Doenças Sistêmicas

O que é granulomatose com poliangiite e como é tratada? Causas, Sintomas, Prognóstico da Poliangiite Granulomatosa

Granulomatose de Wegener é uma condição médica que foi descrita pela primeira vez em 1897 por um otorrinolaringologista escocês Peter McBride. Ele citou a granulomatose de Wegener em um artigo médico com o título “Fotografias de um caso de destruição rápida do nariz e da face”. A fisiologia anatômica foi citada por Ernst Kinger. Um patologista alemão chamado Friedrich Wegener deu o relatório detalhado desta doença.

Granulomatose pathegiana foi o nome inicial que foi cunhado para esta condição médica. Até hoje, a granulomatose de Wegener se confunde com dois tipos de linfomas malignos, a granulomatose linfomatóide e o granuloma letal da linha média.

A GPA (granulomatose com poliangiite) também denominada granulomatose de Wegener é o distúrbio do sistema vascular que envolve tanto a poliangiite quanto a granulomatose. Esta doença tem o nome de Friedrich Wegener que a descreveu no ano de 1936. Seguem-se algumas das características da granulomatose de Wegener.

  • A granulomatose de Wegener é uma forma de inflamação de pequenos e médios vasos em múltiplos órgãos
  • Esta doença causa danos aos pulmões e rins que podem se tornar fatais
  • A imunossupressão a longo prazo é necessária para o tratamento da granulomatose de Wegener
  • A principal área afetada pela granulomatose de Wegener é sinusite juntamente com os rins.

Sinais e sintomas da granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener na maioria dos casos afeta a parte superior da via respiratória, enquanto qualquer outro órgão também é afetado. Alguns dos principais sintomas da granulomatose de Wegener são os seguintes:

Os pacientes com Granulomatose Máxima de Wegener, em um estágio inicial, observam alguns problemas importantes com a via respiratória. Os sintomas incluem:

  • Continuamente  correndo nariz
  • Formação de crostas nasais e feridas
  • Dor facial ou nasal
  • Nariz sangrando com corrimento incomum
  • Tosse catarro sangrenta
  • Desconforto no peito
  • Falta de ar
  • Chiado
  • Inflamação do ouvido médio

Outros possíveis sintomas da granulomatose de Wegener que não são tão comuns incluem:

  • Inflamação dos olhos sem perda de visão
  • Artrite  ou  dores articulares
  • Feridas na pele
  • Erupções cutâneas
  • Inflamação renal
  • Dor muscular

Epidemiologia da Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é uma doença rara. Tão baixo quanto 10-20 casos por milhão de população ocorrem em um determinado ano. Além disso, esta doença é a mais rara em japoneses e africanos.

Prognóstico da Granulomatose de Wegener

A taxa de sobrevida de 5 anos é de 80% para a granulomatose de Wegener com a ajuda de corticosteróides e ciclofosfamida. A complicação a longo prazo inclui uma insuficiência renal incessante, perda de audição e até mesmo surdez em cerca de 86% dos casos de Granulomatose de Wegener.

Antes de os tratamentos serem planejados, 90% das pessoas que sofriam de Granulomatose de Wegener tinham uma taxa de mortalidade de dois anos com um tempo médio de sobrevivência de cinco meses. Na granulomatose de Wegener, os resultados da morte devido à insuficiência respiratória completa.

Causas da granulomatose de Wegener

A principal causa da granulomatose de Wegener é desconhecida. Não é uma forma de câncer e não se espalha por contato. Também não ocorre de geração a geração. O sistema imunológico desempenha um papel importante nesta doença, causando a inflamação e danos dos vasos sanguíneos e tecidos.

Fatores de Risco e Complicações da Granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener pode começar em qualquer idade. Na maioria dos casos, é visto começar durante a idade média como 40 – 65 anos. Os brancos são mais propensos à granulomatose de Wegener quando comparados aos negros. Algumas das complicações associadas a esta doença estão listadas abaixo.

  1. Perda de audição:  Isso é causado pela inflamação dos tecidos granulados no ouvido médio.
  2. Cicatriz da pele:  O desenvolvimento de feridas leva a cicatrizes.
  3. Ataque cardíaco:  A granulomatose de Wegener pode afetar as artérias que podem causar dor no peito e, finalmente, ataque cardíaco.
  4. Danos renais ou renais:  A granulomatose de Wegener pode levar à glomerulonefrite, que é um tipo de doença renal que dificulta o processo de remoção de resíduos dos rins. O desperdício, portanto, se acumula no sangue e resulta em danos nos rins.

Diagnóstico da granulomatose de Wegener

O exame físico e a história médica de um paciente são levados em consideração durante o diagnóstico desse problema. A seguir estão os testes que são realizados como uma parte para diagnosticar a granulomatose de Wegener:

  • Exame de sangue:  O exame de sangue ajuda na detecção de certas proteínas ou auto-anticorpos chamados autoanticorpos citoplasmáticos de neutrófilos (ANCA). Esses anticorpos confirmam o diagnóstico de granulomatose de Wegener. O exame de sangue para creatinina também confirma que os rins não estão filtrando adequadamente os resíduos do corpo.
  • Teste de urina:  ajuda a determinar se a granulomatose de Wegener está afetando os rins ou não.
  • Raio X do tórax:  é usado para indicar cavidades nos pulmões.
  • Biópsia:  Esta é a melhor maneira de determinar esta doença. Isso é feito pegando-se um pequeno pedaço de tecido afetado do nariz ou dos pulmões.

Tratamento da Granulomatose de Wegener

O tratamento para a granulomatose de Wegener deve ser continuado por um período de 18 a 24 meses. A parte de tratamento inclui tratamento para efeitos colaterais, medicação e outra forma de tratamento.

  • Medicamentos:  Os medicamentos prescritos pelo médico para tratar a granulomatose de Wegener são os seguintes.
    • Corticosteróides:  Estes medicamentos, como a prednisona, suprimem o sistema imunológico para tratar os primeiros sintomas.
    • Medicamentos  imunossupressores : Drogas como Cytoxan, Azasan Imuran e Rheumatrex Trexall são usadas como drogas imunossupressoras para compensar o sistema imunológico.
    • Terapia biológica:  Rituxan é usado para reduzir as células B do corpo, que está envolvido em causar inflamação. O rituximabe é usado no tratamento de casos graves.
  • Tratamentos para os efeitos colaterais:  Os medicamentos administrados para tratar a granulomatose de Wegener diminuem a capacidade do organismo de combater as infecções. Assim, os medicamentos prescritos para ajudar a prevenir os efeitos colaterais relacionados à droga são:
    • Sulfametoxazol Trimetoprima:  Ajuda a prevenir a infecção pulmonar.
    • Ácido fólico:  é uma forma sintética de vitamina B folato. Isso ajuda a evitar feridas.
    • Fosamax:  Este medicamento é feito de bifosfonatos e ajuda a prevenir a perda óssea.
  • Outros tratamentos:  Os outros tratamentos usados ​​para Granulomatose de Wegenr são os listados abaixo.
    • Plasmaférese:  Este tratamento também é conhecido como troca de plasma, pois remove a parte líquida do plasma e a separa das células do sangue. Isso pode ajudar a recuperar os rins.
    • Cirurgia:  transplante renal através de cirurgia pode restaurar a função normal do rim.

Lidar com a granulomatose de Wegener

O paciente precisa se equipar bem com o conhecimento sobre esta doença. Quanto mais você souber, melhor é aceitar e lidar com a Granulomatose de Wegener. Um forte apoio da família e dos amigos pode ajudar a aliviar o fardo e afastar o estresse. Participar de um grupo de apoio também ajuda a lidar com a condição e ajuda a aumentar a confiança. Além disso, comer uma dieta equilibrada e cuidar da sua saúde é a única maneira de lidar com esta doença.

Especialista em Dor at | 425-968-1599 | [email protected]

Eu sou o Dr. Ruby Crowder e sou especialista em medicina pulmonar e cuidados intensivos. Eu me formei na Universidade da Califórnia, em San Francisco. Eu trabalho no Hospital Geral de São Francisco e Centro de Trauma de Zuckerberg. Eu também sou professor associado de medicina na Universidade da Califórnia, em San Francisco.

Eu pesquisei a epidemiologia e o manejo da tuberculose em países de alta incidência e publiquei muitos remédios e artigos relacionados à saúde sobre o Exenin e em outras revistas médicas.

Finalmente, gosto de viajar, mergulhar e andar de mochila.

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