A mielofibrose é um distúrbio clonal caracterizado pela transformação neoplásica de células-tronco hematopoiéticas, juntamente com a fibrose da medula óssea. A mielofibrose pode ainda ser dividida em primária sem etiologia conhecida e secundária, que são subsequentes à policitemia vera e à trombocitemia essencial. Em cerca de 60% dos pacientes, há mutação JAK em pacientes com mielofibrose. A exposição prévia à radiação e produtos químicos, como o benzeno e o tolueno, tem sido associada ao aumento do risco de desenvolvimento de mielofibrose. A mielofibrose é uma doença maligna dos idosos com uma idade média de diagnóstico de 65 anos. Tem uma ligeira predileção masculina.
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Quão séria é a mielofibrose?
A única cura provável para pacientes com mielofibrose é o transplante alogênico de células-tronco; no entanto, apenas cerca de 3% dos pacientes se enquadram nos critérios de elegibilidade. Além disso, está associado a altas taxas de mortalidade, reduzindo ainda mais a expectativa de vida. Nenhuma droga, exceto o ruxolitinibe, tem a capacidade de modificar o curso da doença; no entanto, o ruxolitinib está associado a efeitos colaterais da anemia e mielossupressão, portanto, deve ser usado com cautela. Assim, com a redução da qualidade de vida com mielofibrose e falta de tratamento efetivo, é considerada uma doença grave, com complicações consideráveis relacionadas à doença e ao tratamento. (1)
Manifestações Clínicas da Mielofibrose
Aproximadamente 21% dos pacientes com mielofibrose são assintomáticos e os pacientes são diagnosticados por discrepância no hemograma mostrando sinais de anemia , leucocitose / leucocitopenia, trombocitose / plaquetopenia, esplenomegalia e hepatomegalia. Pesquisas mostraram que mais de 80% dos pacientes têm pelo menos um sintoma associado à doença no momento do diagnóstico inicial. A fadiga está comumente presente em pacientes com mielofibrose no momento do diagnóstico, que é frequentemente crônica e está associada à redução da qualidade de vida.
Outros sintomas constitucionais relacionados à doença também são bastante comuns. Estes incluem febre, comichão , diaforese e perda de peso . Considera-se que esses sintomas são subseqüentes à produção desproporcional de citocinas e que reduzem drasticamente a qualidade de vida das pessoas, além da redução da expectativa de vida. Esplenomegalia e hepatomegalia são outras duas características da mielofibrose, consideradas devido à hematopoiese extramedular. A esplenomegalia é observada em cerca de 80% das pessoas no momento do diagnóstico. Pode causar sintomas de dor no quadrante superior esquerdo, desconforto abdominal e sensação de plenitude precoce. O infarto esplênico pode ser notado como uma complicação da esplenomegalia.
A hepatomegalia é observada em cerca de 39-65% dos pacientes no momento do diagnóstico de mielofibrose. A complicação mais comum associada a ela é a hipertensão portal, que pode se tornar uma ameaça à vida. Os sintomas da hipertensão portal podem incluir ascite, juntamente com sangramento de varizes, que pode levar a hemorragia grave. Além da hepatoesplenomegalia, a hematopoiese extramedular está associada a outras complicações quando outros órgãos são afetados. Quando o sistema nervoso central é afetado, pode causar hipertensão intracraniana, levando a sintomas de cefaléia , papiledema, delírio, alteração da consciência, instabilidade da marcha, paralisia, coma e até a morte. Pode até levar a hemotórax e derrames pleurais quando a pleura é afetada.
Os sintomas da anemia incluem fraqueza, fadiga, aumento da frequência cardíaca, palpitações, falta de ar e podem até levar a acidente vascular cerebral e insuficiência cardíaca em pacientes com doença cardiovascular pré-existente. Os problemas pulmonares também podem ser exacerbados em pacientes com doenças pulmonares preexistentes.
A trombocitopenia está associada a um risco aumentado de hemorragia e, por vezes, pode levar a coagulação intravascular disseminada. A CIVD é considerada uma complicação potencialmente fatal da trombocitopenia, ainda mais se for acompanhada de hipertensão portal. A trombose também pode ser encontrada em pacientes com trombocitose e tem sido associada ao aumento da mortalidade. A mielofibrose também está associada ao aumento do risco de infecções e diminuição da imunidade, principalmente atribuída à leucopenia. Poucos pacientes se transformam em leucemia mielóide aguda.
A mielofibrose está associada ao aumento da morbidade e mortalidade. Por se tratar de uma doença do idoso, outras doenças sistêmicas como diabetes, hipertensão, obesidade, aterosclerose ou complicações pulmonares podem impactar ainda mais a sobrevida dos pacientes e levar a maus resultados. Embora os pacientes de baixo risco tenham uma expectativa de vida mais longa, os pacientes de risco intermediário têm uma taxa de sobrevida de aproximadamente 5 anos, o que é reduzido para 2 anos em pacientes de alto risco. (2)
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Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.
Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.
Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.