter evidências tanto para o distúrbio do neurônio motor superior quanto para o inferior.

• A progressão da ELA é geralmente mais lenta em indivíduos com menos de 40 anos de idade na altura do início da doença e os sintomas hereditários estão principalmente confinados a um lado do corpo, enquanto que é muito rápido em pessoas que têm a forma bulbar. de ALS
• À medida que a doença atinge o estágio avançado, as pessoas começam a ter dificuldade em engolir, dificultando a ingestão de alimentos. Há também chances de pneumonia por aspiração. Com o corpo não recebendo nutrição adequada, gerenciar um peso estável torna-se difícil. Algumas pessoas também precisam de tubo de alimentação para nutrição. À medida que a doença progride, os músculos que controlam o sistema respiratório começam a enfraquecer, resultando em dificuldades respiratórias que, em última análise, exigem ventilação mecânica. Mesmo que a ventilação mecânica diminua os problemas para o indivíduo afetado, isso não impede a progressão da doença. Geralmente as pessoas morrem dentro de três anos após o início da doença.

• Aspecto Genético : Houve casos em que esta doença está ocorrendo em famílias. Isso se deve a um defeito no cromossomo 21, responsável por cerca de 25% dos casos de ELA genética.
• Outros Aspectos : Se uma pessoa não tem histórico familiar de ELA, então não há uma causa específica para o aparecimento desta doença. Houve relatos, mas sem evidências práticas de que as pessoas envolvidas com as forças armadas ou pessoas que participam de esportes de contato são mais propensas a ter essa doença.

• Não há nenhum teste no momento que possa fornecer um diagnóstico confirmatório de ELA, mas a presença de sinais de neurônios motores superiores e inferiores definitivamente sugere essa doença. O diagnóstico de ELA é geralmente suspeitado pelo médico, observando os sintomas do paciente e conduzindo exames de rotina para descartar outras causas dos sintomas. Os exames neurológicos são realizados rotineiramente para procurar progressão ou piora dos sintomas.
• Uma ressonância magnética com imagens FLAIR também é obtida para ver se ela mostra qualquer sinal T2 aumentado na cápsula interna para confirmar o diagnóstico de ELA.
• Como dito acima, um médico realiza uma série de testes ou exames para descartar outras causas dos sintomas, e um dos testes é a eletromiografia (EMG) e estudos de condução nervosa.
• Se aqui está uma dúvida na mente do médico sobre se os sintomas de apresentação são de miopatia ou ELA, então ele também pode pedir uma biópsia muscular.

• Diminuição da progressão da doença : Um medicamento chamado Rilutek é o único medicamento disponível atualmente que é eficaz em retardar o progresso da doença e aumentar a sobrevida do paciente por alguns meses, mas as pessoas que tomam este medicamento devem ser submetidas a testes periódicos de função hepática danificar.
• Gestão de ELA : Existem outros tratamentos adaptados para melhorar a qualidade de vida das pessoas que sofrem de ELA.
• Tratamento de Medicação : Os médicos geralmente prescrevem medicamentos para aliviar os sintomas, como disfagia, espasticidade, cãibras musculares etc. dos pacientes, para que possam ter uma melhor qualidade de vida.
• PT / OT / Fonoaudiologia : usado para melhorar a força muscular e a reabilitação de portadores de ELA. Também ajuda a tornar uma função individual tão independente quanto possível. Como indivíduos com ELA desenvolvem disartria à medida que a doença progride, a terapia da fala torna-se útil para eles. Algumas pessoas também recebem dispositivos de comunicação aumentativa.
• Alimentação : Alimentos que são difíceis de engolir devem ser evitados para pacientes com ELA. Tubo de alimentação também é usado para reduzir o risco de aspiração
• Suporte Respiratório : Como dito acima, à medida que a doença progride, os músculos do sistema respiratório tornam-se fracos, o que torna difícil para o indivíduo respirar sozinho, portanto, é necessária ventilação mecânica.
• Cuidados de suporte : Redes sociais e cuidados paliativos dão a ajuda necessária para as famílias de pessoas que sofrem de ALS para lidar emocionalmente, financeiramente e medicamente.

Cerca de 50% das pessoas sobrevivem por quase três anos, mas há uma porcentagem de indivíduos que sobrevivem por mais tempo do que isso. O conhecido físico Stephen Hawking sobreviveu à ALS por mais de 50 anos e continua forte.

Dr. Ruby Crowder, MD

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.