Leucemia de células pilosas é hereditária?

A leucemia de células pilosas (HCL) é leucemia crônica. É causada por uma alteração anormal de um linfócito B (um tipo de glóbulo branco). A doença é chamada de leucemia de células pilosas, porque os linfócitos leucêmicos têm pequenas projeções finas na superfície que se parecem com pêlos quando vistas ao microscópio.

A HCL é mais comum em homens que em mulheres. A idade média de diagnóstico é de 52 anos. A causa da HCL é desconhecida. Não existe ligação direta estabelecida entre a doença e a exposição a agentes poluentes ou venenosos (toxinas) no meio ambiente.

Houve apenas alguns casos em que um componente hereditário de leucemia de células pilosas pode ser evidenciado e estes são de especial interesse, uma vez que existem elementos que suportam o papel da herança nas leucemias. Em gêmeos idênticos, há um grau de concordância de 20% para a leucemia, e o aumento da frequência de leucemia familiar em crianças com leucemia tem sido descrito.

Os sintomas da leucemia de células pilosas não são específicos e podem assemelhar-se a outras doenças. Células cabeludas se acumulam na medula óssea, no fígado e no baço (provavelmente onde essas células crescem ou sobrevivem melhor) e há muito pouco envolvimento dos linfonodos.

Os dois achados mais importantes que estabelecem um diagnóstico de leucemia de células pilosas são o aumento do baço e uma diminuição inesperada na contagem normal de células sangüíneas. Durante o curso da doença, a produção de células sanguíneas normais é interrompida pelo acúmulo de células pilosas na medula óssea . Os pacientes podem ter:

-A nemia (diminuição do número de glóbulos vermelhos).

-Trombocitopenia (diminuição do número de plaquetas).

-Neutropenia e monocytopenia (diminuem em um número de neutrophils e monocytes, tipos de células sanguíneas que lutam infecções).

O número reduzido dos três tipos de células sanguíneas é conhecido como “pancitopenia”. Os pacientes com anemia geralmente se sentem cansados, pálidos ou com falta de ar derivada de uma contagem baixa de hemácias. Com baixos níveis de concentração de plaquetas no sangue, o paciente pode ter contusões na pele devido a uma pequena lesão ou mesmo sem ferimentos. Pacientes com baixos níveis de glóbulos brancos estão em maior risco de infecção. Alguns pacientes percebem que têm leucemia de células pilosas inicialmente devido a febre, calafrios ou outros sinais de infecção. Os pacientes também podem ter desconforto ou sensação de saciedade na parte superior esquerda do abdome, como resultado de um baço aumentado de volume e perda de peso inexplicável.

Diagnóstico de leucemia de células pilosas

Ao analisar as células do sangue e a medula óssea de um paciente, um hematopatologista (um médico especializado em examinar tecidos e diagnosticar doenças) pode fazer um diagnóstico preciso da leucemia de células pilosas. Células cabeludas são difíceis de encontrar no sangue, mas muitas vezes podem ser identificadas por uma pesquisa minuciosa. Ocasionalmente, há muitas células pilosas no sangue, fazendo com que a contagem total de glóbulos brancos aumente. No entanto, a contagem de neutrófilos e monócitos (tipos de glóbulos brancos) ainda é extremamente baixa.

Geralmente é necessário realizar uma aspiração da medula óssea (extração de uma amostra líquida de células da medula óssea por uma agulha) e biópsia (extração de uma quantidade muito pequena de osso com células da medula óssea) para diagnosticar leucemia de células pilosas.

Os estudos de imagem são feitos com máquinas especiais que produzem os tipos de imagens que mostram o interior do corpo. As imagens podem ser usadas para medir a extensão da doença. Um ultra – som pode ser usado para confirmar o tamanho exato do baço. Outros estudos de imagem podem ser realizados para identificar uma diminuição no tamanho do baço, fígado e gânglios linfáticos como uma medida da resposta do paciente ao tratamento.

O aumento dos linfonodos abdominais, torácicos ou superficiais (linfadenopatia) não é um problema comum no momento do diagnóstico inicial de leucemia de células pilosas. De fato, esse problema médico é encontrado em apenas 5% a 10% dos pacientes. Em pacientes com recidiva e naqueles em estágio avançado da doença, há uma freqüência relativamente alta de linfadenopatia e, portanto, pode ser necessário realizar uma tomografia computadorizada ( TC ) no decorrer do tratamento para o paciente. leucemia de células pilosas.

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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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