O que é a síndrome de Landau-Kleffner: causas, sintomas, tratamento, prognóstico, recuperação

A síndrome de Landau-Kleffner é uma forma extremamente rara de convulsões ou epilepsia que ocorre em crianças normalmente entre as idades de 3 e 9 anos de idade. Esse distúrbio prejudica a capacidade da criança de compreender as instruções e de poder se comunicar com os outros. A síndrome de Landau-Kleffner afeta o funcionamento do cérebro de tal forma que há ondas cerebrais elétricas anormais, especialmente quando a criança está dormindo, resultando na criança tendo convulsões.

Além das convulsões, as crianças com Síndrome de Landau-Kleffner também apresentam comportamento prejudicado, habilidades motoras e problemas de aprendizagem. Outro nome dado à síndrome de Landau-Kleffner é a afasia epiléptica, na qual a afasia claramente indica a incapacidade da criança de usar a linguagem e falar ou se comunicar.

Não se sabe muito sobre as causas da síndrome de Landau-Kleffner. Essa condição é vista predominantemente em meninos do que meninas. Em alguns casos, há história familiar de Síndrome de Landau-Kleffner. Os pesquisadores acreditam que uma criança com Síndrome de Landau-Kleffner tem uma anormalidade inerente que leva à atividade elétrica anormal na área do cérebro responsável pelo processamento da linguagem. Essa atividade elétrica anormal impede que as células cerebrais funcionem normalmente, fazendo com que a criança perca suas habilidades no idioma. Em alguns casos, essa atividade elétrica anormal causa convulsões, especialmente quando a criança está dormindo.

Não se pode dizer que o cérebro da criança com Síndrome de Landau-Kleffner está danificado em qualquer extensão, mas que o cérebro é incapaz de realizar certas funções devido a alguma atividade elétrica anormal que faz com que a criança perca habilidades que ele ou ela possa ter tido. anteriormente como a capacidade de falar, ler, pulso , entender instruções. Essas deficiências podem melhorar ou piorar com o tempo à medida que a criança cresce. Isso torna a síndrome de Landau-Kleffner um pouco imprevisível.

Existem três sintomas principais da síndrome de Landau-Kleffner. Esses sintomas são:

Perda de competências linguísticas: Nas fases iniciais da vida, a criança com Síndrome de Landau-Kleffner terá competências linguísticas normais e será capaz de compreender e compreender normalmente, mas depois de atingir os 3 ou 4 anos, a criança começa gradualmente a perder toda a habilidades que ele ou ela tinha ganho anteriormente. Sua perda de habilidades pode ser de início súbito pode ser gradual devido à imprevisibilidade da Síndrome de Landau-Kleffner. Algumas crianças podem até tentar esconder isso e podem usar dicas visuais para compensar sua falta de audição ou incapacidade de entender, mas aos poucos há uma tendência de regressão onde a criança começa a perder sua capacidade de falar ou entender a linguagem.

Alterações Comportamentais: Este é o segundo sintoma da Síndrome de Landau-Kleffner. As alterações comportamentais associadas à síndrome de Landau-Kleffner podem incluir hiperatividade, concentração reduzida, irritabilidade, acessos de raiva e problemas de interação com os pares. A criança também pode ter problemas com coordenação motora fina e movimento. A criança também pode ter problemas com a alimentação e pode não ter clareza na fala. A criança também pode demonstrar falta de jeito e tremores.

Convulsões: Esta é a terceira e mais convincente evidência de que a criança está sofrendo da Síndrome de Landau-Kleffner. Uma criança com Síndrome de Landau-Kleffner terá convulsões antes do início da regressão real de sua capacidade. As convulsões associadas à Síndrome de Landau-Kleffner são bastante curtas e têm uma relação distinta com a capacidade da criança de compreender e compreender habilidades de linguagem e capacidade de realizar outras atividades de coordenação motora.

O diagnóstico da Síndrome de Landau-Kleffner pode ser feito apenas por meio de uma história clínica da criança e examinando a capacidade da criança de se comunicar e entender as habilidades da linguagem. Durante a entrevista clínica, tornar-se-á mais ou menos aparente que a criança aparentemente regrediu quando chegou aos 3 ou 4 anos, juntamente com uma história de convulsões de curta duração, que apontará decisivamente para a Síndrome de Landau-Kleffner. Um exame físico pode mostrar dificuldade com o movimento em alguns casos. O médico pode pedir uma ressonância magnética do cérebro por completo e descartar outros distúrbios, mas na maioria dos casos isso volta como normal.

EEG da criança irá detectar atividade elétrica anormal sobre as áreas do cérebro que são responsáveis ​​pela percepção da linguagem. Essa atividade elétrica anormal aumentará quando o teste for realizado com a criança adormecida. Como a Síndrome de Landau-Kleffner é tão rara, torna-se bastante comum os médicos procurarem outras causas para a doença e, quando todas as condições forem descartadas, o diagnóstico da Síndrome de Landau-Kleffner é confirmado.

Quando a doença está em sua fase ativa, os  medicamentos serão administrados para controlar a atividade anormal do cérebro. Geralmente na síndrome de Landau-Kleffner, existem dois tipos de convulsões que ocorrem. Uma é visível e afeta as habilidades de linguagem da criança, enquanto a outra é invisível e ocorre quando a criança está dormindo e é, na verdade, a causa da regressão das habilidades que a criança tem. Para estas convulsões, a criança recebe anticonvulsivantes. Esses medicamentos são bastante eficazes para a forma visível das convulsões, mas não são tão eficazes para a forma invisível das convulsões, embora algumas crianças possam responder a elas de forma favorável, se administradas em altas doses.

Medicamentos esteróides demonstraram ser bastante eficazes em parar ambos os tipos de convulsões na Síndrome de Landau-Kleffner e também permitem que a criança recupere muitas das habilidades perdidas. Os esteróides são dados em rajadas curtas e a criança é monitorada de perto pelos efeitos colaterais. Algumas crianças recuperam suas habilidades perdidas e algumas perdem quando os esteróides são interrompidos. Essas crianças tornam-se dependentes de esteróides e podem ter que tomar esteróides semanalmente por vários anos. Em alguns casos, a criança pode não ter resposta às doses de esteróides.

A cirurgia é mais uma forma de tratamento para a síndrome de Landau-Kleffner. O principal objetivo da cirurgia é prevenir a propagação da atividade elétrica anormal no cérebro. A cirurgia feita para a síndrome de Landau-Kleffner é chamada de transecção subpial múltipla. Isto envolve fazer uma série de cortes finos através da superfície do cérebro sob supervisão contínua de EEG e somente a área da atividade elétrica anormal está envolvida e qualquer dano lá é corrigido. A cirurgia é recomendada apenas para as crianças que não respondem a outros medicamentos conservadores, como anticonvulsivantes e esteróides, e estão gravemente comprometidas pela Síndrome de Landau-Kleffner.

A fase ativa da Síndrome de Landau-Kleffner normalmente termina no momento em que a criança se torna adolescente e a criança é capaz de recuperar todas as habilidades que ele perdeu devido à Síndrome de Landau-Kleffner. Cerca de 50% das crianças com Síndrome de Landau-Kleffner apresentam uma recuperação razoável, enquanto cerca de 25% recuperam parcialmente. Os 25% restantes das crianças com Síndrome de Landau-Kleffner apresentam recuperação precária e não conseguem recuperar suas habilidades perdidas em termos de linguagem, compreensão e habilidades de aprendizagem. As crianças com um bom resultado do tratamento podem recuperar a maioria de suas habilidades perdidas, mas podem ainda estar preocupadas com coisas como memória de curto prazo e ter habilidades auditivas ruins. Crianças com resultados ruins em todas as formas de tratamento tendem a nunca recuperar suas habilidades de fala e linguagem que perderam devido à Síndrome de Landau-Kleffner.